蛋白丢失性胃肠病1例诊治体会及文献复习
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作者: 黄松 秦映芬 蔡劲薇
【中图分类号】R57【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2011）08-0488-01
蛋白丢失性胃肠病（protein-losing gastroenteropathy，PLG）系指因多种病因所致血浆蛋白由胃肠道大量丢失、导致低蛋白血症的一种综合征，以严重水肿和低蛋白血症为主要临床表现[1]。目前报告不多，国内报告仅9例。在临床工作中我们见到1例，现介绍如下并进行了相关的文献复习。
1 临床资料
患者男，79岁，因间断性腹泻2年，加重伴全身水肿1个月入院。2年来间断性腹泻， 4～7次／d，为稀水样便，量多，与饮食无关，伴恶心、纳差，无腹痛、黄疸、呕吐，无黏液及脓血便，无里急后重，无潮热、盗汗、消瘦等症状。近1个月来小便次数及量均减少。入院查体：消瘦，贫血貌，平卧位。无肝掌及蜘蛛痣，未触及肿大淋巴结，颜面无水肿，巩膜无黄染，颈静脉无怒张。两肺呼吸音弱，可闻及中等量湿性罗音。心音遥远，心律齐，未闻及杂音。蛙腹状，无肠型及蠕动波，腹壁未见静脉曲张，肝脾肋下未及，液波震颤及移动性浊音阳性。全身重度凹陷性水肿。无指趾甲萎缩、脱发、脱毛及皮肤色素沉着等。实验室检查示：红细胞总数2.52×1012/L，血红蛋白72 g/L，白细胞8.96×109/L，中性粒细胞7.17×109/L，占80%，淋巴细胞1.08×109/L，占12%，血小板209×109/L。尿蛋白可疑阳性、大便常规脂肪滴（++）。 血生化示：总蛋白45g/L，白蛋白11 g/L，球蛋白34 g/L。甲状腺功能示：TT3 1.35nmol/L, 偏低,TT4, FT3, FT4, TSH均正常，提示低T3综合征。乙肝两对半阴性。AFP正常,CEA25ug/L，升高。腹水无色、微浑浊, 白蛋白 18 g／L, 糖4.5 mmol/L, 乳酸脱氢酶162 U/L,腹水细菌培养阴性, 未见癌细胞。24小时尿蛋白定量 66 mg。B超示：肝脾肿大，胆囊炎。结肠镜提示结肠多发性息肉。腹部CT示腹腔右侧大片低密度占位性病变，符合淋巴管瘘表现；全消化道钡餐可见右侧腹腔显空虚，造影剂通过较缓慢。入院后给予止泻，脂肪乳、氨基酸、辅酶Q10、输注三升袋加强营养，补充白蛋白、利尿等治疗，前3天每天尿量4000ml～5000ml，水肿明显消退。但患者原发病不能解决，淋巴管瘘及两肺炎持续存在，其一般状况改善欠佳，后因经济原因自动出院。
2 讨论
导致PLG的病因很多，主要有肠系膜淋巴管阻塞、肠黏膜糜烂或溃疡致使其通透性增加以及各种原因所致消化道粘膜病变等[2]。PLG患者突出的临床表现是低白蛋白血症、水肿以及原发病的症状和体征。水肿以下肢明显，亦见于面部、上肢，全身性水肿罕见，并可有腹水和浆膜腔积液。低蛋白血症的主要原因包括肝脏蛋白合成障碍，肾脏大量丢失蛋白质及机体对蛋白的过度分解。近年来，同位素标记技术证实了血浆蛋白从胃肠道大量丢失也是导致低蛋白血症的主要原因之一[3]。
PLG的诊断分两个步骤：首先是除外肝肾疾病、营养不良及机体分解代谢亢进所致的低蛋白血症后，确定有蛋白质从肠道过度丢失；其次是明确病因诊断。应根据病史、临床特点和必要的实验室检查或特殊检查综合分析。本患者颜面无水肿，严重下肢水肿时血浆胆固醇、甘油三脂不高，肾功能、血压正常，可除外肾病综合征。本患者既往无肝病史，无肝掌及蜘蛛痣，巩膜无黄染，腹壁未见静脉曲张，肝脾肋下未及，乙肝两对半阴性，AFP正常, 可除外肝病所致低蛋白血症。本患者亦无营养不良及机体分解代谢亢进的病史及表现。因此，应考虑PLG的诊断。本患者在腹泻后出现浮肿，且可排除肝肾疾病所致低蛋白血症；有贫血、淋巴细胞降低明显，但白细胞处于正常高值，且中性粒细胞升高，考虑同肺部感染有关；结肠镜提示结肠多发性息肉；腹部CT示腹腔右侧大片低密度占位性病变，符合淋巴管瘘表现；全消化道钡餐可见右侧腹腔显空虚，造影剂通过较缓慢；住院后经对症治疗及大量白蛋白输入，其消化道症状迁延不愈，血清蛋白仍低，而尿蛋白阴性，说明蛋白质由肠道丢失；因条件所限，未能做同位素扫描、胃肠道蛋白排泄试验、小肠黏膜活检等相关检查[4]，未能明确原发疾病，仍可诊为PLG。
PLG以病因治疗为主。如本患者可行经结肠镜息肉摘除术清除结肠息肉，同时辅以支持治疗，鼓励高蛋白、要素饮食，给予足够的能量，静脉补充白蛋白。对症治疗主要是止泻、补充胰酶助消化、补充维生素等。也可注射甲基睾丸酮加强蛋白同化作用，必要时也可予重组人生长因子，10U皮下注射，每周1～2次，以促进正氮平衡。
本病少见，易被误诊漏诊，应予高度重视。慢性腹泻可引起营养不良、出现营养不良性水肿，若经积极治疗，浮肿、低蛋白血症难以纠正，亦应考虑PLG。
参考文献
[1] 张亚力.图解消化病学[M].北京:军事医学科学出版社,2003:126-128
[2] Thomas AB, Bruce MB. Protein-Losing Gastroenteropathy. Mark F, Bruce FS, Marvin HS, eds.Sleisenger and Fortran’s Gastrointestinal and Liver Disease: pathophysiology/diagnosis/management.Vol 1, 6th ed.Philadephia. Saunders Company, 1998,369～375
[3] Wang S J,Tsai S C,Lan J L.Tc-99m albumin scintigraphy to monitor the effect of treatment in protein-losing gastroenteropathy[J].Clin Nucl Med,2000,25（3）:197-199
[4] Strygler B,Nicar M J,Santangelo W C,et a1.α-l Antitrypsin excretion in stool in normal subjects and in patients with gastrointestinal disorders [J]. Gastroenterology, 1990,99（5）:1380-1387
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