低钾型周期性瘫痪35例临床分析

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　　【中图分类号】R746.1【文献标识码】C【文章编号】1005-2720-(2010)04-0114-01低钾型周期性瘫痪(HOPP)是一组以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的离子通道异常的神经肌肉疾病。现将我院2004年9月至2009年10月收治的35例HOPP住院患者做一回顾性分析,报告如下:
　　1临床资料
　　1.1 一般资料
　　本组35例中,男29例,女6例,年龄18～52岁,平均31.2岁;其中首次发病31例,反复发作4例。发病诱因:饱餐9例,酗酒6例,过劳或剧烈活动6例,寒冷3例,感染2例,情绪激动或焦虑1例,应用激素1例,无明显诱因7例。其中夜间睡眠后或晨起发病26例,白天发病9例,均为散发病例,无明确家族史。
　　1.2 临床表现
　　急性起病,周身无力,多从下肢开始,逐步向上肢发展,肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,肌力0级5例,Ⅰ级12例,Ⅱ级9 例,Ⅲ级6例,Ⅳ级3例。腱反射减弱或消失26例,腱反射正常8例,腱反射亢进 1例,无感觉障碍,发作初期有口渴、肌肉酸痛、胸闷、心悸等症状,均无大小便障碍。
　　1.3 辅助检查
　　治疗前血清钾均低于正常值,最低为1.4mmol/L,1例;血清钾1.5～2.0mmol/L,9例;2.0～3.0mmol/L,19例;3.0～3.5mmol/L,6例。入院时均行心电图检查,主要有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有频发性室性早搏或伴房室传导阻滞。甲状腺功能检查35例,发现甲亢者17例。
　　1.4治疗及结果
　　一经确诊,立即给予10%氯化钾口服液40ml顿服,24小时内再分次口服或予10%氯化钾15ml加入生理盐水500ml中缓慢静点,一日总量为10g。经上述处理后,绝大多数患者2～4天内血K+恢复,症状消失。甲亢者同时予抗甲状腺药物及β受体阻滞药治疗等。
　　2讨论
　　HOPP是一种与钾离子代谢异常有关的疾病。既往认为钾摄入量不足或钾排泄过量均可引起本病。现已研究证明肌膜钠通道基因(SCN4A)突变可导致H0PP,突变的基因位于染色体17q23.1～25.3,突变造成的除极程度较大(20mV～30mV)时,钠通道失活,肌膜兴奋性下降甚至不能兴奋,导致力弱和麻痹,出现H0PP。绝大多数HOPP与CACNL1A3基因突变有关,该基因定位于1q31。钙通道突变产生H0PP的可能原因为低钾引起。除极减少了钙离子释放,直接或间接影响钠通道失活的电压门控制,以及肌纤维膜不能兴奋出现肌肉麻痹,也可能与Na+、K+、ATP酶活性显著增高有关[1]。这类病人细胞膜Na+/K+泵的持续高活性状态,可能造成细胞内外钾离子转运异常,导致细胞外过多的钾离子内流造成的细胞外低钾,这为HOPP的发病机制提出了全新的观点。本病的临床特点:①任何年龄均可发病,以20～40岁的青壮年期发病居多,男性多于女性;②诱发因素为:过度劳累、剧烈运动、饱餐、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经,一般多易于在饱餐后或剧烈活动后的休息中发病;③一般在夜间入睡后或清醒时发现麻痹,患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,眼球运动也不受影响,但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡或因严重的心律失常而死亡;④低钾型周期性麻痹患者心电图检查阳性率较高,但复杂多样,可呈典型的低钾性改变;⑤本病的腱反射,一般认为减弱或消失[2];⑥有少部分继发于甲亢,故临床工作应重视对病因的查找,以免误诊、漏诊;⑦治疗时采用高钾低钠饮食。重症病例可用氯化钾静脉滴注与氯化钾口服合用。
　　综上所述,低钾性周期性麻痹有其临床特点,早期诊断及时补钾治疗与预后密切相关。在日常工作中要重视对其诱因、病因方面的查找,以免误诊、漏诊。
　　参考文献
　　[1]于民,周永列,张剑梅.低钾性麻痹与红细胞ATP酶的关系[J].中华神经内科杂志,2000,33(5):296
　　[2]王维生主编.神经病学[M].第5版.北京:人民卫生出版社,2004.307～309
　　
　　作者单位:116100辽宁省大连市金州区第一人民医院

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