梅尼埃病的发病机制及病因研究进展
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【摘要】梅尼埃病（menniere'disease，MD）是一种特发性的内耳疾病，目前病因及发病机制尚未完全明确，随着人类科学的进步，人类基因组级计划和基因技术不断进步，对梅尼埃病在基因水平的研究也不断受到关注，并且取得了一些研究成果，本文就梅尼埃病的发病机制及病因研究进行综述。
【关键词】梅尼埃病；发病机制；病因；研究进展
【中图分类号】R764 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2019.9..01
梅尼埃病隨着病情的发展，部分病例有单耳发病发展为双耳发病。梅尼埃病在临床上是一种少见病，占全部患者的0.4%～7.0%[1]。病理改变主要认为是膜迷路积水，目前病因及发病机制尚未完全明确，随着人类科学的进步，对该病的研究有也很大的进步，本文就梅尼埃病的发病机制和病因发展进行综述。
1 梅尼埃病与内淋巴积水
梅尼埃病的发病机制尚不明确，目前主要认为是内淋巴积水是其病理机制。在1938年，Hallpike和Yamakawa就报道了梅尼埃患者的颞骨标本中发现了内淋巴积水的的现象，但是这只是两例患者。Merchaant等人发现在28例梅尼埃患者的颞骨标本中均存在有内淋巴积水的现象，但是在随后的研究中发现经过病理组织学的检查79例患者均有内淋巴积水的现象，但是只有51例发病。因此提出梅尼埃病和内淋巴积液并不是一个绝对的关系，对这个关系提出了质疑，提出了内淋巴积液仅仅是梅尼埃病患者出现耳蜗前庭症状的一个直接病因而不是其发病机制。
2 梅尼埃病与免疫反应学说
大量研究表明[2]，外界的刺激会导致内耳的免疫反应，抗原抗体复合物沉积在内淋巴囊上，内淋巴囊壁的吸收功能障碍产生膜迷路积液。Yoo采用动物模拟了动物内淋巴积液，模拟了自身免疫性损伤耳病，发现梅尼埃病患者的Ⅱ型胶原抗体明显增加，提出内淋巴积水损伤是由于细胞免疫和体液免疫介导的免疫性的反应。1997年，Filipo提出该病的免疫反应类型为Ⅱ型免疫反应占20%，或者是Ⅲ型免疫反应。在1998年，Atllas对36例梅尼埃患者的血清中特异性抗体进行检测，检测出特异性抗内耳蛋白抗体活动期的阳性率高达88%，这表明抗体的出现和疾病的活动性有关联。在2000年，Derbery报告提出，梅尼埃患者中有41.6%的患者有吸入性过敏，有40.3%有食物性过敏，其发病率与正常人群。患者接受过抗过敏治疗的恢复效果好于没有接受过抗过敏治疗的效果。
3 梅尼埃病与膜迷路破裂学说
内耳的淋巴离子的浓度是不同的，高浓度的钾离子存在于内淋巴中对神经组织有损伤作用。外淋巴离子浓度为高钠低钾，神经细胞在外淋巴中有一个适宜的外界环境。内外淋巴之间与膜迷路有离子弥散屏障。1959年Lawrence提出了前庭膜破裂，钾离子从内淋巴进入 外淋巴中，使外淋巴中的细胞和神经纤维受到损伤，发生眩晕，听力下降。
4 梅尼埃病与植物神经功能紊乱学说
正常情况下，内耳血管的舒张和收缩由交感和副交感神经协调，在此调节过程中，如果交感神经起主导作用，小血管发生痉挛导致内耳淋巴囊的微循环受阻，导致囊壁细胞缺血缺氧，代谢功能紊乱造成渗透压升高，造成膜迷路积水。在1880年，Emlie提出梅尼埃病与血管痉挛有关。在1924年Pansius在临床治疗过程中观察到梅尼埃病患者出现甲床和唇部的毛细血管功能障碍导致的临床表现。中国学者刘兆华等在耳蜗观察到内淋巴积水模型动物模型的螺旋韧带血管，血管管径变细，血流速度变缓慢。因此在临床的治疗上有时可以采用颈部交感神经切断来缓解该病的急性发作症状。
5 梅尼埃病与炎症学说
中耳炎症、耳硬化症、梅毒感染患者可能会产生梅尼埃病的症状[3]。有学者做了大量的病理研究显示，梅尼埃患者在进行了内耳淋巴囊手术后的标本中，有约78%的病理标本中检测出巨细胞病毒，病毒直接作用于引起炎性、免疫微血管反应，进而损伤暗细胞、血管纹以及内淋巴管。特别是在青少年时期中耳炎症影响内淋巴管和内淋巴管囊的的发育，患者出现波动性感音性神经性耳聋，提示引起淋巴积水。
6 梅尼埃病的遗传研究
有学者提出梅尼埃病的发生于与遗传有较大联系，但是在研究过程中没有取得明确的证据。有学者认为梅尼埃病是基因与环境共同作用的结果。梅尼埃病的发病率在不同种族和地区是不同的，在高加索的发病率为1/1000～2/1000高于美洲印第安人的发病率。在家族遗传方面，有5%～15%的梅尼埃患者有家族遗传现象，梅尼埃病患者有遗传早发现象。梅尼埃病的发生尽管有家族聚集现象、地区和种族发病率不同支持梅尼埃病的发生可能与基因有关，但是对于基因的研究没有取得直接的证据。梅尼埃病的基因表型多样性使得在进行研究时对研究对象的选择有一定困难，并且梅尼埃病有迟发现象。因此，尽管对梅尼埃病在基因方面的研究有较大的希望，但是在目前对候选基因的研究对该病的病因发展研究成果不好。总之，在对梅尼埃病
进行研究时要获得较大的样本，设计严谨的病例对照研究。
参考文献
[1] 张星钰，董运鹏，张晓潮，谢鼎华.梅尼埃病病因研究进展[J].听力学及言语疾病杂志，2016，24（05）：491-494.
本文编辑：刘欣悦
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