在线客服

咨询热线

肺隔离症误诊1例报告并文献复习

作者:未知

  摘要:目的 提高临床医生对肺隔离症的认识,减少误诊。方法 对确诊的1例肺隔离症患者临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 64岁女性患者表现为发热、咳嗽,多次胸部CT提示左肺下叶内前基底段占位,予经皮肺穿刺病理诊断:增生的鳞状上皮及纤维组织,经抗炎治疗后行PET-CT诊断:炎性假瘤可能,左肺周围型肺癌待排。以左肺占位性病变性质待查转胸心外科行手术探查。术中见:左肺下叶后基底段包块与主动脉之间有异常动脉相连,血管搏动较强。术后病理诊断:左肺下叶隔离肺(叶外型)。结论 肺隔离症临床表现缺乏特异性,常规影像学难以与其他疾病鉴别,易误诊,且经皮肺穿刺的易误伤异常动脉造成大出血危及生命,故对好发部位的有创性检查前应慎重,应完善增强CT、血管造影、血管重建等检查,尽量避免误诊的发生。
  关键词:肺隔离症 误诊
  肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块。其临床表现及辅助检查无特异性,容易误诊或漏诊。我院收治一例经手术确诊的肺隔离症患者,现报告如下并进行文献复习。
  1.病例资料
  患者,女性,64岁,因“发热、咳嗽20天”于2013年9月8日入院。患者20天前出现发热、咳嗽,但无咯血、胸痛、呼吸困难,当地县医院胸部CT示左肺下叶后基底段占位并阻塞性肺炎,经抗炎对症治疗体温下降至正常,仍有轻微咳嗽,复查胸部CT示左下肺病变无明显好转而入我院。既往无特殊。完善相关辅助检查血结核分枝菌蛋白芯片阴性,血呼吸系肿瘤标志物未见异常。痰查抗酸杆菌三次均为阴性,痰查脱落细胞学:未查见恶性肿瘤细胞。
  入院诊断考虑为:左下肺包块:肺癌?予以复查胸部CT平扫示左肺下叶后基底段占位,予以行CT定位下经皮肺穿刺病理诊断:送检组织为少许血凝块,增生的鳞状上皮及纤维组织。抗炎治疗2周后行全身PET-CT:左肺下叶后基底段不规则团块,中心液化坏死,考虑炎性假瘤可能,左肺周围型肺癌待排。转胸心外科行剖胸探查并左肺下叶包块切除术,术中见:左侧胸膜腔闭锁,广泛片状粘连,左肺各叶发育良好,碳末沉积正常,左肺下叶后基底段见一直径约7cm包块,边缘清楚,质韧呈囊性,见灰褐色液体流出,包块与胸主动脉之间有异常动脉相连,血管搏动较强。术后病变组织送病检示:送检左肺下叶组织见支气管明显扩张呈束状,间质纤维组织增生,伴大量炎细胞浸润,病变符合左肺下叶隔离肺改变。术后诊断:左侧肺隔离症(叶外型),术后患者恢复良好出院。
  2.讨论
  2.1 发病机制 肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,占肺部疾病的0.15%~6.4%,占肺切除的1.1%~1.8%。因在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液。
  2.2 各类型及临床表现  1)叶外型:异常肺组织有独立的胸膜包裹,多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少。如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状。2)叶内型:病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中,多位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内。多数出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,与肺脓肿症状相似,抗感染治疗后症状可暂时缓解。3)先天性支气管肺前肠畸形  该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变,但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症,最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通,其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。多在1岁前诊断,表现为:慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝。4)短弯刀综合征  Chass偶inant在1836年首先描述此综合征,含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征:①右肺发育不全;②右肺静脉回流异常,肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉致肺血管高压;③体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。
  2.3影像学:1)X线胸片 显示一团密度均匀增深的阴影,如合并感染周围有炎变影像,缺乏特异性。 2)支气管造影  病变内支气管多数情况下不显影,只有较大的支气管可以显影,加之造影后有可能引起感染,支气管镜检查和支气管造影多无意义。3)血管造影  主动脉造影或选择性动脉造影,可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。但此项检查是一种创伤性检查,具有一定的危险性,而且需要一定的条件和设备。
  2.4鉴别诊断 肺隔离症主要与下列疾病鉴别:1)肺癌:患者多为40岁以上的人群,长期大量吸烟史,表现为发热、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等,胸部影像学可表现分叶状,边缘有毛刺的块状影或低密度结节状影。2)先天性肺囊肿:是一种先天性呼吸系统发育障碍性疾病,常无症状,合并感染时可有发热、咳嗽、咳痰等,影像学表现为边缘光滑锐利,密度均匀的肿块影,血管重建无异常血管供血。3)肺脓肿 表现为高热、咳嗽、咳脓臭痰,影像学早期表现为大片浓密模糊浸润阴影或为团块状浓密阴影,肺脓肿形成后,脓腔出现圆形透亮及气液平面。
  2.5诊治反思 本病因患者为老年女性,既往未发病,多次胸部CT提示占位性病变,及临床医生对本病的认识不足,造成肺癌先入为主的观点,忽视这一疾病,并予经皮肺穿刺,在穿刺过程中极易误伤异常动脉造成大出血危及生命,对好发部位的有创性检查前应慎重,应完善增强CT、血管重建等检查,尽量避免误诊的發生。如术前能明确异常供血动脉及回流静脉情况,可为手术提供更完善的解剖信息,从而降低手术风险,保证医疗质量。故临床医生应积极重视该疾病的存在,在考虑占位性病变,应想到此疾病,不能盲目的只考虑常见病及多发病。
转载注明来源:https://www.xzbu.com/1/view-14947768.htm