脊柱后凸畸形的发生机制、鉴别诊断和矫形术的最新研究进展

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　　[摘要] 脊柱后凸畸形（Kyphosis of the spine）的各种发生机制及相关疾病的鉴别诊断，以指导临床选择恰当的手术时机、正确的脊椎截骨量以及合理的手术方式的选择。对我科2016年1月～2018年1月期间收治的24例脊柱后凸畸形患者明确诊断，所有患者均采取脊柱后凸畸形矫形术，主要是脊椎楔形截骨术，通过楔形截骨达到矫形目的，术后观察脊柱形态、活动度、疼痛等指标。其中，24例脊柱后凸畸形患者中，有5例通过保守治疗，脊柱后凸畸形症状得到有效缓解，有19例患者行脊柱后凸畸形矫形术，及脊柱前方垫高加后方闭合截骨术，患者术后恢复良好。总之，脊柱后凸畸形患者采取脊柱前方垫高加后方闭合截骨术，手术效果确切，术后定期随访，未出现疼痛、内固定断钉等并发症。
　　[关键词] 脊柱后凸畸形;发生机制;鉴别诊断;矫形术
　　[中图分类号] R682.3          [文献标识码] A          [文章编号] 1673-9701（2019）10-0165-04
　　Mechanism and differential diagnosis of kyphosis and the latest research progress in orthopedics
　　XIE Weiqiang1， 2   GONG Dong1， 2   GAO Mingxuan2   ZHEN Ping2
　　1.School of Clinical Medicine， Gansu University of Traditional Chinese Medicine， Lanzhou   730000， China; 2.The 940th Hospital of People's Liberation Army Joint Logistics Support Force， Lanzhou   730050， China
　　[Abstract] The various mechanisms of kyphosis of the spine and the differential diagnosis of related diseases to guide the selection of appropriate surgical timing， correct spinal osteotomy and reasonable surgical methods. The 24 patients with kyphosis from January 2016 to January 2018 were diagnosed. All patients underwent kyphosis orthopedics， mainly spinal wedge osteotomy， to obtain orbital purpose by wedge osteotomy. The indexes of the spine form， activity， and pain were observed after operation. Of the 24 patients with kyphosis， 5 patients were treated conservatively， and the symptoms of kyphosis were effectively relieved. 19 patients underwent kyphosis orthopedic surgery， and the anterior spine and posterior closed osteotomy. The patients recovered well after surgery and were followed up regularly. The treatment of high anterior spine and posterior closed osteotomy in patients with kyphosis has accurate surgery effect. There are no complications such as pain and internal fixation during the regular follow-up.
　　[Key words] Kyphosis; Mechanism; Differential diagnosis; Orthopedic surgery
　　脊柱后凸畸形是蝴蝶椎的一種，蝴蝶椎（butterfly vertebra）是一种罕见的、偶见报道的先天性脊柱畸形[1]，由于椎体是由尖端相对的两部分构成，侧面或后面观察形似蝴蝶状而得名。蝴蝶椎又名矢状椎体裂，是由于椎体中央脊索残余沿矢状面分布而形成，但通常除了椎体矢状裂隙之外，还同时有冠状裂隙和前半椎体缺如或发育不良存在，这种畸形多见于胸椎和腰椎，可伴有脊椎的后突和侧突畸形[2]。颈椎的蝴蝶椎较为罕见，并且临床症状一般都比较重，可伴有颈椎畸形、截瘫的可能及其他临床症状。临床上通常把蝴蝶椎分为两大类，第一类：只有永恒存在的矢状椎体裂隙，裂隙间隙可大可小、可宽可窄，两半椎体之间可有部分骨性融合，也可无骨性融合，此外，上下椎间盘融合，椎间盘可同位于较大缺损内呈前后方向排列，也可仍基本保持上下位，有时可伴有椎间盘不同程度的膨出或突出;第二类：由部分后半椎体及永恒存在的矢状裂隙和冠状裂隙所构成，在X线正位或MRI冠状位上呈现出尖端向内的楔形，伴有脊柱前弯畸形，椎间盘也可伴有不同程度的膨出或突出，在X线侧位或MRI矢状位上呈楔形或缺如[3]。蝴蝶椎一般累及一个椎体，但也不除外累及多个椎体的可能，累及多个椎体时可伴有驼背畸形或鸭子步态。由于肋骨源于胚胎体节，蝴蝶椎还可引起肋骨的发育畸形，导致患者一侧或双侧肺发育不良，引起肺功能较差[4]。 　　1 脊柱后凸畸形的概述
　　脊柱后凸畸形（Kyphosis of the spine）通常发生于妊娠的第3～6周，最早发现的脊柱后凸畸形是1844年，又名脊椎矢状裂、前路脊柱裂等。脊柱椎骨发生于中胚层，沿神经管形成原始的体节后逐渐演化成生骨节[1]。生骨节的两个横向软骨化中心，在胚胎发育过程中，于中线部分融合形成椎体时因闭合不全或发育不良而形成蝴蝶椎。这种椎体的异常发育通常是偶发而无症状的，具体的发病诱因不详，但它的影像学改变易与椎体压缩、爆裂、感染性病例改变相混淆[5]。通常椎体的压缩、爆裂骨折可见骨皮质中断不完整，骨折线明显，骨小梁结构排列絮乱，骨折线可贯穿整个椎体并且累及椎体后缘，即椎体的爆裂骨折，椎体环形膨出或向一侧突出，同时可伴有椎间隙变窄和椎间盘突出，但是不会出现椎体前后缘缺如，形似蝴蝶状的改变。多发的蝴蝶椎畸形常合并其他椎体畸形，肋骨融合等，早期即可引起严重脊柱侧弯及胸腹腔畸形，预后较差[6]。因此对先天性蝴蝶椎畸形一旦发现，应尽早手术治疗，尽可能的不要拖延至成人，否则手术创伤大、并发症多。有关蝴蝶椎的X线表现较为明确，可为单个椎体或多个椎体椎体后缘变扁、前缘膨大，也可为后缘形态正常、前缘变扁的呈楔形改变，有时可伴有椎体的骨折并骨折块和椎间盘突入椎管的可能，引起相应的临床症状。CT主要表现为椎体高度减低，形态改变，椎体前缘呈“双边征”样改变，椎体的整体形态呈半椎体及“三角形”样改变，脊柱“S”侧弯畸形，甚至骨折块向后突出，引起椎管狭窄[7]。蝴蝶椎应早发现、早诊断、早治疗，胎儿期蝴蝶椎畸形最准确的诊断方法是三维超声，它不但能够通过胎儿肋骨及脊柱的关系清晰定位病变椎体，而且为生后改善椎体畸形的预后提供至关重要的信息。根据脊柱后凸的形状，本病可分为脊柱弓状后凸和角状后凸。脊柱弓状后凸包括先天性脊柱后凸、强直性脊柱炎、老年人驼背、原发性骨质疏松症、佝偻病性驼背、瘫痪性脊柱后凸、多发性骨骺发育异常、次发性骨骺骨软骨病、氟骨症[8]、甲状旁腺功能亢进骨营养不良[9]。脊柱角状后凸包括先天性半椎体、脊柱结核椎体破裂、椎体压缩性骨折及脱位未能复位、椎体肿瘤、畸形性骨炎、医源性后凸。
　　2 脊柱后凸畸形的鉴别诊断
　　2.1 脊柱结核
　　患者有乏力、盗汗和低热等症状，查体病变处疼痛，疼痛性质多为纯痛或酸痛，姿势异常，拾物试验阳性，脊柱畸形，以后凸畸形常见，脊柱活动受限，压痛和叩击痛阳性，休息后可缓解或暂时消失，在行走承重、咳嗽、睡前疼痛加重，局部肿胀，寒性脓肿的形成，脊髓受压现象[10]。X线表现：生理弧度改变，椎体形态改变，其中以骨质破坏和椎间隙狭窄為主，同时可伴有椎体周围软组织改变（如挛缩畸形等），慢性病程者可见多量钙化阴影。MRI对脊柱结核患者的各项特征早期检出率均较高，诊断脊柱结核患者的效能显著地优于X线和CT[11]。
　　2.2 脊柱转移瘤
　　多为慢性疼痛，早期疼痛较轻，呈间歇性，后逐渐变为持续性。部位主要为腰部、胸背部、肋胸部、颈部疼痛，在胸椎者常伴有单侧或双侧肋间神经痛，在腰椎者常表现为腹痛、腹胀、包块和压迫症状[12]。疼痛特点常有变化，制动多无效，疼痛程度越来越重，进展迅速，可出现病理性骨折，及全身症状。若发现为脊柱转移瘤时，应特别关注乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌的可能[13]。
　　2.3 梨状肌综合征
　　疼痛是本病的主要表现，患者以臀部为主，并可向下肢放射，严重时臀部可呈现“刀割样”疼痛，症状出现或加重常与活动有关，严重时行走一段距离后疼痛剧烈，休息即刻明显缓解[14]。体检时可见患侧臀部压痛明显，以梨状肌部位为甚伴臀肌萎缩，直推抬高试验阳性，直推抬高在60°以前出现疼痛，但超过60°以后，疼痛症状反而减轻，梨状肌紧张试验也为阳性，但神经的定位体征通常不太明确。当髋关节外展、外旋位抗阻力时（梨状肌强直性收缩）可诱发此症状，该表现在椎间盘突出症中较为少见。MRI较高的软组织分辨率及多序列多参数成像技术能够为临床诊断梨状肌综合征提供丰富的信息，对明确诊断梨状肌综合征具有较大的优势[15]。
　　2.4 椎管狭窄症
　　椎管狭窄症是指多种原因所致椎管各经线短缩，压迫相应部位的硬膜囊、脊髓、神经的病变。椎管狭窄分颈椎、胸椎和腰椎[16]。颈椎狭窄表现为：疼痛、麻木，肢体活动、大小便功能障碍等。胸椎狭窄表现为：胸背部疼痛，疼痛常持续难以缓解。腰椎管狭窄症临床上以下腰痛、肢体无力，马尾神经受压，可伴有大小便失禁，以及神经源性间歇性跛行为，站立或蹲坐休息后缓解为主要特点[17]。
　　2.5 腰肌劳损
　　又称功能性腰疼，为腰部肌肉及其附着点筋膜或骨膜的慢性损伤性炎症，为腰痛的常见原因之一。主要症状为腰部或腰骶部胀痛、酸痛，部分患者伴有刺痛，与天气变化或劳动程度有关，休息后可以缓解，但久卧床后又感不适，活动后又减轻的反复发作史。腰部有压痛点，该点位置常在肌肉起止点附近，或神经肌肉结合处[18]。在压痛点进行叩击时，疼痛症状反而缓解，这就是深部骨性疾病与其他疾病的特有区别之一。有时可伴有单侧或双侧骶棘肌痉挛症。患者大多可有脊柱后凸、侧凸或长期坐位弯腰工作史。
　　2.6 神经根及马尾肿瘤
　　主要症状为肿瘤压迫神经引起疼痛，肿瘤导致神经根鞘膜在椎间盘侧方或后方突出，与马尾肿瘤在椎间盘正后方突出的临床表现大致相似[19]。神经源性肿瘤发展一般较为缓慢，呈慢性、进行性损害，通常无椎间盘突出症，可伴椎体侵袭缺损，弯腰活动可诱发疼痛的发作等病史。X线平片通常无椎间隙狭窄的表现，可见椎弓根距离及椎间孔的孔径均多增大，MRI可见瘤体和椎间盘[20]。
　　2.7 第三腰椎横突综合征
　　好发于青壮年体力劳动者，男性多发，本病的主要症状是腰部疼痛，疼痛性质呈牵扯样，症状重者可沿骶棘肌向下肢放射。有突然弯腰扭伤、长期慢性劳损或腰部受凉史。检查可见骶棘肌痉挛，可触及条索状硬节，第三腰椎横突尖处压痛明显，无坐骨神经损伤征像。X线可见第三腰椎横突过长或左右不对称[21]。总之，影像学检查是诊断蝴蝶椎畸形的最常见方法之一，对蝴蝶椎的确诊、分型、继发改变和并发症均有着较为准确的诊断价值。 　　3 脊柱后凸畸形的治疗方法
　　3.1 非手术治疗
　　包括全身疗法和局部疗法。全身疗法包括全身支持疗法，如加强营养，提高身体素质等;病因治疗，如对活动期强直性脊柱炎，应给予中西医药物治疗，对脊柱结核则需使用抗结核药物等治疗。局部疗法应采取有效的措施，以预防脊柱后凸畸形的发生发展，例如强直性脊柱炎或脊柱结核患者卧床休息期间，可以仰卧或俯卧，不应高枕，起床者可穿用支具或石膏背心，例如Milwaukee支具[22]。石膏矫形常用改良Risser石膏背心，此法原用于矫形脊柱侧凸，但若将合页放在背侧，而腹侧做楔形截除，则可使躯干逐渐伸直，用来矫形脊柱后凸，佩戴合适的支具可有效地降低青少年特发性脊柱侧凸患者侧凸进展，提高生活质量，值得在轻中度青少年特发性脊柱侧凸患者中推广使用[23]。
　　3.2 手术治疗
　　脊柱后凸矫形术，是一种复杂而又精细的手术，若手术指征掌握准确，手术操作精细，大多能收到良好的效果，否则难以达到预期效果，并且脊柱截骨矫形手术风险较高，具体治疗方案较为具体化，畸形脊柱的生物学形态和力学结构错综复杂[24]。手术适应证包括：①后凸畸形>40°（Cobbs角）者[25]，经长期非手术治疗无效;②引起脊柱畸形的原发病已静止或近于静止，血沉在40 mm左右，患者积极要求手术者;③双髋关节活动正常或接近正常，原有关节屈曲挛缩畸形已行手术治疗，使髋关节活动恢复正常者;④髋关节强直，已行髋关节置换术，髋关节功能基本恢复正常者;⑤对年青的后凸畸形患者，手术适应证可适当放宽，后凸影响外观明显，可行手术矫形;⑥脊柱后凸伴有椎管狭窄者，在作脊髓减压同时，可一次性行脊柱截骨矫形术[26]。脊柱后凸畸形矫形截骨术手术方式较多，包括：①Smith-Petersen截骨术;②脊柱后方多节段V形截骨术;③恰克林截骨术;④Thomasen闭合楔形截骨术[27];⑤Heinig蛋壳技术;⑥脊柱前方垫高加后方闭合截骨术;⑦一次性多平面椎弓、椎体楔形脊椎截骨术者[28]。但笔者通过对19例患者均采取脊柱前方垫高加后方闭合截骨术，手术远近期效果良好，与单纯闭合楔形截骨术式相比，新型脊柱截骨矫形术可有效地避免脊柱过度短缩和脊髓扭曲、折皱的发生，提高了脊柱闭合截骨的安全性;同时也明显地提高了单一节段脊柱后凸畸形的安全截骨矫正度数，可适用于40°～90°的胸腰段脊柱后凸畸形的手术治疗[29]。具体手术方式为：以脊柱后凸顶点为中心取脊后正中切口，骨膜下剥离棘突、双侧椎板、關节突关节和横突。行楔形截骨和脊髓环形减压将楔形截骨面的顶点终止于椎体或椎间隙的前、中1/3交界处;然后再用骨刀及椎板咬骨钳沿此顶点继续向前切断前方残余的椎体、椎间盘和前纵韧带，使上下截骨面完全离断，离断时确保脊髓不承受任何张力。使用椎间撑开钳维持锥体间撑开的状态下，通过复位钳压棒使椎弓根钉固定棒的远端与截骨面尾侧的各椎弓根螺钉相连接，达到脊柱后凸畸形的矫正。然后再将椎间融合器（Cage）植入椎间隙，并行脊柱后方的加压，将截骨及减压过程中切下来的骨质经修剪后植入截骨平面周围。然而临床研究报道脊柱融合术在屈伸位时，最上端椎体的螺钉可能收到较大的轴向力，导致近端交界后凸畸形和椎间盘衰竭、椎体骨折或植入式骨界面失效[30]。
　　总之，脊柱后凸畸形多见于青少年时期，拖延到成人期临床上较少见。手术矫正脊柱后凸畸形时面临脊柱重建、有效的软组织松解，正确的矫形角度和矫形后脊柱的长度等困难，本病在青少年时期发现应及时治疗，尽可能的不要拖延到成人期，否则手术风险和术后并发症会大幅度增加。辛忠秋等[31]认为三维超声透明成像模式和动态三维超声可对胎儿椎体及脊柱的整体形态进行全面评估。尽管脊柱后凸畸形矫形截骨手术方式较多，但笔者对19例脊柱后凸畸形患者采取脊柱前方垫高加后方闭合截骨术，以矫正脊柱后凸畸形，术后1个月、3个月、半年、1年电话随访患者，术后恢复良好，无相关并发症和后遗症。但本研究病例数还相对较少，远期效果还不明确，有待长期随访观察。
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