脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿的护理
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【摘 要】报告1例脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿的护理，经过严密观察病情变化，脐膨出护理，纠正水电解质紊乱，控制感染，纠正低血糖;保持呼吸道通畅;营养支持等，患儿病情稳定，脐部囊膜明显增厚，好转出院，择期二期修补手术。
【关键词】脐膨出-巨舌-巨体综合征; 护理
【中图分类号】R416 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2019）11--02
脐膨出-巨舌-巨体综合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 简称EMG），临床上男女均可发病，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。低血糖发作为本病的突出症状，出生后1个月内最为频繁。脐膨出畸形临床少见，国内资料统计，其发生率为1.16/万，病死率高达52%[1]。患儿由于腹壁发育不全，脏器通过脐部的腹部缺损连同腹膜一起向外膨出，表面仅覆盖一层透明的囊膜，一旦囊膜破裂，引起脏器脱出，腹腔感染造成不良后果。脐膨出属新生儿外科急症，若延误病情，将导致肠坏死、肠穿孔，甚至威胁患儿生命[2]， 2018年12月我科收治1例脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿，现将护理报告如下。
1 临床资料
患儿男，7小时，因发现脐部膨出包块7小时入院，入院时体温36.7℃，呼吸48次/分，心率144次/分，体重3.53kg，头围36cm，胸围36cm，腹围36cm，身长50cm.。精神欠佳，未解胎便和小便，舌头巨大，伸出口外，口腔分泌物较多。脐部中央可见如馒头大小的肿物，其内可见小肠，表面可见囊膜覆盖，囊膜呈光亮透明，腹壁缺损直径约5×6cm，膨出物中央有脐带残株。入院后 血液检查总蛋白50.4g/L，白蛋白28.6g/L，血糖3.1mmol/L，总钙1.78mmol/L，C反应蛋白15mg/L，腹部摄影双肺未见明显异常，B超提示膨出物为肠管。
患儿入院后予禁食，胃肠减压，补液、纠正水电解质紊乱，无菌生理盐水纱布覆盖包裹脐部膨出物保护囊膜。遵医嘱每日予1%聚维酮碘涂敷脐部膨出物，贝夫宝抗感染。及时清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通畅，鼻饲管注入5%葡萄糖注射液，纠正低血糖，静脉营养支持。入院后第5天，遵医嘱停止胃肠减压，予配方奶20ml/次，q3h喂养后无呕吐。以后逐渐增加喂奶量。住院第10天，患儿病情稳定，精神好，吃奶好，配方奶50ml/次，大小便正常，复查电解质、白蛋白、血糖值均正常，脐部膨出物囊膜完整，明显增厚，医生建议并征求家属意见，家属同意今日出院，定期随访门诊，择期二期手术治疗。
2 护理
2.1 脐膨出的护理
2.1.1 患儿出生后，为保护脐部膨出物避免破裂和污染，局部应用无菌湿润的生理盐水纱布覆盖，避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。
2.1.2 新生儿由于肠管外露易散热而导致低体温，将患儿置于辐射台保暖，在辐射台两侧挡板横拉一幅保鲜膜覆盖保护脐膨出囊膜，减少热量及水分散失。
2.1.3 观察脐膨出囊膜是否完整，每日予1%聚维酮碘涂敷脐部膨出物使囊膜表面形成干痂。
2.2 严格控制输液量及速度
患儿在禁食中，遵医嘱静脉补充足够的液体及电解质，根据血生化结果，及时补充电解质。补充白蛋白及静脉营养液。新生儿输液量不能过多，速度不能过快，以免加重心脏负担，导致肺水肿和心衰。输液速度可用静脉推注泵控制并遵医嘱输液滴速匀速输入。特别是静脉营养液，要求在24小时内匀速输完。观察并记录患儿小便量。
2.3 严密观察生命体征 由于患儿舌头巨大，伸出口外，口腔分泌物较多，易导致呼吸困难和窒息的危险，遵医嘱予心电监护仪监测生命体征，备吸痰器于床旁，随时吸痰，清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通畅。观察患儿面色情况。
2.4 监测血糖 血糖正常值为3.9-6.11mmol/L，遵医嘱q8h监测血糖，血糖值波动在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之间，遵医嘱予鼻饲管注入和静脉输入5%葡萄糖注射液分别为10ml/次、50ml/次。住院第4天，血糖值维持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。
2.5 胃肠减压的护理
2.5.1 妥善固定胃管，予3M伸缩包带，剪成工字形固定胃管，牢固而又美观，防止患儿抓脱。
2.5.2 保持有效的胃肠减压，每班用生理盐水冲洗胃管，检查胃管是否通畅，是否在胃内;观察胃液量、颜色、性状并记录。
2.5.3 注意口腔护理，保持口腔清洁，每日予生理盐水清洁口腔。
2.6 心理护理 家属担心患儿疾病预后，针对家属焦虑的原因给予心理指导，向家属介绍疾病的护理要点及重要性，主要治疗手段，让家属积极配合医生治疗。
3 小结
脐膨出-巨舌-巨体综合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 简称EMG）具有很多明显特征，最早于1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckuith-Wiedemann综合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文献共报道162例，证明该征并非罕见。但国内报道很少，对于巨大脐膨出的治療，特别是基底缺损6cmx6cm者，多数学者均主张要行分期修补术或二期修补术，主要担心腹壁缺损大、腹腔容量小，缝合腹壁张力过大，导致切口裂开，另外，亦担心强行还纳内脏而缝合，会加大腹压，影响静脉回流，引起呼吸困难，最终导致死亡[4，5].本例患儿好转出院，择期行二期修补术，加强患儿脐膨出的治疗和护理尤为重要。
参考文献
梁娟，王燕平，朱军，等。中国脐膨出流行病学分析[J]。中国优生与遗传杂志，1997，7（3）：108
古军，张成友。婴儿脐膨出的早期处理（附四例报告）[J]。海南医学，1994，59（1）：24.
Wiedemann H R.E M G syndrome.Lance，1973， 11，620
王怡平，佘亚雄，沈玉成。等。新生儿巨型脐膨出外科治疗探讨。中华小儿外科杂志，1993，14（6），335.
王练英，李 正。新生儿脐膨出的治疗。中华小儿外科杂志，1990，11（2），103.
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