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脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿的护理

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  【摘 要】报告1例脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿的护理,经过严密观察病情变化,脐膨出护理,纠正水电解质紊乱,控制感染,纠正低血糖;保持呼吸道通畅;营养支持等,患儿病情稳定,脐部囊膜明显增厚,好转出院,择期二期修补手术。
  【关键词】脐膨出-巨舌-巨体综合征; 护理
  【中图分类号】R416 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019(2019)11--02
  脐膨出-巨舌-巨体综合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 简称EMG),临床上男女均可发病,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,患儿出生后即显示出许多畸形外观,体格较一般新生儿明显巨大,舌头巨大,常伸出口外,活动笨拙,影响正常的哺乳动作及咬合,嘴并不增大。低血糖发作为本病的突出症状,出生后1个月内最为频繁。脐膨出畸形临床少见,国内资料统计,其发生率为1.16/万,病死率高达52%[1]。患儿由于腹壁发育不全,脏器通过脐部的腹部缺损连同腹膜一起向外膨出,表面仅覆盖一层透明的囊膜,一旦囊膜破裂,引起脏器脱出,腹腔感染造成不良后果。脐膨出属新生儿外科急症,若延误病情,将导致肠坏死、肠穿孔,甚至威胁患儿生命[2], 2018年12月我科收治1例脐膨出-巨舌-巨体综合征患儿,现将护理报告如下。
  1 临床资料
  患儿男,7小时,因发现脐部膨出包块7小时入院,入院时体温36.7℃,呼吸48次/分,心率144次/分,体重3.53kg,头围36cm,胸围36cm,腹围36cm,身长50cm.。精神欠佳,未解胎便和小便,舌头巨大,伸出口外,口腔分泌物较多。脐部中央可见如馒头大小的肿物,其内可见小肠,表面可见囊膜覆盖,囊膜呈光亮透明,腹壁缺损直径约5×6cm,膨出物中央有脐带残株。入院后 血液检查总蛋白50.4g/L,白蛋白28.6g/L,血糖3.1mmol/L,总钙1.78mmol/L,C反应蛋白15mg/L,腹部摄影双肺未见明显异常,B超提示膨出物为肠管。
  患儿入院后予禁食,胃肠减压,补液、纠正水电解质紊乱,无菌生理盐水纱布覆盖包裹脐部膨出物保护囊膜。遵医嘱每日予1%聚维酮碘涂敷脐部膨出物,贝夫宝抗感染。及时清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通畅,鼻饲管注入5%葡萄糖注射液,纠正低血糖,静脉营养支持。入院后第5天,遵医嘱停止胃肠减压,予配方奶20ml/次,q3h喂养后无呕吐。以后逐渐增加喂奶量。住院第10天,患儿病情稳定,精神好,吃奶好,配方奶50ml/次,大小便正常,复查电解质、白蛋白、血糖值均正常,脐部膨出物囊膜完整,明显增厚,医生建议并征求家属意见,家属同意今日出院,定期随访门诊,择期二期手术治疗。
  2 护理
  2.1 脐膨出的护理
  2.1.1 患儿出生后,为保护脐部膨出物避免破裂和污染,局部应用无菌湿润的生理盐水纱布覆盖,避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。
  2.1.2 新生儿由于肠管外露易散热而导致低体温,将患儿置于辐射台保暖,在辐射台两侧挡板横拉一幅保鲜膜覆盖保护脐膨出囊膜,减少热量及水分散失。
  2.1.3 观察脐膨出囊膜是否完整,每日予1%聚维酮碘涂敷脐部膨出物使囊膜表面形成干痂。
  2.2 严格控制输液量及速度
  患儿在禁食中,遵医嘱静脉补充足够的液体及电解质,根据血生化结果,及时补充电解质。补充白蛋白及静脉营养液。新生儿输液量不能过多,速度不能过快,以免加重心脏负担,导致肺水肿和心衰。输液速度可用静脉推注泵控制并遵医嘱输液滴速匀速输入。特别是静脉营养液,要求在24小时内匀速输完。观察并记录患儿小便量。
  2.3 严密观察生命体征 由于患儿舌头巨大,伸出口外,口腔分泌物较多,易导致呼吸困难和窒息的危险,遵医嘱予心电监护仪监测生命体征,备吸痰器于床旁,随时吸痰,清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通畅。观察患儿面色情况。
  2.4 监测血糖 血糖正常值为3.9-6.11mmol/L,遵医嘱q8h监测血糖,血糖值波动在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之间,遵医嘱予鼻饲管注入和静脉输入5%葡萄糖注射液分别为10ml/次、50ml/次。住院第4天,血糖值维持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。
  2.5 胃肠减压的护理
  2.5.1 妥善固定胃管,予3M伸缩包带,剪成工字形固定胃管,牢固而又美观,防止患儿抓脱。
  2.5.2 保持有效的胃肠减压,每班用生理盐水冲洗胃管,检查胃管是否通畅,是否在胃内;观察胃液量、颜色、性状并记录。
  2.5.3 注意口腔护理,保持口腔清洁,每日予生理盐水清洁口腔。
  2.6 心理护理 家属担心患儿疾病预后,针对家属焦虑的原因给予心理指导,向家属介绍疾病的护理要点及重要性,主要治疗手段,让家属积极配合医生治疗。
  3 小结
  脐膨出-巨舌-巨体综合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 简称EMG)具有很多明显特征,最早于1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckuith-Wiedemann综合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文献共报道162例,证明该征并非罕见。但国内报道很少,对于巨大脐膨出的治療,特别是基底缺损6cmx6cm者,多数学者均主张要行分期修补术或二期修补术,主要担心腹壁缺损大、腹腔容量小,缝合腹壁张力过大,导致切口裂开,另外,亦担心强行还纳内脏而缝合,会加大腹压,影响静脉回流,引起呼吸困难,最终导致死亡[4,5].本例患儿好转出院,择期行二期修补术,加强患儿脐膨出的治疗和护理尤为重要。
  参考文献
  梁娟,王燕平,朱军,等。中国脐膨出流行病学分析[J]。中国优生与遗传杂志,1997,7(3):108
  古军,张成友。婴儿脐膨出的早期处理(附四例报告)[J]。海南医学,1994,59(1):24.
  Wiedemann H R.E M G syndrome.Lance,1973, 11,620
  王怡平,佘亚雄,沈玉成。等。新生儿巨型脐膨出外科治疗探讨。中华小儿外科杂志,1993,14(6),335.
  王练英,李 正。新生儿脐膨出的治疗。中华小儿外科杂志,1990,11(2),103.
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