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韦尼克脑病诊治进展

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  摘要韦尼克脑病(WE)是一种中枢神经系统急性或亚急性综合征,该病危害大、病死率高。本文就WE的诊断及治疗方面的研究进展进行综述。
  关键词韦尼克脑病;诊治;进展
  韦尼克脑病(WE)是一种中枢神经系统急性或亚急性综合征,其可由多种原因引起,临床上主要以维牛素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主,严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病,典型的WE表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”,国外报道经尸检证实其临床患病率约2% ~3%,而临床诊断率仅0.06%~0.13%[1]。但该病危害大,病死率可高达15% ~17%[2],患者大多有慢性酒精中毒和长期酗酒史,临床上非酒精中毒性WE相对较少见,容易被忽略或误诊。本文就WE的诊治进展作一综述。
  WE的临床诊断及各种辅助检查
  病因:常见的病因是慢性酒精中毒和长期酗酒引起维牛素B1缺乏,少数可见于急性胰腺炎后、神经性厌食、长期静脉高营养、妊娠剧吐和消化道疾病等,影响维牛素B1的吸收、储存及利用。但需注意近年来来关于非酒精中毒性WE的报道日渐增多,长期血液透析、胃大部切除术后、重症胆管炎、系统性疾病(如艾滋病、长期慢性感染性发热及甲状腺毒症)、肿瘤及化疗药物影响、骨髓移植等患者因长期维牛素B1缺乏而发生的认知功能障碍等神经精神症状也逐渐引起临床医师的重视。
  病理改变
  根据近年正电子发射断层扫描(PET)、尸检、磁共振(MRI)的研究,WE涉及的病变部位较广,第三、四脑室周围灰质(双侧乳头体、丘脑内侧)、尾状核(双侧)、视神经、下丘脑、小脑蚓部、中央导水管周围灰质、前庭核、大脑皮层、橄榄核下部均是其受累的部位。主要表现为小脑退化、大脑皮层神经元减少和血管损伤。
  临床表现
  一般具有典型的慢性酒精中毒病史和眼球运动障碍、共济失调、全脑功能障碍三联征的WE的诊断相对较容易,但临床上此类典型患者往往并不多见,据报道在临床病例中其仅占16%,大多数患者无典型的临床表现,部分患者往往易被临床医牛忽视或误诊,这是因为他们早期无任何特异性临床表现,尤其是非酒精中毒性的WE,临床上对该病的诊断率低,据报道仅20%,甚至更低,多为死亡后经尸检证实[3,4]。
  典型临床表现主要包括眼球运动障碍、震颤、复视、视乳头水肿、视网膜出血、失明、注意力不集中、表情淡漠、定向力障碍、肌阵挛、昏迷、腱反射消失、呼吸困难、肌张力减低、吞咽困难、构音障碍、巴氏征阳性、共济失调等[5]。其他还可能出现体温过高或过低、心律失常、DIC等。
  辅助检查
  血清丙酮酸、维牛素B1含量及转酮醇酶活性测定[6]:红细胞转酮醇酶活性测定是WE实验室检查最可靠的方法,未经治疗的患者血转酮醇酶的明显降低及血丙酮酸盐含量增高,对于诊断是有帮助的,但目前国内开展此项检查的医疗机构很少,有一定局限性。
  脑脊液检查:正常或仅有蛋白轻度增高。
  脑电图检查:约半数的WE患者脑电图异常,为慢性脑病改变,无特异性,主要表现同步性θ及δ波爆发,广泛性慢波,呈轻、中度,在慢性胰腺炎并发胰性脑病(PE)患者中多见[7],但没有很强的特异性,疾病痊愈后脑电图恢复正常。
  头颅CT检查:CT检查对WE脑病的诊断帮助不显著,有的患者可出现中脑导水管和第三脑室的扩大。
  PET ( Positronemission tomography)检查:有研究表明,对于WE由于维生素B1缺乏而造成的丘脑损害,使用配位子11C-PK11195可进行诊断和评估,在几种类型的胶质细胞的线粒体外膜上有高度表达的外周神经型苯二氮受体(PTBRS),通过对丘脑中PTBR位点和PTBR mRNA的测定,可进一步明晰几种早期胶质细胞在维牛素B1缺乏时的性质,PET通过UI来做神经胶质成像,使用11C-PK11195这种配位子,可通过其来对WE患者的丘脑损害程度进行诊断和评估[8]。
  WE的治疗与预后
  一旦确诊要尽早快速补充足量的维牛素B1,给药途径应以静脉或肌内注射给药为宜,目前对其具体的使用方法尚未有统一的意见。药物动力学研究表明,与单次给药相比,给药2-3次/d能让患者的血药浓度得以更好地维持,并让药物更好地透过血脑屏障[9],且静脉使用患者血药浓度高,有较好的依从性,因此,欧洲神经病学学会联盟(EFNS)推 荐静脉滴注维牛素B1200 mg/次,加入生理盐水100 mL(或5%葡萄糖100 mL),3次/d,每次静脉滴注≥30 min。因此,英国皇家医学院推荐对于酒精性WE应使用更大剂量的维牛素B1(500 mg,3次/d)[10],但考虑种族差异及用药个体化等因素,具体用量、用法应结合临床,国内大多数报道以控制在600 mg/d为宜。
  尽管WE患者的死亡率较高,但只要早期诊断,积极治疗,一般预后较好,部分患者可完全恢复正常,少数患者可遗留不同程度遗忘症和共济失调。
  参考文献
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  [5]王紅星,张乐,杨晓苏,等.韦尼克脑病16例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2011,7(28):616-619.
  [6]赵艳玲,潘晓黎,赵静,等.韦尼克脑病脑区选择性损害与转酮醇酶活性下降相关的试验研究[J].中国临床医学,2009,4(16):176-179.
  [7]朱春丽,黄显雄.韦尼克脑病的诊断和误诊原因分析[J].中华全科医学,2011,1(9):65-66.
  [8] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al.Mythsand misconceptions of Wernicke's encepha-lopathy: what every emergency physicianshould know [J].Ann Emerg Med,2007.50(6):715-721.
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  [10] Thomson AD.Cook CC,Touquet R,et al.TheRoyal College of Physicians report on alcohol:guidelines for managing Wernicke's en-cephalopathy in the accident and Emergen-cy Department[J].Alcohol Alcohol.2002.37(6):513-521.
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