Sweet综合征合并心肌损害1例
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作者:倪秋明 林苗 卢玲芬
Sweet综合征即急性发热性嗜中性皮病，是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热和其他器官损害。Sweet综合征是临床上一种少见病，截止2007 年，全球仅有500例左右报道[1]。心肌损害的原因有很多，而皮肤科疾病侵袭心肌导致酷似病毒性心肌炎目前鲜有发现，现报道Sweet综合征合并心肌损害1例。
1 临床资料
患者，男性，56岁，既往体健，因“发热、咳嗽5天”入院。患者5天前受凉后出现发热，体温最高达39.5℃，伴畏寒寒战，有阵发性咳嗽，干咳为主，伴全身肌肉酸痛、乏力，伴咽痛，无明显鼻塞、流涕，自服“感冒药及消炎药”（具体不详）后，体温反复，仍有咳嗽咳痰，后至当地医院就诊，查胸部CT提示“右上肺结节影;右上肺小肺大泡、少许纤维灶”，血常规：白细胞9.28×109/L，中性粒细胞79.70%，血红蛋白（hemoglobin，Hb）147g/L，血小板231×109/L，C反应蛋白（C-reactive protein，CRP） 50.81mg/L，流感病毒抗原阴性。予输液治疗2天，体温退而复升，为进一步治疗，拟“上呼吸道感染”转我院呼吸内科。入院后心电图提示：正常范围心电图（图1见封三）。入院后第2天查血常规+CRP：白细胞8.20×10C/L，中性粒细胞百分比83.30%，Hb124 g/L，血小板203×109/L，CRP 142.1 mg/L，肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes，CK-MB）37 U/L，心肌肌钙蛋白I（cTnI）6.85 μg/L，降钙素原（procalcitonin，PCT）0.13 μg/L，入院后第3天胸部CT提示“两肺散在感染，两肺多发肺大疱”。诊断“急性病毒性心肌炎？急性冠状动脉综合征？”，患者无明显胸闷、胸痛不适，全身未见皮疹，血压偏低（92/60 mmHg），予以阿莫西林克拉维酸2.4 g静滴每日2次抗感染（治疗1天后停用），查血培养，入院后第2天转至我院心内科治疗。转入时体温升高达39.7℃，无寒战，伴四肢关节酸痛，复查cTnI继续升高至17.70 μg/L，CK-MB 62 U/L，氨基末端脑钠素前体4 210 ng/L。予以“阿莫西林克拉维酸、奥司他韦胶囊（75 mg bid）、辅酶Q10、波立维、立普妥”等治疗，效果不佳，仍有高热，体温在38.5～39.7℃，予以“布洛芬”退热。入院后第5天白细胞7.90×109/L，中性粒细胞72.80%，Hb124 g/L，血小板261×109/L，CRP142.1 mg/L，CK-MB37 U/L，cTnI 6.85 μg/L，降钙素0.13 μg/L，CRP133.90 mg/L，入院后第4天予以血培养、痰培养，血压为96/76～107/77 mmHg，尿量在1 850～2 400 mL之间，加用泰能针0.5 g 静滴每8 h/次，替考拉宁针0.2 g静滴 每日1次抗感染治疗，仍有发热。入院第4天，右侧第二掌指关节出现红肿，伴压痛，无水泡。四肢未见皮疹。入院后第5天右侧上肢前臂出现5个红色绿豆大小丘疹、水疱及1个融合成斑块，水泡发亮，质地较硬，右侧眉可见红色斑片肿胀，双侧下肢膝关节附近多发红色结节（图2、图3见封三），伴压痛，经皮肤科会诊，考虑“Sweet綜合征”，入院第8天停用抗生素及抗病毒药物，改甲强龙针40 mg静滴每日1次，夜间体温下降至36.0摄氏度，且后未复升高，使用激素治疗后第2天右侧红色丘疹及水泡颜色变浅，缩小（图4见封三）。甲强龙针使用3天停用，改甲泼尼龙片8 mg每日3次口服，体温一直正常，咳嗽、咽痛好转。血压115/74～124/76 mmHg较前回升，复查心电图较前无明显变化。入院后第7天冠状动脉CTA提示冠状动脉各支未见明显狭窄，复查肌钙蛋白小于0.03 μg/L，排除冠心病。出院诊断：Sweet综合征、脂肪肝。出院后1周随访，体温正常，皮疹完全消退。
2 讨论
Sweet综合征由Sweet于1964年首先描述，以急性发热、外周血白细胞增高及痛性红斑、斑块或结节为临床表现，其皮损可呈假水疱样或脓疱。可同时伴血沉、CRP明显增高，病理检查真皮浅层大量嗜中性粒细胞弥漫浸润为其特点[2]。目前本病的病因尚不十分清楚，其中免疫系统功能紊乱、细菌、病毒等均可能引起Sweet综合征，细胞因子、循环自身抗体、免疫复合物、人类白细胞抗原血清型、真皮内树突状细胞和白细胞趋向性均可促进Sweet 综合征的发生。其恒定的特点包括：临床突然出现的疼痛或有压痛的红色丘疹、斑块或结节;组织病理学为真皮密集中性粒细胞浸润。可变的临床特点为：（1）发热>38℃;（2）非典型的皮肤病变;血疱样，脓疱样，蜂窝织炎类病变等。组织病理学：（1）有或无白细胞碎裂性血管炎;（2）皮下变异型;（3）组织细胞变异型;（4）黄瘤样变异型;（5）类似隐球病变异型。实验室检查：（1）红细胞沉降率升高;（2）CRP水平升高;（3）白细胞增多;（4）中性粒细胞增多;（5）贫血。Sweet 综合征除了皮肤受累外，还可累及全身多系统器官如骨髓、中枢神经系统、眼、心脏、肾脏、肠道、支气管、肺和肌肉，其中以骨髓最为常见[3]。Sweet 综合征累及心脏比较少见，Li 等[4] 报告了1 例Sweet 综合征患者合并心血管受累，患者有胸痛症状，心肌酶谱异常，超声心动图检查有左心室轻度增大，左心室收缩功能降低，左心室射血分数减少的表现。也有文献报道在Sweet综合征中可出现主动脉狭窄，主动脉炎，心脏肥大，冠状动脉闭塞，心肌中性粒细胞浸润等[4-5]。Acikel 等[5]报道了1例急性心肌梗死患者伴发Sweet综合征患者，推测Sweet 综合征病情加剧增加炎症反应，引起急性冠状动脉综合征。
患者以“发热、咳嗽”入院，入院时无胸闷、胸痛，心电图未见ST段抬高或压低等表现，cTnI明显升高，急性心肌梗死依据不充分，结合发热等体征首先考虑“病毒性心肌炎”，但经积极抗病毒治疗后体温无明显下降，CRP持续升高，后考虑“败血症”可能，予以抗生素治疗仍无明显好转。入院第4天患者出现右侧前臂出现多发红色丘疹，伴压痛，后出现水疱，经皮肤科会诊怀疑“Sweet综合征”，为典型的Sweet 综合征皮疹，后停用抗病毒及抗感染药物，应用糖皮质激素后体温很快恢复正常，CRP下降，皮疹逐渐消退，随访半个月未见体温升高。本例Sweet综合征累及心肌，心肌坏死标志物CK-MB、cTnI升高，血压降低，心功能下降，反复高热，CRP明显升高，PCT正常范围。本病例提示cTnI升高除了考虑常见的急性心肌梗死、病毒性心肌炎、肺栓塞等疾病，如出现皮疹等皮肤改变，还需考虑皮肤疾病或风湿免疫系统疾病累及心肌造成的心肌损害，经及时激素等治疗，预后良好。
参考文献
[1] 王亚男，庄俊玲，赵文玲，等.Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析[J].中华医学杂志，2016，96（22）：1756.
[2] 甘雨舟，黄文祥，甘华，等. Sweet综合征临床研究进展[J].重庆医学，2014，43（19）：2520.
[3] 陈曼，齐蔓丽. Sweet综合征系统受累研究进展[J].实用皮肤病学杂志，2018，11（4）：214-216.
[4] Li B， Ma Z， Xu X， et al. Multi-organ involvement of Sweet's syndrome： a case report and literature review [J]. Intern Med， 2015， 54（3）：339-343.
[5] Acikel S， Sari M， Akdemir R. The relationship between acute coronary syndrome and inflammation： a case of acute myocardial infarction associated with coronary involvement of Sweet's syndrome[J]. Blood Coagul Fibrinolysis， 2010， 21（7）：703-706.
（收稿日期：2019-02-19）
（本文编辑：林雪怡）
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