1例Marfan综合征合并右眼晶状体脱位患儿的围手术期护理

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　　【摘 要】总结了1例Marfan综合征合并右眼晶状体脱位患儿的围手术期护理，包括：术前做好全面检查和评估，术前的眼压控制，疼痛管理，心理护理等，以提高患儿及家长的手术配合度，术后做好患儿的全麻护理，伤口护理，并发症观察及出院指导。经过精心治疗和护理，患儿安全度过围术期，顺利出院。
　　【关键词】Marfan综合征；晶状体脱位；儿童；护理
　　【中图分类号】R774.1 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2019）15--01
　　Marfan综合征（Marfan's syndrome）是一种由先天性中胚层营养不良影响脑垂体功能而导致发育异常的先天遗传性疾病。Marfan综合征患者临床较罕见，发病率约为4例/10万人[1]。该病在眼科的异常表现主要为晶状体脱位，可发生于出生时或出生后，晶状体脱位往往两眼对称，脱位可以是稳定的，也可以是进行性的。Marfan综合征引起的晶状体脱位目前临床的主要治疗手段是：玻璃体切除联合晶状体切除术。若晶状体脱位治疗不及时，可发生青光眼、视网膜脱离等致盲疾病。我科于2018年2月收治1例Marfan综合征合并右眼晶状体脱位的患儿，经手术治疗和精心护理，取得良好疗效，现将护理体会报告如下。
　　1 病例介绍
　　患儿，男性，7岁，2年前被家长发现双眼视力下降，诊断为“Marfan综合征 双眼晶状体脱位”，给予屈光镜矫正治疗，2017年8月15日因左眼因眼红眼痛在我院行“左眼晶切+玻切+23G+广角镜+玻璃体腔穿刺抽液术”治疗，术后1月门诊复查出现左眼继发性青光眼，后住院行“左眼前房引流管植入+前房成型术”，术后门诊定期检查。半月前检查发现右眼眼压高，控制不良，于2018年2月21日门诊拟“Marfan综合征、右眼晶状体脱位、右眼继发性青光眼、左眼无晶体眼、左眼抗青光眼术后”收治入院。入院时检查：专科情况：左眼视力：0.02，右眼视力：0.2，双眼外眼阴性，右眼球结膜充血，隐见巩膜葡萄膜肿，角膜雾状水肿，前房清，虹膜纹理清，瞳孔散大约5.5mm，对光反射消失，向鼻下方脱位，玻璃体混浊，眼底窥不清。查体可见：颈静脉充盈，胸廊可见畸形呈鸡胸，双手指、双脚趾细长呈蜘蛛脚状，脉搏节律整齐。辅助检查：心电图：窦性心动过速，左室肥厚伴劳损。心脏彩超：全心增大，主动脉瓣轻度返流，二尖瓣轻度返流。术前右眼眼压52.0mmHg，左眼眼压19.0mmHg（正常眼压范围10.0-21.0mmHg），予甘露醇、尼目克司降眼压治疗，4小时后复测右眼眼压22.0mmHg，左眼眼压18.0mmhg。2月22日患儿在全麻下行“右眼晶切+玻切+23G+广角镜+玻璃体腔穿刺抽液术+内光凝术”。术后予普南扑灵、典必殊、地塞米松针、巴曲亭针抗炎止血治疗。术后第4天右眼球结膜无明显充血，角膜透明，前房清，瞳孔圆，散大，晶体缺如，眼底网膜平伏，遵医嘱予出院。出院后1周、1月、3月均到门诊复查，右眼眼压控制在15.0～21.0mmHg，视网膜平伏，角膜、眼底未见明显异常，右眼视力0.3。
　　2 护理
　　2.1 术前护理
　　2.1.1 术前眼压的控制：据研究表明，术前高眼压的患者，增加了手术难度，且手术并发症发生率高，术后视力提高明显低于正常眼压者[2]。因此，术前眼压控制在正常范围对于提高手术的成功率是非常有必要的。该患儿入院时测右眼眼压为52.0mmHg，遵医嘱予甘露醇、尼目克司降眼压治疗后4小时右眼眼压降为22.0mmHg，并予术前1小时甘露醇250ml静滴，预防术中眼压升高。甘露醇使用过程中易出现电解质紊乱等药物副作用，我们向患儿父母进行药物相关知识宣教并以严密观察患儿尿量及血电解质，该患儿在用药期间未发生药物不良反应。
　　2.1.2 术前检查和评估：任何手术，术前检查都特别重要，尤其对于Marfan综合征患者术前准备显得更为重要。Marfan综合征的主要危害是心血管病变，超声心动图检查证明有95%的患者均存在不同程度的心血管病变，年龄越小心血管病越严重[3]。该患儿术前做了全身及局部检查：血化验，心电图检查，X射线胸片及眼科专科检查。心脏彩超提示：全心增大，主动脉瓣轻度返流，二尖瓣轻度返流。我科麻醉师评估患儿全身情况后认为手术风险较大，遂请儿保麻醉专家会诊，全程参与患儿手术过程，确保患儿手术安全。因马凡氏综合征患者瞳孔开大肌发育不良或缺如，瞳孔较小，故术前1小时予复方托吡卡胺眼药水点眼5次散瞳，比普通白内障患者多点1-2次散瞳药，送手术时患儿瞳孔直径7mm，确保了术中晶状体核的吸出顺利及皮质冲洗干净。
　　2.2 心理护理
　　2.2.1 针对患儿的心理护理：该患儿半年前进行了2次全麻手术，第1次手术后发生了青光眼的并发症，术后患儿视力恢复差，现为低视力患儿，故家属情绪低落，患儿尚年幼，受家属情绪影响，一直沉默不语。针对患儿怕生、抗拒医护人员的行为，我们将患儿收治在儿童病房，提供一个可以跟同龄孩子玩耍的环境。患儿喜爱动画片《多啦A梦》，责任护士模仿机器猫与患儿沟通交流，在胸牌上贴了机器猫的图案，给他讲《多啦A梦》的故事，与他游戏，一下就拉近了与患儿的距离。通过游戏详细了解患儿的生活习惯、兴趣、个性，努力建立良好的护患关系，取得信任，减少恐惧。有文献报道[4]，针对6～9岁儿童喜爱粘贴画的心理，在患儿表现好的情况下采用粘贴画奖励的方式，能鼓励儿童积极配合治疗护理。针对该患儿，当他有勇敢表现时我们及时给予赞扬肯定和奖励卡通贴纸。同时配合使用科室自制的视频及绘本《兔仔遇医记》，使患儿受到积极的鼓励，对责任护士常规护理操作不抗拒，积极配合。
　　2.2.2 针对家长的心理护理：家属对患儿病情比较担心，入院后我们详细向家属介绍医院环境，规章制度、主管医生、责任护士，经常巡视病房，与患儿家属多沟通并用通俗易懂的语言详细解释相关疾病知识，讲解治疗目的及手术方法，术前术后的配合、护理、并发症的原因及治疗等。同时开导患儿家属，鼓励其用正面乐观的态度感染患儿，耐心倾听、合理解释患儿家属的提问。鼓励家长将患儿喜欢的玩具和物品带到医院分散其注意力，保持病房的整洁和安静，以利患儿休息。 因患儿半年内将进行第3次全身麻醉手术，家屬担心麻药影响患儿智力，我们向患儿家长解释：目前使用的全麻药物都是短效的，不参与人体代谢，以原有结构形式排出。一般在手术结束后几分钟到十几分钟就会代谢完毕，所以小儿全麻是不会影响大脑的。通过解释后患儿家属的焦虑情绪有所缓解。 　　2.3 全麻术后护理
　　2.3.1 监测生命体征，观察有无心血管异常：Marfan综合征心血管病变发生率高达80%以上，在应激原的刺激下有发生猝死的危险，也可因术中牵引肌肉引起眼心反射导致心搏骤停。患儿术后回病房后予吸氧、心电监护、血氧饱和度监测，6小时内监测体温37.2℃、心率70-106次/分、呼吸18-22次/分、血压95-105/55-65mmHg，血氧饱和度96%～100%。严密监测心电图的变化，观察患儿有无心悸、胸闷、头晕甚至晕厥等不适，告知患儿及家属避免剧烈咳嗽使胸腔内压力升高，导致血管破裂，该患儿术后无咳嗽也无心血管意外发生。
　　2.3.2 防止误吸及烫伤：患儿术后烫伤风险评分：10分，误吸风险评分：14分，患儿有烫伤及误吸的风险。我们将安全预防措施告知患儿父母：①去枕平卧位，头偏向一侧， 保持呼吸道通畅，防止吸入性肺炎。②该患儿术后1小时恶心呕吐一次，量约3ml，为气道内分泌物，告知主管医生，评估患儿情况后予继续观察，6小时内无再次恶心呕吐发生。6h后先进食流质饮食，无发生不适后过渡到正常进食，患儿进食后无恶心呕吐发生。③勿让孩子进入开水间，热水瓶应放置在床头柜指定位置，防止烫伤。④给孩子营造安静、温馨的环境，避免在游戏时进食，防止因情绪激动使食物误入气管，并小心喂食，食物的温度以温凉为宜。患儿未发生误吸及烫伤。
　　2.4 疼痛护理 患儿入院时眼压高，主诉眼痛，FLACC疼痛评分4分，遵医嘱予甘露醇、尼目克司降眼压治疗后疼痛降为1分，指导家属给患儿播放音乐，讲故事，唱歌等，同时通过按摩，拥抱及肌肤接触等无痛性刺激，刺激幼儿的触觉，使患儿有安全感，并产生愉快的情绪，减轻疼痛。高眼压是较常见的眼科手术并发症，升高可引起眼痛并伴同侧头痛。该患儿术后1小时FLACC疼痛评分2分，我们指导家属安慰患儿，听儿歌广播，分散其注意力抑制患儿对于疼痛刺激的注意，从而减轻疼痛，焦虑和紧张。通过使用分散注意力的方法之后再次对疼痛进行评分，术后2小时FLACC疼痛评分为1分，患儿在家属照顾下能安静的入睡。患儿术后第1天测右眼眼压：37.7mmHg，FLACC疼痛评分2分，再次通过使用分散注意力的方法之后再次对疼痛进行评分，护士给予心里安慰后降为0分。术后第2天右眼眼压：22mmHg，FLACC疼痛评分0分，术后第3天右眼眼压：20mmHg，FLACC疼痛评分0分，出院当天右眼眼压：18.5mmHg，FLACC疼痛评分0分。
　　2.5 伤口护理 患儿术后单眼纱布覆盖，加用眼罩保护，告知家属勿随意拆开纱布，保持伤口敷料清洁干燥，减少感染性眼内炎的发生。避免碰撞术眼，以防术眼切口裂开。为预防出血情况，遵医嘱予巴曲亭2个单位肌肉注射Qd。该患儿手术日有少量淡血性渗血，根据纱布面积估算出血量约1ml，术后1日更换纱布覆盖保护伤口，敷料干燥，无渗血深夜。指导患儿家属给予患儿进食富含纤维素的蔬菜、水果等，以保持大便通畅，预防因便秘引起伤口裂开、出血等并发症。
　　2.6 安全护理 该患儿入院时视力：左眼视力：0.02，右眼视力：0.2，术后患儿单眼纱布覆盖，为低视力患者，高危跌倒坠床评分：17分；ADL评分：二级，属于坠床/跌倒高风险人群。我们在患儿床头牌挂“防跌”警示牌，手腕带贴防跌标识，每一小时巡视患儿一次，向患儿家长宣教及签署“儿童患者安全告知书”、“预防患者跌倒/坠床告知书”，并将重要的安全预防措施告知患儿父母：①确保患儿身旁24h有专人陪护，不要让患儿离开父母的视线。②孩子须在家长陪伴下活动，穿合脚防滑鞋，严禁奔跑、嬉闹等。③督促病区保洁人员勤打扫该患儿病室，保持地面干燥，以免摔伤。④床两边加用床档，夜间打开床头灯，防止坠床。⑤避免孩子在窗户边攀爬，防止坠窗或跌伤。该患儿在住院期间安全措施落实到位，无不良事件发生。
　　3 出院指导
　　出院后交代患儿家属：①加强术眼卫生，按时滴用眼药，教会家属正确滴用眼药的方法，注意术眼安全，避免剧烈运动，以免发生术眼受压或外伤。②适当增加营养，多食新鲜水果、蔬菜及含粗纤维食物，少食辣椒、油炸食品。③定期眼科复查，复查时间为出院后1周、1月、3月复查，及时了解视力、眼压和眼部情况，以及时发现可能出现的并发症包括眼压高引起眼痛、白内障、青光眼、视网膜脱离等并发症等。3个月后来院验光配镜，患儿术后应作弱视治疗。④患儿有心血管系统异常建议家属每半年进行内科检查及治疗，以免加重心血管病变。⑤告知患儿家属锻炼可以提高肌肉张力和心血管功能，但必须适合患儿的病情，须与学校充分沟通，避免参加竞技、体能测试类的运动，可参加散步、慢跑、慢速游泳，轻中等强度的骑车、乒乓球等强度适中的运动。家属表示理解并愿意配合。
　　4 讨论
　　Marfan综合征也称先天性中胚叶营养障碍综合征，属于先天性遗传性结缔组织疾病[5]。患者主要表现为体型廋长，皮下脂肪少，肩下垂，四肢细长，并常伴有心血管系统及骨骼系统异常，眼部可有晶状体半脱位或全脱位、视网膜脱离、高度近视等。Marfan综合征患者临床较罕见，手术难度大，儿童患者由于认知及配合不足致护理难度大，我们通过术前全面细致的心理护理、充分的准备及术后生命体征监测、眼部护理及健康教育，帮助患儿及家长顺利渡过围术期，有效减少了并发症的发生，提高了手术疗效。
　　参考文献
　　郭华，李云霞.马凡综合征患者一例行Bentall术后的护理体会[J].山西医药杂志，2014年3月第43卷第6期.705-707.
　　李长国，李建荣.高眼压下和正常眼压下青光眼白内障联合手术的效果比较[J].中国临床医学，2010，17（4）.
　　李健.马凡氏综合征的临床表现及眼科手术情况分析[[J].临床眼科杂志，2012，10（5）：408-409.
　　沙穎，赵亚辉.137例儿童视网膜脱离手术的护理[J].中华现代护理杂志，2010，16（22）：2639.
　　熊小琴.马凡综合征1例护理[J].齐鲁护理杂志，2010，16（3）：105-106.
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