热性惊厥的流行病学特点\病因及发病机制
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作者: 丁昌红
热性惊厥(FC)是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病,是一种年龄相关性疾病。在国际抗癫痫联盟(ILAE)关于癫痫和癫痫综合征分类中,属于“与特定情况有关的特殊综合征”。以往在我国曾一度称为“高热惊厥”,直至1999年第9届全国小儿神经病学术会议才正式更名为“热性惊厥”,目前全国自然科学名词审定委员会公布的医学名词也已经将该病称为“热性惊厥”。
1980年美国国家卫生研究院(NIH)提出热性惊厥的定义,热性惊厥是指3个月～5岁发生的惊厥,伴有发热但无颅内感染等特定原因,凡是过去曾经发生过无热惊厥者,其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。由此可见热性惊厥不是“发热”和“惊厥”的简单叠加。
流行病学
热性惊厥的发病率在欧美国家为2%～5%,中国为5%～6%,日本为6%～9%,西太平洋马利亚群岛则为11.4%,该病表现明显的种族和地域差异性。调查显示,热性惊厥男孩多见于女孩,男∶女=1.2～1.5∶1。
热性惊厥全年均有发病,以7～9月最多,其次为9～12月,1～3月较少,可能与气候及患儿易患呼吸道和肠道等感染性疾病有关。
研究发现,热性惊厥多发生在热起的24小时以内,其中惊厥发作在发热1小时以内的患儿占21%,1～24小时的占57%,约22%的惊厥发作出现在发热的24小时以后。体温骤升和有明确的热性惊厥家族史是热性惊厥发生的肯定危险因素。热性惊厥患儿中约1/3将出现惊厥复发,其中10%的患儿可能有≥3次的发作。
复发的危险因素包括:
●首次发作年龄<18个月。
●首次发作即为复杂型热性惊厥。
●惊厥发作前发热时间短,复发几率大。
●有明确的热惊厥或癫痫家族史。
需指出热性惊厥的发生与复发与个体的易感性有关,而与发热时所患的疾病的类型和轻重程度无关。
病因及发病机制
热性惊厥发病机制至今尚未完全清楚,可能与年龄、发热、感染及遗传等因素有关。
年龄 热性惊厥起病年龄多为0.5～6岁,呈钟式分布,高峰年龄1～2岁,约90%在0.5～3岁起病,4%患者年龄<0.5岁,6%患者年龄>3岁,绝大多数5岁以后不再发作。在脑发育极不成熟的新生儿期及脑发育接近完善的年龄都罕见热性惊厥。这种发病年龄呈明显的年龄依赖性特征与大脑在解剖、生化、生理等方面的发育特点有关。小儿脑发育不成熟,神经细胞的结构简单,皮层分化不全,神经元的树突、轴突发育不完善,髓鞘生成不完善,兴奋性递质和抑制性递质的动态平衡因年龄而异。这些将使神经元的惊厥阈值减低,神经冲动易出现泛化。
发热 一般认为发热与惊厥互为因果关系。先有发热,后有惊厥,发热导致惊厥发作。一方面发热可以改变神经细胞的代谢、耗氧量和血流量;另一方面发热又可以使中枢神经系统处于过度兴奋状态,使脑对外界刺激的敏感性加强。这些作用影响到小儿尚未发育成熟的丘脑,使之强烈放电,造成强烈的电化学爆发,并传导至脑的边缘系统和大脑半球,临床上出现惊厥发作。
感染 热性惊厥的好发年龄恰好是小儿感染的多发年龄,感染对于热性惊厥的发生所产生作用是非特异性的。感染导致发热,发热引起惊厥发作。
热性惊厥多因感染而起,由于婴幼儿期来自母体的免疫抗体逐渐消失,而自身免疫系统尚未发育完善,易患感染性疾病,尤其是上呼吸道感染。
上呼吸道感染是热性惊厥最常见的促发疾病,病毒性感染较细菌性感染更常见。研究发现,人类疱疹病毒-6型感染常致婴幼儿发疹性疾病(如幼儿急疹),被认为与热性惊厥的发病和复发有关。其他感染如肺炎、急性细菌性痢疾和肠道感染等也可导致热性惊厥发作。
遗传 研究表明,31%～42.9%患者有热性惊厥家族史,6.6%患者有癫痫家族史。单卵双生共同罹患热性惊厥的几率比双卵双生高,双亲有热性惊厥病史的幼儿比父母中仅一方有热性惊厥病史的幼儿发生热性惊厥的可能性大。因此,从流行病学角度证明热性惊厥有明显的家族遗传性。无家族史的散发病例则与个体的惊厥易感素质有关,热性惊厥是易感素质在特定年龄阶段的表现,易感素质则由遗传和中枢神经系统发育有无受损决定。
免疫功能 热性惊厥的发病与免疫机制的关系尚未清楚,有报道认为,免疫功能异常参与了热性惊厥发生、发展的病理过程。血清免疫球蛋白IgG、IgA降低,CD4+降低、CD8+增高,CD4+/CD8+比值降低,提示患儿存在细胞免疫及体液免疫功能紊乱,此紊乱可能是热性惊厥发作、复发的原因之一。
血清钙、铁含量 热性惊厥的发生通常认为是儿童脑发育不成熟,神经元异常放电所致,而触发放电的内向电流由钙离子所传递。有研究发现,热性惊厥患儿血清钙含量下降,提出血清钙含量下降可能是诱发惊厥发作原因之一。
随着临床上对于缺铁性贫血研究的深入,铁缺乏可影响行为及智能发育,可引起神经发育和髓鞘形成受损,使神经兴奋易泛化,导致惊厥。
张融等认为感染可使红细胞寿命缩短,影响机体铁的代谢和吸收,并使骨髓造血功能受损,在感染的状态下,小儿将以消耗血管内血红蛋白的方式将铁转移至肝、脾和骨髓等铁贮存场所,使缺铁性贫血的发生更具特征性。缺铁性贫血可能参与或促使小儿热性惊厥的发生。
神经生物化学异常 研究发现,中枢神经系统内神经介质或具有类似神经作用的化学物质作用不均衡,可能是引起热性惊厥的原因。如机体脑内γ-氨基丁酸介质不足、精氨酸血管升压、生长抑素含量升高等。
总之,感染是产生发热的原因,发热是惊厥的条件,遗传因素是惊厥的倾向,和年龄相关的发育阶段是惊厥的内在基础,血清钙、铁含量以及神经生物化学异常可能是促发因素。这些因素共同作用在临床上表现热性惊厥发作。
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