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以腹痛为主罕见腹腔内多发上皮样血管内皮细胞瘤1例并文献复习

作者:未知

   【摘要】 目的:探讨上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)在腹腔内发病的临床表现及病理特点,以提高该病的诊疗水平。方法:分析笔者所在医院收治的1例腹腔内多发上皮样血管内皮细胞瘤患者的诊疗情况结合文献复习,阐释该病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等。结果:行“剖腹探查+腹腔结节活检术”,取肠道上结节2块,肝脏结节1块送检。送检肠道组织(1、2)免疫组化示:Vimentin(+)、CD34(+)、CD31(+)、F8(+)、Fli-1(+)、Caldesmon(+);送检肝脏组织活检示:送检为少许肝脏组织,部分组织变性。经免疫组化,明确诊断肠道送检组织为上皮样血管内皮细胞瘤。结论:上皮样血管内皮细胞瘤在腹腔内广泛发病的病例极其罕见,且以“腹痛”为主要症状又极易误诊,当影像学及各项辅助检查排除其他病因所致腹痛后应警惕该病发生的可能性。
   【关键词】 腹痛; 腹腔内; 上皮样血管内皮细胞瘤; 免疫组化; 癌痛三阶梯疗法
   doi:10.14033/j.cnki.cfmr.2019.24.080 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2019)24-0-02
   【Abstract】 Objective:To investigatthe clinical and pathological features of epithelioid hemangioendothelioma(EHE) in abdominal cavity in order to improve its diagnosis and treatment level.Method:Analyzed a case of diagnosis and treatment in multiple intraperitoneal epithelium-like vascular endothelial cell tumor in our hospital.The clinical manifestation,diagnosis,differential diagnosis and treatment of the disease were explained with the help of literature review.Result:“Exploratory laparotomy+peritoneal nodule biopsy” was performed.2 lumps of upper intestine and 1 lumpy of liver were taken for examination.Dispatch of intestinal tissue(1,2) immunohistochemistry:Vimentin(+),CD34(+),CD31(+),F8(+),Fli-1(+),Caldesmon(+).Liver biopsy showed that a little liver tissue,partial tissue degeneration.Immunohistochemical method showed epithelioid hemangioendothelioma.Conclusion:Epidermal vascular endothelial cell tumor is very rare in the abdominal cavity,and the first symptom of abdominal pain is often misdiagnosed.When imaging and other auxiliary examinations exclude other causes of abdominal pain,we should be alert to the possibility of the disease.
   【Key words】 Abdominal pain; Abdominal cavity; Epithelioid hemangioendothelioma; Immunohistochemical; Three steps analgesic ladder for cancer pain management
   First-author’s address:Guizhou University of Traditional Chinese Medicine,Guiyang 550001,China
   上皮樣血管内皮细胞瘤是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤[1],它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤。其发病部位无特异性,以发生于肝脏、肺、骨为多见[2]。经检索发现,国内外也偶可见发于胸膜、颅内、鼻腔等处的个案报道[3-5]。现将长期以腹痛为主诉就诊于笔者所在医院疼痛门诊,后经病理活检结合免疫组化明确诊断为腹腔内多发上皮样血管内皮细胞瘤1例患者的治疗及转归结合相关文献进行报道。
  1 病例介绍
  1.1 病史
   患者女性,67岁,因“反复腹痛、腹泻伴纳差、消瘦20+个月”入院。患者于2015年10月体检时发现胆囊结石,在备行“胆囊结石取石术”前,行腹部彩超检查时发现左右肝探及多个强光团,大者约1 cm,伴声影;后进一步行腹部CT及上腹部MRI检查示肝脏多处钙化灶。免疫检查乙肝两对半、甲肝抗体、丙肝抗体、戊肝抗体均为(-);肿瘤标志物检查、肝功能、凝血均未见异常。后行“开腹胆囊切除+肝包块活检”术,术中见肝脏满布结节样硬化物,直径0.5~6.0 cm,左肝外叶有直径约5 cm包块一个,质硬不活动;胃及结肠上有直径0.3~0.5 cm包块无数,质硬,有砂石感,取右肝及左肝包块送检示:良性病变可能,免疫组化情况不知[6-7]。    患者术后20+个月来反复因腹部隐痛就诊于笔者所在医院疼痛门诊,建议患者口服“美沙拉嗪”后患者诉腹痛时有缓解但程度呈持续性加重;建议患者就诊于消化内科行系统诊疗,患者表示拒绝亦未系统诊治。后患者因剧烈腹痛就诊于笔者所在市某三甲医院外科急诊,患者再次行急诊腹部CT平扫示:肝内见多发结节状影,与2015年12月片比较变化不大;后排除手术禁忌行“剖腹探查+腹腔结节活检术”,术中见胃及结肠上有包块无数,直径0.3~1.5 cm不等,质硬,有砂石感,取肠道包块2块及肝脏组织1块送检,因肿物已在腹腔内广泛转移,无手术机会,遂结束手术安返病房。
  1.2 病理及免疫结果
   术中冰冻切片:肠道送检组织1,大体所见:灰白灰黄色,大小1.2 cm×1 cm×0.2 cm,病理诊断:考虑为肿瘤,确切性质及类型待石蜡切片及免疫组化标记后定。肠道送检组织2,大体所见灰白灰黄色,大小0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm,病理诊断:送检为增生的纤维组织,间见小团轻度异型细胞,可疑肿瘤,因异型细胞极少,明确可能,建议再取材送检。肝脏送检组织,大体所见:灰褐色,大小1.2 cm×0.5 cm×0.2 cm,病理诊断:送检为少许肝脏组织,部分组织变性。
  1.3 术后治疗及随访
   患者明确肿瘤,得知病情后患者自述就诊于北京、南京等多家医院均被告知无手术机会,建议保守治疗。患者遂再次因腹痛就诊于笔者所在医院疼痛门诊,结合患者情况建议患者入住肿瘤科系统抗癌治疗并笔者所在科协助镇痛治疗。抗癌治疗方面:患者于2017年12月-2018年8月于笔者所在医院肿瘤科住院治疗期间多次行“重组人血管内皮抑制素”腹腔灌注;根据笔者所在医院2017年12月14日、2018年3月13日腹部+盆腔CT结果及2018年5月25日腹部+盆腔CT增强结果评估病情示:患者肝脏多发转移未见明显异常,腹膜结节增多考虑腹膜转移。疼痛治疗方面:患者入院VAS评分6~8分,按照癌痛三阶梯方案先予氨酚双氢可待因片1片口服,TID、VAS评分降至4~5分;患者口服氨酚双氢可待因片半月后诉疼痛控制程度欠佳,VAS评分回升至7~8分,更换为盐酸吗啡缓释片10 mg口服每12小时1次,患者服盐酸吗啡缓释片后诉恶心、呕吐剧烈并大便秘结,拒绝再次服用,后建议患者行镇痛泵对症止痛,患者再次表示拒绝,结合患者情况改为“氨酚双氢可待因片2片口服,3次/d”“芬太尼透皮贴剂每72小时一次”“必要时氟比洛芬酯注射液静滴”对症止痛,患者住院期间VAS评分维持在4~7分。患者于2018年8月18日申请自行出院,出院后患者仍自服氨酚双氢可待因片止痛,1个月后电话复诊患者VAS评分7~9分,再次建议患者行镇痛泵治疗患者再次拒绝;3个月后电话复诊,患者死亡于家中。
  2 讨论
   EHE是一种非特异性肿瘤,可发生于全身多个组织器官,针对其发病部位,杨文博[8]收集了1994-2013年经病理明确诊断为EHE的文献149篇、病例239例,经分析发现EHE可发生于肝、肺、骨、脑、鼻、甲状腺、乳腺、纵隔、胃肠道、脾、肾、卵巢、子宫、皮肤、淋巴结等处,但多为个案报道,并且病例报道数极少;分析还发现EHE可在多个组织器官同时发生,也可在同一组织器官发生多处,但很难确定是多源性引起或是起源于某一器官组织而发生转移所致。国内外文献中关于发于腹腔且在腹腔内多处转移的EHE病例鲜有报道。
   由于EHE发病部位及临床表现无特异性,且目前临床上无相关特异性检查可以明确,故该病多在体检或其他手术时见到占位而被发现,加上临床医生对该病认识不足,因此EHE在临床误诊率较高[9]。目前普遍认为病理学检查及免疫组织化学检查是EHE诊断的金指标。病理学检查特点为镜下瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,为圆形、多角形、略带梭形,呈小巢状、索条状或不规则排列,胞浆丰富呈嗜酸性,核圆形呈泡状,可见较小的血管腔;异型性不明显,核分裂象、细胞的多形性核坏死较少或无,间质较少或具有明显黏液样形态[10]。免疫组化特点为血管内皮标记物CD31、CD34、FⅧ-Rag中至少一项阳性,Vimentin阳性。何苗等[11]在其总结发表的文章中指出超过90%的血管肿瘤表达CD34,但由于其他各种软组织肿瘤均可表达CD34,因此无明显特异性;而CD31是一个相对特异性血管肿瘤标志物[12]。本病例患者免疫组化示Vimentin、CD34、CD31、Fli-1均为阳性,故腹腔EHE诊断明确。就目前对EHE的研究来看,由于临床病例极其罕见,且国内外对该病病因及诊断的认识尚无统一意见,故明确诊断EHE极其困难。
   由于该病临床诊断困难,并且发病隐匿没有特异性,因此多数EHE患者诊断明确时已有多处或者一处大面积的转移。本例患者在开腹行胆囊切除术时偶然发现腹腔病变,进一步行活检及免疫组化检测确诊EHE,但患者肝脏及腹腔内均见包块,原发位置未能明确。
   目前对于不同部位的EHE有不同的治疗方法,但不外乎手术切除或者放化疗治疗;对于发病部位小且没有转移的患者以手术切除为主,对多灶性或复发性病变多行放疗、化疗或放、化结合治疗。本例患者腹腔已发生多处转移失去手术机会,并且本病临床治疗暂不明确,目前未报道有效的治疗方案,故对于本患者以增强免疫力、对症止痛等对症支持治疗为主。总之,对于以腹痛为主诉的患者,在诊断或排除其他相关疾病的同时应高度警惕是否存在EHE的可能。
  参考文献
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  (收稿日期:2019-03-27) (本文编辑:张亮亮)
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