具有胸腺样分化甲状腺癌病例1例

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　　【摘 要】目的：探讨具有胸腺样分化甲状腺癌（carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid， CASTLE）的临床特点、诊疗及预后。方法：回顾分析我院收治的1例CASTLE病例的临床资料及病理特点。结果：本病例因声音嘶哑1周入院，临床资料考虑为甲状腺癌，完整摘除肿物，术后病理确诊为CASTLE。结论：CASTLE较罕见，临床中遇到甲状腺肿物，应注意CASTLE的可能，免疫组化CD5、CD117、高分子CK、CEA、TP63、GLUT-1、Pax8有助于诊断。
　　【关键词】甲状腺;具有胸腺样分化;免疫组化
　　【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2019）11--01
　　1 病历摘要
　　患者，74岁女性，因“声音嘶哑1周”于2018年12月27日入我院就诊。实验室检查甲状腺功能、降钙素正常。B超声示：双侧甲状腺多发结节，左侧较大结节TI-RADS 4a类。颈部CT增强扫描示：甲状腺双侧叶多发结节伴部分钙化，建议左侧较大结节穿刺活检以除外甲状腺癌。左侧甲状腺结节细针穿刺活检病理示：乳头状癌。于12月31日行左侧甲状腺全切术+右侧甲状腺近全切除术+中央区淋巴结清扫术。术中见：双侧甲状腺体积增大，左甲状腺可及一结节约4.0cm，质硬，切面边界不清，侵犯包膜，累及气管筋膜、喉返神经及食管肌层。右甲状腺可及多个结节，较大者约3.0cm，质硬，切面边界清，未侵犯包膜。颈部未及明显肿大淋巴结。
　　2 病理结果
　　大体：甲状腺左叶有一直径4cm 质硬肿物，侵犯包膜;切面灰白，质地偏硬，与甲状腺边界不清。镜检：与正常甲状腺界限不清，肿瘤细胞被胶原纤维分隔为巢状或岛状;细胞核呈圆形、卵圆形，核中度异型，核分裂象平均3-4个/10HPF;间质内可见大量淋巴细胞浸润。免疫组化：CD5、CD117、CD56、P40、P53、Bcl-2（+）， Thyroglobulin （Tg）、Calcitonin、CK5/6、TTF-1（-）。最終诊断为具有胸腺样分化甲状腺癌。
　　3 讨论
　　CASTLE是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤，好发于中年，男女差异并不明显[1]。其来源主要有两种理论[2]。一种认为，CASTLE起源于甲状腺附近的异位胸腺，这是由于胚胎发生过程中颈部胸腺组织持续存在。另一种理论则认为它是由鳃囊的残余物产生的。CD5阳性支持后一种学说。
　　CASTLE多位于甲状腺下极。病人多无明显临床表现，可因累及喉返神经、气管、食管等出现声嘶、吞咽困难等症状。影像学无特征性表现，在显示病灶范围、与邻近组织结构的关系、是否伴有淋巴结的转移、手术评估及预后复发方面具有重要价值[3]。细胞学形态也并不特异，也可见于其他恶性肿瘤，如甲状腺鳞癌、未分化癌、胸腺鳞癌或淋巴上皮瘤样癌等。本例病人B超及CT检查发现双侧多发结节，左侧结节细针穿刺细胞学考虑为甲状腺乳头状癌。
　　CASTLE与胸腺癌具有相似的组织学和免疫学表型[4]。CASTLE特征性地表达CD5，特异性为100%，而敏感性为85%，因此CD5阴性不能排除CASTLE[5]。胸腺癌D117高表达，胸腺瘤及非胸腺组织常阴性[6]。CD5、D117双阳性有助于CASTLE诊断。高分子CK、CEA、TP63、葡萄糖转运蛋白-1（GLUT-1）、Pax8、 bcl-2均有助于区分CASTLE与其他甲状腺肿瘤[7-8]。此外，CASTLE对某些神经内分泌标记物呈阳性反应[1]。CASTLE与EBV的关系尚不明确。甲状腺常规标记Tg、Calcitonin、TTF-1阴性。本病例免疫表型支持CASTLE的诊断。
　　CASTLE主要应与以下肿瘤鉴别[9]：①伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤。②甲状腺未分化癌。③甲状腺鳞状细胞癌。④甲状腺转移性淋巴上皮瘤样癌。⑤低分化甲状腺癌⑥滤泡树突细胞肉瘤。
　　CASTLE属于低度恶性肿瘤，生物学行为惰性，总体预后良好。CASTLE以局部复发为主，颈部淋巴结转移发生率高，淋巴结转移及周围组织器官侵犯是影响预后的主要因素[8]。首选手术治疗，手术范围[1]至少包括患侧甲状腺腺叶+周围受累组织器官+选择性颈部淋巴结清扫。术后辅助放疗可明显延长患者生存期。
　　CASTLE较罕见，临床易发生误诊漏诊，本报告旨在提供一例新病例，复习既往相关文献，以提高对CASTLE的认识和诊断的敏感性。
　　参考文献
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