男性动脉肌纤维发育不良并左臂丛神经麻痹1例报告及文献复习
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病历资料
患者，男，60岁，因左上肢无力12d就诊。患者12d前抱钢筋出现左颈肩痛，喷剂无效，晚餐后左上肢肌无力，手臂发凉，上举不能，握力可。伴上腹痛，无耳鸣、视物旋转。自购喷剂外用无效，外院予以改善循环、抑酸护胃、康复理疗后腹痛缓解，但肌无力无明显改善，来院治疗。高血压5年，最高180/110mmHg，间断服药。父高血压卒中2次，已故。人院查体：血压140/100mmHg。意识清，双瞳孔等大等圆，D=3.0mm，有光反射，眼球运动合适，无震颤，伸舌居中，四肢肌张力正常，左上肢近端肌力l级，远端4级，右侧肢体和左下肢肌力5级。双侧下肢有腱反射，右上肢腱反射正常，左肱二头肌反射活跃，左侧肱三头肌反射及桡骨膜反射正常，双侧霍夫曼征阳性，双侧巴氏征（-），颈软，克氏征（-）。辅检：12月4日NEUT76.70%，LYMPH11.20%，CRP47.17mg/L，DBiL8.40μmol/L，LDH259U/L，Glu6.54mmol/L。肌电图正常。MRI：双侧腔隙区和后分水岭多发性腔隙性脑梗死，左顶叶小软化病变;右侧颞叶蛛网膜囊肿;各颈椎间变性，T.椎间盘轻突。12月12日肺CT：支气管炎合并两肺感染、肺气肿、肺大泡;两肺条索及小结节灶;冠脉钙化;两胸膜局部增厚。12月13日TC5.34mmol/L，LDL-C3.70mmol/L，RF26.3IU/mL，FOBT（+-），AST11.5U/L，BUN7.36mmol/L，HCY15.05μmol/L，心肌酶、甲功正常，C4为0.44g/L，PLT305x10/L，LYMPH1.05x10/L。彩色多普勒：左颈动脉内侧膜不均匀增厚，左室舒张压降减。12月16日MR：双侧大脑半球腔梗灶，脑白质病;基底动脉迂曲，相应脑干受压;颈椎退变骨质增生，椎间盘变性，C3-7间盘轻突出;臂丛MRI正常。12月18日肌电图：左小指肌、拇指外展肌、伸展手指肌、二头肌和三角肌的神经源性损伤。12月19日头颈CTA：双侧椎动脉椎间孔段结节状隆起;椎动脉起始段和左椎动脉椎间孔动脉粥样硬化，局部狭窄;右侧椎动脉V3段、双侧颈内动脉颈段管腔局部瘤样扩张;双侧颈内动脉颈段线状低密度影。12月21日肾动脉彩超：双肾主动脉开口段血流指数升高。予抗血小板聚集、调脂、护脑等治疗6d，肌无力无明显改善，体检见左三角肌萎缩，肘关节能伸不能屈曲，肘关节伸肌力3级，曲肌力1级，腕肌力2级，手指肌力为4级，左侧二头肌反射减弱，无异常感觉;加用激素、营养神经、补钾、抑酸护胃等治疗12d;左上肢肌无力缓解，左上肢肌力3级，肌张力正常。出院继续功能锻炼，口服阿司匹林100mg，1次/d，氯吡格雷75mg，1次/d，瑞舒伐他汀钙片10mg，1次/d，非洛地平缓释片5mg，1次/d，甲基强的松龙片4mg，1次/d。
討论
肌纤维发育不良为血管缺陷损伤、内分泌、a抗胰蛋白酶、感染、吸烟、高血压、早发脑血管病家族史等1+4，致平滑肌细胞和成纤维细胞变性及胶原合成增加，形成非炎性血管疾病。脑肾动脉受累比例约为1：30，占脑卒中发病率为4.76%"，多见于20～60岁女性图，可致颈内动脉狭窄、颅内动脉瘤凹，合并上矢状窦血栓形成"，导致脑梗死、偏瘫，甚至球麻痹，无法独立进食者鼻饲营养"。
肾动脉肌纤维发育不良可致上腹、胁腹部血管杂音，肾动脉夹层、血管瘤可致胁腹痛及难治性高血压等并发症。颅外颈、椎动脉狭窄、闭塞、血管瘤常引起头痛、头昏、头重脚轻、搏动性耳鸣等非特异症状，甚至TIA.夹层动脉瘤破裂、卒中。该患者串珠较少且直径未超过近端动脉管径，考虑全中膜I型病变，II型内膜呈同心圆柱状或管状长段狭窄，II型外膜病变呈一侧血管壁瘤样或半圆形改变。肌纤维发育不良并高血压占63.8%，颈部疼痛占22.2%，动脉瘤为14.1%，餐后腹痛为7.8%，卒中占6.9%。肌纤维发育不良狭窄程度与动脉瘤、夹层相关。该病金标准为造影，虽因经济等因素限制未能行脑DSA和肾动脉造影，但多普勒超声（多描述肾、颈动脉血流速度增快、湍流、迂曲）、CTA.MR可诊断，却不能判定严重性，应由IVUS、测压力差评价。由于血管造影后血管造影无狭窄，1/3IVUS，压力梯度测量仍然很窄。大多数肌纤维发育不良无直接植入支架，狭窄治疗应单纯血管成型，缓解压力阶差，夹层可支架，动脉瘤可予弹簧圈或支架。支架适应证是PTA和夹层不良，肾动脉支架增加了再狭窄时手术修复的复杂性。
该例患：者为抱钢筋后先颈肩痛，后左上肢运动无力，结合三角肌萎缩和肱二头肌曲肘不良体征和肌电图等，考虑颈5、6上根干等损伤致腋、肌皮等神经病变，需要注意的是肱二头肌反射增强和减弱均说明神经受损，属于左上肢广泛性瘫痪，只是由于各节段损伤轻重不一，导致不同节段肌力各异。
大动脉炎患者炎性指标、自免抗体异常，该患者虽开始有CRP上升，但考虑与肺部感染有关。该患者的腹痛经抑酸护胃可缓解，后证实为糜烂性胃炎，但因肾动脉彩超不排除腹部血管肌纤维发育不良。原发性中枢神经系统血管炎呈反复或渐进性头痛、认知障碍、局灶神经症状，或伴贫血、轻度炎症（WBC、CRP、ESR、PLT等上升），MRI多为双侧皮层、白质、侧脑室缺血或梗死。该患者无房颤，脑梗死可能为狭窄血管栓子脱落所致，虽理论上脑血管病有上肢单瘫模型，但大多伴嘴角歪斜，甚至失语，且患者近远端肌力不一致，无感觉异常可排除。虽该患者臂从MRI正常，但考虑因病变时间长，后臂神经水肿消退致后期影像学正常，但有左上肢功能不全、左三角肌萎缩和肌电图改变，仍可确诊。进一步根据患者症状、体征结合诊断标准可排除桡、尺等神经麻痹"。
肌纤维发育不良首发确诊平均延误4～9年，虽多见于女性，但对反复TIA、卒中、动脉夹层、动脉瘤男性及无搏动性耳鸣、颈动脉杂音等Homer综合征者也应警惕。而对于臂丛神经损伤应重视早期MR及症状、体征及肌电图动态变化（2～3周左右），避免漏误诊为脑外伤或卒中后遗症凹，错过神经移位或移植手术时机，造成医疗纠纷14。 参考文献
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