肺硬化性血管瘤多层螺旋CT影像表现特点探讨（附18例分析）
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[摘要] 目的 探讨肺硬化性血管瘤（Pulmonary Selerosing Heman-gioma，PSH）的多层螺旋CT（Multi-slice spiral CT，MSCT）影像学表现特点。方法 回顾性分析2013年2月—2019年12月，经手术病理证实为PSH的18例患者MSCT影像学表现及临床、病理表现。结果18例患者中，单发17例，多发1例（2个病灶），共19个病灶;位于右肺上叶6例，右肺中叶2例，右肺下叶4例，左肺上叶6例，左肺下叶1例;病灶形态呈结节型（直径≤3 cm）8例，肿块型（直径>3 cm） 9例，毛玻璃样表现2例;病灶密度均匀10例，见斑点样钙化5例;边缘清楚15例，可见晕征5例，浅分叶8例，粗长毛刺2例，空气新月征9例，病灶内见空气支气管征4例;增强扫描轻度强化5例，中度强化10例，明显强化3例;不均匀强化12例，贴边血管征11例。结论 PSH在MSCT影像表现以良性肿瘤特征为主，并具有一些的特征性的征象，仔细观察、分析CT影像表现，有助于提高临床诊断能力。
[关键词] 肺硬化性血管瘤;多层螺旋CT;影像诊断
[中图分类号] R730.44;R734.2 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2020）10（c）-0180-03
[Abstract] Objective To explore the imaging features of Pulmonary Selerosing Heman-gioma （PSH） with multi-slice spiral CT （MSCT）. Methods A retrospective analysis of the MSCT imaging and clinical and pathological manifestations of 18 patients with PSH confirmed by surgery and pathology from February 2013 to December 2019 were retrospectively analyzed. Results Among the 18 patients， 17 cases were single， 1 case was multiple （2 lesions）， 19 lesions in total; 6 cases were located in the right upper lobe， 2 cases in the right middle lung， 4 cases in the right lower lobe， and left upper lobe 6 cases， 1 case of left lower lobe; 8 cases of lesions were nodular （diameter≤3 cm）， 9 cases were mass （diameter>3 cm）， 2 cases were ground-glass appearance; 10 cases of lesion density were uniform， with spotted calcification 5 cases; 15 cases with clear margins， 5 cases with halo signs， 8 cases with shallow lobes， 2 cases with thick and long burrs， 9 cases with air crescent signs， 4 cases with air bronchial signs in the lesions; 5 cases with enhanced scans with mild enhancement， 10 cases of moderate enhancement， 3 cases of obvious enhancement; 12 cases of uneven enhancement， and 11 cases of welted vascular sign. Conclusion PSH is mainly characterized by benign tumors in MSCT imaging， and has some characteristic signs. Careful observation and analysis of CT imaging findings will help improve the clinical diagnosis ability.
[Key words] Pulmonary sclerosing hemangioma; Multi-slice spiral CT; Imaging diagnosis
肺硬化性血管瘤（Pulmonary Selerosing Heman-gioma，PSH）是一種临床上少见的肺部良性肿瘤，起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞，又称硬化性肺泡细胞瘤（pul- monary sclerosing hemangioma，PSH）。发病率占肺部良性肿瘤的11%，仅次于错构瘤。因临床症状、体征不明显，且不具特异性，患者多在体检时偶然发现。其影像学表现与其它肺部良性肿瘤有重叠，加上目前对PSH在MSCT上的表现特点认识、研究不多，术前容易误诊。该研究收集了2013年2月—2019年12月，在该院就诊的18例经过手术病理确诊为PSH，有完整临床、病理、MSCT影像资料的患者，对其MSCT影像表现进行回顾性的分析研究，旨在增进对PSH的MSCT影像表现特点的认识，提高术前对PSH的诊断技术水平，现报道如下。 1 资料与方法
1.1 一般资料
18例PSH患者中，女性13例，男性5例;年龄29～82岁，中位年龄49岁;体检发现9例，咳嗽4例，咯血2例，胸闷、胸痛3例。
1.2 方法
采用西门子Definition AS 64排128层MSCT，自胸廓入口扫描至肺底部。扫描条件120 kV，125 mA，层厚5 mm，螺距1.0。造影剂选用碘海醇，浓度为300 mgI/mL，总量75 mL，注射速率3 mL/s，经手臂静脉注射，造影剂推注完毕再推注30 mL生理盐水。从开始注射后30 s、60 s分别扫描动脉期和静脉期图像。平扫及增强扫描均在自由呼吸状态下闭气后完成图像采集。
2 结果
2.1 病灶数量、分布
单发17例，多发1例（2个病灶），共19个病灶;位于右肺上叶6例，右肺中叶2例，右肺下叶4例，左肺上叶6例，左肺下叶1例。
2.2 MSCT影像学表现
病灶形态呈结节型（直径<3 cm）8例，肿块型（直径>3 cm）9例，毛玻璃样表现2例;密度均匀10例，边缘清楚15例，浅分叶8例，粗长毛刺2例;病灶边缘部分小片状、斑点样钙化5例;晕征5例，表现为病灶周围的毛玻璃样影;空气新月征9例，表现为病灶周围的条带状透亮影;病灶内见空气支气管征4例，为病灶内条状气体密度影;轻度强化5例，中度强化10例，明显强化3例;静脉期强化程度高于动脉期13例，静脉期强化程度与动脉期基本一致5例;贴边血管征11例，表現为贴病灶边缘走行的条状、点状影，强化程度与肺动脉相似。
2.3 病理表现
大体标本质地中等17个，质地偏软2个;19个病灶均无包膜，分界清楚，切面呈灰白、灰黄色。镜下见血管瘤样区域、乳头样区域、硬化区域、实变区域混合，成分比例不一;细胞构成为圆形间质细胞和立方状表面细胞。
3 讨论
PSH属肺内的真性良性肿瘤，1956年由Lieboww和 Hubbell首次报道[1]，又名硬化性肺泡细胞瘤，2015年WHO肺部肿瘤学新分类中，PSH归为“腺瘤组”，发病率占肺部良性肿瘤的11%。
3.1 临床表现
PSH的临床症状、体征不明显，且无特异性，大部分在体检时发现。该组病例中9例无临床表现，占50%;年龄分布以中青年为主，中位年龄49岁，女性病例数多于男性（13∶5），与文献报道的平均发病年龄52岁及女性、男性患者数比例（14：4）接近[2]。
3.2 病理学特点
PSH来源于肺泡上皮增生，特别是Ⅱ型肺泡细胞。组织学特征为“两种细胞，四种结构”，胞即表面立方细胞及间质多角形细胞，海绵状血管瘤样区、乳头区、实性区和致密硬化区。该组全部病灶镜下均见3种以上成分混合，与文献报道相吻合[3]。
3.3 CT影像学表现
以良性影像学表现为主，可见浅分叶，少见毛刺征象，钙化出现比例不高。特征性的CT影像表现：①贴边血管征：为病灶推挤周围的肺血管，血管紧贴病灶边缘，无侵蚀表现，提示病变为良性。该组病例中出现率57.9%，与文献报道的61.5%相似[4]。薛明团等[5]研究显示贴边血管征在PSH中出现率比较高，对PSH的诊断有一定特异性。②空气新月征：为瘤体毛细血管增生，使气道形态改变，在肿瘤与包膜之间形成游离气腔;或者是因瘤体内出血经气管引流后形成含气空腔。该组病例中有47.3%（9/19）出现空气新月征，较文献报道的比例（3.0%）高[6]。③晕征：PSH病灶容易出血，红细胞及含铁血黄素积聚、沉着于邻近肺泡内，CT影像上表现为“晕征”。朱舰等[7]统计了国内报道的321例PS病例，“晕征”的出现率为5.9%，该组病例中“晕征”的出现率26.3%（5/19），高于文献报道。姚红霞[8]研究认为晕征伴空气新月征同时出现，可高度提示PSH诊断。④PSH肿瘤由大量小血管组成，大部分病灶增强扫描表现为中度或明显强化，最高强化CT值达125 Hu，最大强化净值79 Hu;如果瘤体内夹杂较多纤维成份，强化方式则为渐进性强化，该组13例表现为渐进性强化，占72.2%。刘平安等[9]报道了12例PSH，CT增强扫描病灶强化最大值达60～110 Hu，最大强化净值约为75 Hu。两组病例的CT增强扫描表现相似。鲍山等[10]研究显示，PSH病灶在动态增强扫描时，血管瘤样区、乳头区表现为“快进快出”，即动脉期强化明显，延迟期强化程度较低;实性区、硬化区表现为“渐进性”强化，即动脉期不强化或轻度强化，延迟期进一步明显强化，同时有动脉期强化不均匀，而延迟期主布趋向均匀强化。⑤空气支气管征：考虑为病灶生长过程中，包绕在小支气管病灶周围，衬托出小支气管影像。⑥另有2例呈毛玻璃样，陈玲等亦曾报道过毛玻璃样表现的PSH病例，认为是肺泡上皮细胞的不典型增生所致[3]。
鉴别诊断：①肺内错构瘤：多表现为良性肿瘤的形态特点，“爆米花”样钙化灶为其特点，病灶内发现脂肪成分，是错构瘤的特征性征象;多为不强化或轻度强化。②结核球：常有结核病病史及临床表现，常位于双肺上叶尖后段或下叶背段，病灶周围可见卫星灶，多见片块状钙化;轻度强化或环形强化。③炎性假瘤：多有肺炎病史，病灶呈矩形或者不规则形，边缘模糊，多见粗长毛刺，病灶相邻的壁胸膜或者叶间胸膜增厚、粘连，或病灶以宽基底与胸膜粘连。④周围型肺癌：好发于中老年男性，病灶边缘可见分叶、毛刺、胸膜凹陷，病灶较大常出现偏心性厚壁空洞;以轻、中度强化为主。⑤肺曲霉菌病：好发于老年人或者特异性感染患者等免疫力低下人群，改变体位扫描，“空气新月征”在病灶内的位置会发生变化。
综上所述，PSH发病年龄及性别分布具有一定的特点，加上PSH在MSCT影像有一些特征性的影像表现，仔细的观察和分析，能提高术前对PSH的影像诊断水平。
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[9] 刘平安，李正军.肺硬化性肺泡细胞瘤 CT 特征回顾性分析[J].医学影像学杂志，2017，27（9）：1709-1713.
[10] 鲍山，李萍，张亮，等.硬化性肺泡细胞瘤的MSCT表现及其相关病理分析[J].青岛大学学报，2018，54（6）：691-694.
（收稿日期：2020-07-25）
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