怎样早期诊断帕金森病
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作者: 樊汉青
(1817)首先描述,又称震颤麻痹。该病多见于中老年,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,男性稍多于女性。1983年中国6个城市的帕金森病调查显示,其患病率为34.8/10万。属于中老年人的常见病。
由于黑质多巴胺能神经元的丧失,导致患者脑中纹状体内乙酰胆碱及多巴胺两种递质失去平衡而发生帕金森病。疾病缓慢进展,一般5~8年后约半数患者需要帮助,而L-多巴类药物的出现使得患者症状有不同程度的缓解,从而减少疾病对工作和生活的影响,患者的生活质量得以大大提高。
该病首发症状存在着个体差异,给临床早期诊断带来困难。一般,以震颤为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断,平均2.5年。
帕金森病临床上有静止性震颤、肌强直及运动缓慢3个重要的临床表现。如果在偏侧肢体上有其中一个或两个症状,就属早期病人。
震颤
震颤是帕金森病基本特征之一。早期始于肢体的一侧,上肢常见,远端较近端显著。震颤开始通常从单侧上肢、同侧下肢、对侧上肢、双侧肢体、头颈、下颌、口唇、舌;频率4~8Hz,振幅小,典型者静止时呈“搓丸样动作”,可暂时控制。少数振幅较大、动作中也有震颤。随意动作中减轻或消失,入睡后消失,精神紧张、情绪激动时加剧。
强直
几乎所有患者都有强直,强直呈全身性,在作关节被动运动时,检查者会感到均匀的阻力,称之为“铅管样强直”,如病人同时伴有震颤,则在肢体被动活动中感到均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。
运动障碍(运动不能或运动减少)
是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。而手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与多巴胺缺乏有关。运动障碍表现为:运动启动困难和速度减慢,如起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,慌张步态,转弯困难,重复运动易疲劳。多样性运动缺陷,如表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,流涎;步行中上肢伴随动作减少、消失。运动变换困难,如从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复,如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣,系鞋带等精细动作困难,写字越写越小、连续轮替动作常有停顿等。
姿势保持与平衡障碍
可出现于帕金森病的早期。患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
震颤麻痹的鉴别诊断主要是与其他因素所致的继发性震颤麻痹综合征相鉴别。这需要有经验的专科医生的帮助。
当典型的临床表现完全展现时,疾病往往已不属于早期。因此,需要病人和家属提高警惕,出现类似症状时应及时就医,获得专科医生的意见。近来研究人员提出通过观察多巴胺运转蛋白和多巴胺D2受体的功能变化,实验室早期诊断帕金森病。复旦大学附属华山医院运动障碍研究中心正致力于帕金森病早期诊断指标的研究。相信,会有越来越多的病人得益于此。
(帕金森病专病门诊时间:每周二下午)
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