特发性肉芽肿性乳腺炎诊疗进展

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　　【中圖分类号】R71.4 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019（2019）06--01
　　肉芽肿性乳腺炎（granulomatous mastitis GM）属于非产褥期乳腺炎的一种类型，可由结核、真菌及异物等引起。但临床中最常见到的是特发性肉芽肿性乳腺炎（Idiopathic granulomatous mastitis IGM），是一种较少见的良性乳腺慢性炎症性病变，也称特发性肉芽肿性小叶乳腺炎。最早由Kessler 和 Wolloch在1972年报道该病[1]，现将近年来该病的诊治情况作如下综述。
　　一、流行病学特点 Baslaim等[2]报道特发性肉芽肿性乳腺炎占乳腺良性疾病的1.8%；多发生于育龄期妇女和经产妇，年龄最小仅11岁，年龄最大的为80岁，中位年龄在33-45.5岁左右。亚洲妇女及西班牙妇女为高发人群[2]。
　　二、病因及发病机制 IGM是一种特发性疾病，其发病机制可能与口服避孕药物引起的化学反应、自身免疫、未证实的感染及局限性的免疫应答等有关[1、3、4]。妊娠、哺乳、乳腺外伤、乳头溢液伴高泌乳素血症及α1-抗胰蛋白酶缺乏被认为是危险因素，最近的研究表明棒状杆菌（Corynebacterium kroppenstedtii）相关性感染可能是其危险因素之一，但未被证实[5-7]。
　　三、临床表现 IGM通常表现为单侧乳腺渐进性肿块伴有疼痛，肿物质硬，边界不清并有触痛。双侧乳腺均患病较少见。肿物直径大小在2.5-18cm之间，平均直径5.5cm[8]。病变酷似乳腺癌。
　　四、组织及病理学表现 IGM组织病理学特征性的改变是乳腺小叶非干酪样肉芽肿伴上皮样组织细胞及多核巨细胞。可见嗜中性淋巴细胞和浆细胞及嗜酸性细胞，但没有微生物学证据。微脓肿形成及脂肪坏死常可见到。近年来发现，肉芽肿性小叶乳腺炎不仅有大量巨细胞浸润，特别是弥漫性的IgG4+浆细胞及血清中高水平的IgG4也是病理特征及诊断手段之一[9]。
　　五、影像学表现 最常用检查仪器仍然是乳腺X线和超声检查，主要表现为不对称的弥漫性边界不清的低回声肿块或结节样肿块。IGM在MRI检查中最具特点的表现是，肿块外周液性强化和带有管状结构并指向皮肤的实质性病变，但后者较少见。
　　六、诊断及鉴别诊断 IGM的诊断与其它乳腺疾病的诊断相同。IGM主要与下列疾病进行鉴别：乳腺癌、浆细胞性乳腺炎、结核性乳腺炎、细菌性乳腺炎、狼疮性乳腺炎及其它可引起肉芽肿性的疾病如真菌性乳腺炎、异物肉芽肿、乳腺肉瘤及韦格纳肉芽肿等。
　　七、治疗 IGM治疗包括：免疫抑制药物及外科手术治疗。对于不复杂的病例不经过任何治疗有可能自然痊愈。Eric等报道其研究的IGM病例中50%未经治疗自然痊愈，肿块消退平均周期是14.5个月。抗菌药物在真正的IGM病例治疗中是无效的。Nath SR等报道一例肉芽肿性乳腺炎，其微生物培养发现马红球菌，给予环丙沙星联合阿奇霉素治疗得到良好的效果。皮质类固醇药物最早被Dehetrogh等提议使用，并见成功病例。后期可以使用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤防止类固醇药物减量是病情反复。外科手术切除肿块的复发率在5%-50%，高于类固醇药物治疗组，因此提倡扩大切除。
　　总之，由于IGM自身的特点，在临床诊疗过程中容易误诊、误治且该病容易复发，所以提高对该病的认识尤为重要。
　　参考文献
　　Kessler E， Wolloch Y. Granulomatous mastitis： A lesion clinicallysimulating carcinoma[J]. Am J Clin Pathol. 1972；58：642–6.
　　Baslaim MM， Khayat HA， Al-Amoudi SA. Idiopathic granulomatousmastitis： A heterogeneous disease with variable clinical presentation[J].World J Surg. 2007；31：1677–81.
　　Brown KL， Tang PH. Postlactational tumoral granulomatous mastitis： A localizedimmune phenomenon[J]. Am J Surg. 1979；138：326–9.
　　Cserni G， Szajki K. Granulomatous lobular mastitis following druginduced galactorrhea and blunt trauma[J]. Breast J. 1999；5：398–403.
　　Sakurai T， Oura S， Tanino H， et al. A case of granulomatous mastitismimicking breast carcinoma[J]. Breast Cancer. 2002；9：265–8.
　　Taylor GB， Paviour SD， Musaad S， et al. A clinicopathological review of 34 cases of inflammatory breast disease showing an association between corynebacteria infection and granulomatous mastitis[J]. Pathology. 2003；35：109–19.
　　Al-Khaffaf B， Knox F， Bundred NJ. Idiopathic granulomatous mastitis： A 25-year experience[J]. J Am Coll Surg. 2008；206：269–73.
　　Boufettal H， Essodegui F， Noun M， et al. Idiopathic granulomatous mastitis： a report of twenty cases[J]. Diagn Interv Imaging. 2012 Jul；93（7-8）：586-96.
　　Ogura K， Matsumoto T， Aoki Y， et al. IgG4-related tumour-forming mastitis with histological appearances of granulomatous lobular mastitis： comparison with other types of tumour-forming mastitis[J]. Histopathology. 2010 Jul；57（1）：39-45.
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