小儿十二指肠球部Dieulafoy溃疡伴消化道大出血2例
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【摘 要】目的 探讨十二指肠球部Dieulafoy溃疡致消化道大出血的临床特点、病因、早期诊断及治疗方法。方法 回顾分析2017年12月至2018年3月收治的2例十二指肠球部Dieulafoy溃疡致消化道大出血患儿病史资料，1例是严重烫伤后应激性溃疡致消化道出血，胃镜下明确为十二指肠球部Dieulafoy溃疡，1例为感染性休克患儿并发消化道出血，胃镜明确为十二指肠球部Dieulafoy溃疡，对该2例患儿十二指肠球部Dieulafoy溃疡并大出血的治疗方法进行总结分析。结果 1例严重烫伤后十二指肠球部Dieulafoy溃疡致消化道大出血患儿经保守治疗、介入治疗及胃镜下止血均无效，最终手术止血，抢救成功。另1例经抑酸护胃、药物止血、输注血浆、悬浮红细胞、血小板等保守治疗后出血停止，但因感染性休克，胆道闭锁肝移植术后排异反应等，家属放弃治疗。结论 小儿十二指肠球部Dieulafoy溃疡致消化道出血较为凶猛，易导致失血性休克，首选内镜下止血，当保守治疗、介入及胃镜下止血无效时，应果断急诊外科手术止血。
【关键词】Dieulafoy病;儿童;消化道大出血
【中图分类号】R562.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2019）06-03--01
恒径动脉畸形又称恒径动脉综合征、Dieulafoy病，该病属于先天性疾病，常见病变部位为胃贲门下方6cm范围的胃壁，消化道其他部位也有报道，鲜有消化道以外的报道[1]。该病可发生于任何年龄，但以50岁以上患有高血压的患者常见，在小儿中较为罕见。临床表现为突发的急性大出血，严重的可导致出血性休克，危及患儿生命。现对我院2017年12月至2018年3月收治的2例Dieulafoy病患儿进行总结，以提高对此病的认识。报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 男患儿1例，女患儿1例，年龄在1岁11月～2岁之间，平均1.96岁。临床表现为呕血、大量暗红色血便、腹痛;胃镜所见：2例溃疡均位于十二指肠球部 ，粘膜溃烂融合，覆盖血凝块，基底部可见小动脉突起，可见血管搏动，其中1例未见搏动性出血，1例见喷射样出血。其中1例经3次胃镜下钛夹止血失败后行开放手术止血成功，出血至手术时间9h。
1.2 治疗方法 1例行保守治疗，即抑酸护胃、止血药止血、输注新鲜血浆、悬浮红细胞及血小板后，胃镜下未见活动性出血，未做内镜下处理，因患儿为胆道闭锁行肝移植术后，长期服用免疫抑制剂，出现严重感染、排异反应，最后患儿家属放弃治疗，随访中。1例患儿拟行血管栓塞治疗，血管造影后未发现出血病灶，后反复3次行内镜下钛夹止血，均止血失败，后急诊行开放手术，因内镜下已行钛夹止血，虽止血失败，但钛夹可定位出血病灶，内镜辅助下找到出血病灶，纵行切开肠管，清除钛夹及血凝块，8字缝合出血灶，升压后无活动性出血，放置腹腔引流管，完成手术。
2 结果
1例保守治疗后，复查胃镜未见活动性出血，未做特殊处理，因患儿为胆道闭锁肝移植术后患儿，长期服用免疫抑制剂，因感染性休克、器官排异反应等家属最后放弃治疗。1例3次内镜下钛夹止血均失败，血管栓塞治疗失败，最后外科手术止血，顺利完成手术，手术时间45min。术后胃肠功能恢复时间24h，住院12天，患儿术后恢复顺利，痊愈出院。
3 讨论
Dieulafoy溃疡在小儿中是较为罕见的上消化道出血性疾病，由于血凝块及血栓的作用，出血可自行停止，但随着输血、输液及收缩血管药物使用后，血压上升，或激惹时，血痂脱落，又可再次发生大出血，因而临床上常常表现为间歇性、反复发生的特点。出血量大时，將导致失血性休克。出血来源主要是胃左动脉[2]，但本例供血动脉来源于十二指肠上动脉，发生部位为十二指肠球部后壁。
Dieulafoy溃疡往往病灶小，位置隐匿，导致临床诊断和治疗较为困难。内镜为诊断Dieulafoy溃疡的首选检查方法，诊断率可达35%-75%[3]，本组中1例第1次行胃镜检查时即发现一大小约0.8cm*0.5cm孤立性溃疡，基底部可见血管隆起，表面有血栓、血痂覆盖，可见动脉搏动。另1例经2次胃镜检查才发现病灶。此外，血管造影、同位素扫描、超声内镜及胶囊内镜均可辅助诊断该病。
Dieulafoy病的治疗原则是阻断溃疡血供，彻底控制出血。主要有保守治疗，内镜治疗，血管栓塞治疗及外科手术治疗等[4]。目前内镜治疗是Dieulafoy溃疡并大出血的首选方法，主要有钛夹止血、电凝止血等。内镜下钛夹止血可以将破溃出血的畸形动脉直接夹闭，充分发挥机械压迫止血作用，与外科结扎术效果相当，起到快速、准确止血的目的。电凝止血主要适用于动脉直径在1.5mm～2.0mm范围内。有报道称蝴蝶夹可明显改善内镜下止血疗效，因其夹闭组织范围打且力道超强，可作为常规内镜止血方法失败后的补救措施。
综上所述，Dieulafoy溃疡并消化道急性大出血不易控制，容易导致出血性休克，需要积极予以输血、维持水电解质酸碱平衡等内科治疗，首选内镜下止血，在内镜止血失败后，不应再反复尝试，果断外科手术干预可改善预后，降低病死率。
参考文献
Yang D，Rong C，Gu J，et al. Dieulafoy disease of the trachea with recurrent episodes of massive hemoptysis： A case report[J]. Medicine， 2017， 96（5）： e5855.
汪兴伟，张世荣，陈志惠，et al. 中国消化道Dieulafoy病5145例回顾性文献分析[J]. 中华消化杂志， 2017， 37（7）
吕建蓉，林擎天. Dieulafoy病内镜诊断和治疗价值[J]. 中华消化杂志， 2001， 21（2）： 126-127.
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