阎小萍教授以补肾清热托毒法中西医结合治疗青斑样血管病1例

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　　 【摘 要】 青斑样血管病是一种非炎性、真皮内血管阻塞性皮肤病，以双下肢远端反复出现疼痛性溃疡、网状青斑以及瓷白色萎缩性瘢痕为主要临床表现。青瘢样血管病的病因不明，可能的致病因素有机体高凝状态、纤维蛋白溶解障碍和（或）与免疫系统疾病相关。阎小萍教授认为，本病主要病机因先天不足，肺脾肾三经虚弱，卫外不固，风寒湿邪乘虚而入，阻于脉络，久瘀化热，蕴而成毒，内舍于脏腑，脏腑功能失调，以虚实夹杂为多，治宜扶正祛邪、标本兼治。从改善疾病本质入手，经过临床实践，取得较好疗效。
　　 【关键词】 青斑样血管病;补肾清热托毒法;中西医结合;阎小萍
　　 阎小萍教授是北京中医药大学、中国中医科学院博士研究生导师，首都国医名师，第四批、第五批、第六批全国名老中医，现担任中国民族医药学会风湿病分会会长、世界中医药学会联合会骨质疏松分会会长等。她从事中医临床一线工作近50年，早年秉承恩师焦树德教授学术思想，率先提出风湿病“五连环”（患者教育、体育医疗、中药为主、内外兼治、中西合璧）及“综合强化序贯治疗”两种方案，对多种疑难风湿病的中医、中西医结合诊治有很深的造诣，取得了很好的临床疗效。
　　 青斑样血管病（livedoid vasculopathy，LV）于19世纪50年代由FELDAKER首先提出，是一种真皮内血管阻塞性、非炎性皮肤病，主要临床表现为双下肢远端反复出现网状青斑、疼痛性溃疡以及瓷白色萎缩性瘢痕[1]。其病因尚不明确，可能的致病因素有机体高凝状态、纤维蛋白溶解障碍和（或）与免疫系统疾病相关。LV的核心病理学变化为真皮微静脉内血栓形成，继而引起供血区域缺血坏死，最终造成溃疡、白色萎缩性瘢痕，发病机制可能与体内多项生物化学反应缺陷相关，包括抗心磷脂抗体水平增高，狼疮抗凝物阳性，蛋白C和（或）蛋白S活性降低，高同型半胱氨酸血症等[2-4];本病也可继发于某些风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等[5]。近现代西医学多从抗血小板凝集和促纤溶系统等角度治疗，但疗效欠佳[6-7]。查阅近期文献发现，目前中医辨治LV的文献报道寥寥。笔者幸从阎小萍教授临证学习，见其以中药辨治LV患者1例，现将其诊疗过程介绍如下，以飨同道。
　　1 病例资料
　　 患者，女，16岁，2017年8月2日就诊。患者以反复双踝皮疹、破溃、疼痛为主诉。患者2年前无明显诱因出现双下肢皮损，色暗，受凉后症状加重，双侧脚踝为著，后渐出现疼痛，皮肤破溃，色素沉着，就诊于北京某医院，查ANA 1∶320，抗心磷脂抗体免疫球蛋白M（IgM）27.44 g·L-1，免疫球蛋白A（IgA）3.38 g·L-1，狼疮抗凝物0.81，冷球蛋白定性试验（+），红细胞沉降率（ESR）18 mm·h-1，诊断为LV，予云南白药、阿司匹林、双嘧达莫等治疗，自觉疼痛、肿胀缓解。后复诊时，患者仍新发皮疹，左踝破溃，予口服羟氯喹每次0.2 g，每日2次;沙利度胺每次50 mg，每日1次;贝前列素钠每次40 mg，每日2次。治疗1年余，症状无明显缓解，反复双踝新发皮疹，破溃，仍有疼痛。为求进一步诊治，请阎小萍教授会诊。现症见右足红色皮损，尚未破溃，仍有疼痛，畏寒喜暖，四末不温，纳食差，睡眠欠安，大小便正常。既往体健，未婚未育，否认家族性遗传病史。查体：双足内外踝、右小腿近足处可见大片暗红斑，已结痂，伴色素沉着，右足外侧新发红色皮损，未破溃，无流脓流液，触痛明显。舌淡红略暗，苔白薄黄，脉沉细略弦滑。西医诊断：青斑样血管病。中医诊断：脉痹，证属肾虚热毒。治以补肾清热托毒法。药物组成：当归12 g、桂枝12 g、赤芍12 g、通草6 g、细辛3 g、甘草10 g、丹参25 g、泽兰25 g、泽泻25 g、桑叶25 g、白芷20 g、连翘25 g、金银花25 g、知母12 g、紫花地丁20 g、蒲公英20 g、鸡血藤30 g、黑附片3 g、干姜3 g、豨莶草15 g、炙鳖甲30 g。14剂，每日1剂，水煎，早、晚2次分服。继服羟氯喹每次0.2 g，每日2次;沙利度胺每次50 mg，每日1次;贝前列素钠每次40 mg，每日2次。
　　 2017年8月16日二诊，患者右足背仍有红色皮损，尚未破溃，疼痛明显，双下肢及腰臀均有皮色改变，仍有口干，眼干不明显，怕冷明显，无光过敏，汗出较多，白天为主，纳眠可，二便调。舌淡红边尖略红，苔薄白，脉沉细略弦滑。上方加龟板30 g、生地黄12 g，去通草、细辛，改桂枝10 g、赤芍15 g、连翘30 g、金银花30 g、知母15 g、紫花地丁25 g、蒲公英25 g。14剂，用法用量同前。西药继服。
　　 2017年8月30日三诊，患者右足背仍有红色皮损，尚未破溃，疼痛不明显，近1周双侧内足弓处出现新发皮损，色红未破溃，双下肢及腰臀均有皮色改变，仍有口干，眼干不明顯，怕冷明显，无光过敏，汗出不多，纳眠可，二便调。舌略红微暗，苔薄白，脉沉略弦滑。上方加牡丹皮10 g，改丹参30 g、白芷25 g、紫花地丁30 g、蒲公英30 g、生地黄15 g、桑叶30 g。28剂，用法用量同前。西药继服。
　　 2017年9月27日四诊，患者右足背红色皮损较前面积减小，未破溃，疼痛不明显，双下肢及腰臀部均有斑片状皮色改变，无明显眼干，口干，怕冷明显，纳眠可，大便每日2次，中药后即有便意，大便不成形，小便调。舌淡红，苔白，脉沉略弦滑。药物组成：当归10 g、桂枝12 g、赤芍12 g、甘草10 g、丹参30 g、泽兰25 g、桑叶30 g、白芷30 g、连翘30 g、金银花30 g、知母15 g、紫花地丁30 g、蒲公英30 g、鸡血藤30 g、黑附片4 g、干姜4 g、豨莶草15 g、炙鳖甲30 g、龟甲30 g、生地黄15 g、牡丹皮12 g、红藤12 g。28剂，用法用量同前。西药继服。
　　 继续采用上述治疗方案巩固治疗4周，患者双足及双侧小腿未出现新发皮损，无结痂，无疼痛等不适。嘱继续口服羟氯喹、沙利度胺、贝前列腺素钠治疗，可间断口服中草药调理。后定期随诊，患者自觉症状明显缓解，双下肢无新发皮损，无疼痛等不适，双下肢及腰臀部斑片状皮色改变较前减轻。1年后随访，患者间断口服中草药，并减羟氯喹、沙利度胺、贝前列腺素钠剂量，病情控制可。 　　2 讨 论
　　 LV多好发于中青年女性，患病人群中男女比约为1∶3[8]。主要表现为慢性病程，可有阵发性加重。如本病例所示，LV的好发部位为下肢，尤其是足背部、跟部区域，且分布多呈对称性，少数患者也可发作于上肢等部位。LV在中医学中无相应病名，从本病病变部位、病机、病理因素分析，可归于“脉痹”“皮痹”“脱疽”“血瘀证”等范畴[9]，当病变侵犯内脏时可归于“五脏痹”。脉痹是指以血脉痹阻不通为突出表现的痹证，属于五体痹之一。《黄帝内经》首次提出“脉痹”一疾，《素问·痹论篇》言：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以夏遇此者为脉痹。”“脉痹不已，复感于邪，内舍于心。”“痹在于脉则血凝而不流。”脉为血府，是气血通行的道路，风寒湿邪侵入血脉，脉道瘀阻，血凝而不流，此为脉痹发病的病机所在;《普济方》指出：“夫风寒湿杂至，合而为痹，皆因体虚腠理空虚，受风寒湿而成痹也。”认为风寒湿侵袭的内因为体虚，正气不足，邪气乘虚而入，使得经脉痹阻不通而发病，症见肢体厥冷、麻木、疼痛，皮色暗或苍白，乏力畏寒;而当邪郁久病，寒易化热，或感受热、毒、湿、浊，则可见肢体红肿疼痛，皮温升高，局部皮肤破溃，渗液色黄。
　　 阎小萍教授认为，本病的病因病机主要是正气亏虚，肺脾肾三脏虚弱，卫外不固，风寒湿三气杂至，合而为痹，痹阻脉络，久蕴化热，蕴而成毒，内舍于脏腑，致脏腑功能失调，且外达肌肤肢体末端，气血阴阳失调，阳络损伤则致皮肤破溃，局部肿胀疼痛，出现结痂、脱屑等症状[10]。而热毒久稽，耗伤正气，病情可由实转虚，出现乏力，面色无华，患侧肢体发凉、乏力、麻木等。临床所见，以虚实夹杂为多，治宜扶正祛邪、标本兼顾。阎小萍教授常审明病因病机，区别病位，分清病期，病证结合进行辨证论治。本病主要分为急性期与缓解期，急性期考虑病因为正气亏虚，卫外不固，热毒之邪郁于血分，致脉络损伤，此时为邪盛新瘀发生阶段，以邪实为主，病期进展迅速，甚则可累及内脏，故急则治其标，重在祛邪解毒，治以清热解毒、凉血活血之法，使热退湿化瘀消，控制病情发展，并兼补肺健脾益肾，不致邪毒内传入侵内脏，以控制病情进展;而随着热毒渐退，邪伏血分，瘀血阻滞络脉，治以解毒活血、祛瘀通络为法，在应用解毒活血药物的基础上，加用活血化瘀通络之品;在缓解期，为邪退生新、正虚邪留的阶段，以标本兼治为原则，扶正祛邪并用，予清热养阴、益气通络之品，使正盛邪退，托毒外出，促进皮损愈合。患者此时以肺脾肾三脏亏虚为主要表現，治疗上重在扶正，可用补肾健脾、养肺益气等药物，培本扶正，调和气血阴阳之平衡，使正气渐盛，邪退络通，皮损愈合，诸症皆消;若患者久病，邪气入络久留化瘀，而致脉络瘀结为主要表现，如下肢紫暗、结痂等，则治疗上要加用活血化瘀、通络散结之品。
　　 本例患者为青年女性，慢性起病，阳气虚弱，寒湿侵袭，久瘀化热，蕴而成毒，外达肌肤肢末，阳络伤则出现皮肤破溃、肿胀疼痛、结痂、脱屑等，平素畏寒明显，久病舌红，苔薄白或薄黄，脉沉均为阳虚热郁之征。阎小萍教授认为，本病以肾虚为发病之本，热毒为致病之标，在病情演变中又变生出湿热、浊毒等病理，出现阴损及阳证候。方中桂枝芍药知母汤合五味消毒饮加减，《金匮要略·中风历节病脉证并治篇》曰：“诸肢节疼痛，身体魁羸，脚肿如脱，头眩短气，温温欲吐，桂枝芍药知母汤主之。”主要由桂枝、白芍、甘草、防风、附子、麻黄、生姜、白术、知母等组成，治以祛风除湿、温经散寒、滋阴清热之法;五味消毒饮则为治疗外科疔毒的名方，出自《医宗金鉴》，由金银花、蒲公英、紫花地丁、野菊花、紫背天葵子组成，功用为清热解毒、消散疔疮。阎小萍教授治疗上述病例方中桂枝温经通阳，利血脉，化瘀滞，散寒气;芍药养血柔筋脉，养阴而清郁热。桂枝、芍药相配，调和营卫，保持营卫通畅而使邪有出路，共为君药。知母清热除烦，滋阴润燥，而和关节;金银花归肺经、心经、胃经，有清热解毒、疏风散热的作用;紫花地丁清热解毒，凉血消肿，用于疔疮肿毒，为治疔毒要药;蒲公英消肿散结，清热解毒，均为臣药。本例患者病程较长，平素畏寒明显，下肢色暗，考虑疾病后期阴阳互损，寒热兼见，“寒者热之，热者寒之”，故佐以少量附子、干姜、细辛共奏温阳散寒、驱逐阴寒之功，并防诸药寒凉伤及阳气，且《素问·调经论篇》指出：“血气者，喜温而恶寒，寒则泣不能流，温则消而去之。”治血脉贵在温通。方中大量使用桑叶、白芷，两者均解表入肺，桑叶性偏凉，入肺可润皮毛，白芷性偏温，可温散在表之邪，在风湿病中，白芷入阳明经，入肌肉，配伍桑叶，可防白芷辛散太过，两者合用，寒热并调。阎小萍教授将活血化瘀之法贯穿始终，患者足部结痂色暗，为瘀阻之象。方中当归活血化瘀;鸡血藤补血活血，通经活络，共为佐药。诸药合用，共奏补肾通阳、清热托毒之功。并嘱患者继续服用羟氯喹、沙利度胺、贝前列素钠以抗血小板凝集、调节免疫治疗，与国内外的西医治疗报道一致[11-12]。
　　 阎小萍教授提出“五连环”的中医特色疗法，包括健康教育、医疗体育、中药为主、内外兼治、中西合璧五项内容，以人为本，不盲目排斥西药，甚至借助于西药的部分优势，以急则治其标为原则，中西合璧，中西融合，各种方法综合运用以达到速效的目的，使起效时间缩短，治疗效果显著。本例患者前期服用抗血小板聚集、调节免疫等西药2年，症状缓解不明显，皮损反复发作，后就诊于阎小萍教授门诊，按照中西医结合的思路，加用扶正祛邪、标本兼治、寒热并调、活血通络之中药，控制皮损发展，促进溃疡愈合，1年后复诊，患者病情控制可，未再复发。中西医结合治疗在改善患者生活质量，调节免疫功能，降低复发率，避免不良反应等方面，具有独特的优势。阎小萍教授诊治LV的经验充分体现了审症求因、辨证论治的学术思想，值得我等后辈医家学习借鉴。
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　　收稿日期：2018-11-29;修回日期：2019-01-25
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