名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅
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作者:甘佳乐 贾爱民 陈卫川
【摘 要】从对肢带型肌营养不良症病因病机的认识、辨证用药、后期调理等方面介绍陈卫川主任治疗肢带型肌营养不良症的临床经验。陈卫川主任认为本病病位在肢体筋脉、肌肉，肝脾肾三脏亏损为发病之本，湿热之邪为致病之标，治宜滋补肝肾、健脾化湿，兼以活血、通絡为法，临床疗效显著。
【关键词】肢带型肌营养不良症;痿证;临床经验
【中图分类号】R249.2/.7 【文献标志码】A 【文章编号】1007-8517（2019）19-0073-02
肢带型肌营养不良症（Imb-girdle muscular dystrophy，LGMD）是一种常染色体显性或隐性遗传的肌肉变性疾病，属中医“痿证”范畴。多在10～20岁起病，临床表现为缓慢进行性加重的骨盆带肌肉无力和萎缩，腰椎前凸，后逐渐累及肩胛带肌肉，平均起病20年后逐渐丧失劳动能力。目前尚无特异性治疗方法。陈卫川主任系全国名老中医，全国第二批名老中医药专家学术经验传承指导老师，从医60余载，在治疗神经内科疑难杂症方面屡起沉疴。笔者有幸师从陈老，将其辨治肢带型肌营养不良症的学术思想及临床经验，总结如下。
1 病历资料
患者张某，女，18岁，2年前无明显诱因出现行走困难，双下肢无力，以两侧大腿部为主，行走200 m左右即需休息，下蹲后可自行起立，能上下楼，患者未予重视及治疗。此后患者症状进行性加重，行走缓慢，臀部摇摆，行走100m后即感腰部及双下肢酸困无力，下蹲后起身困难，不能自行站立。上楼困难，无力抬脚，需扶楼梯辅助。患者就诊于当地某医院，行相关检查考虑为“多发性肌炎”，给予泼尼松口服后，症状未见明显改善。患者遂就诊于西安市西京医院，行肌肉活检未见明显异常。此后又行基因检测确诊为“肢带型肌营养不良症2B型”，给予泼尼松、碳酸钙D3片、辅酶Q等治疗后，患者症状仍未改善。既往无高血压、糖尿病病史，无外伤手术史，无输血史，无肝炎、结核传染病史及密切接触史。父母体健，家族中无类似病史。查体：神清，精神一般，思维正常，定向力、理解力、计算力均正常。记忆力正常，双瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反射灵敏。角膜反射正常，额纹正常对称，鼻唇沟对称。悬雍垂居中，咽反射正常。伸舌居中，无舌肌萎缩。指鼻试验协调准确，指指试验欠稳准。双侧肱二头肌肌腱反射、肱三头肌腱反射、双侧桡骨膜反射、双侧膝腱反射、双侧跟腱反射均正常引出，无踝阵挛，无髌阵挛。双下肢远端肌力4级，近端肌力3级，尚无肌肉萎缩，四肢肌张力正常，双足略下垂。病理征均未引出，双侧皮肤感觉对称、正常。实验室检查：血、尿、便常规均正常。生化：谷草转氨酶：185U/L↑、谷丙转氨酶：314U/L↑，余正常。肌酸激酶5922U/L。肌电图示非特异性肌源性损害，神经传导速度正常。
2019年1月23日初诊：患者双下肢酸软无力，近端明显，上楼及蹲位站立困难，行走不稳，腰部酸困无力，纳可，睡眠可，二便调。舌红，苔黄腻，脉沉细数。脉症合参，证属肝肾不足，兼有湿热，治以健脾化湿、滋补肝肾为法。处方：薏苡仁30g，苍术15g，怀牛膝12g，黄柏12g，泽泻12g，天麻12g，砂仁10g，木香12g，木瓜15g，鸡血藤30g，狗脊20g，丝瓜络15g，路路通12g，石菖蒲12g，五加皮12g，赤芍12g，甘草12g。7剂，日1剂，凉水煎煮400 mL，分早晚2次饭后30min温服。并嘱咐患者每日适度锻炼。
2019年2月5日二诊：患者自觉精神较前好转，苔薄，略白腻，下肢酸软无力略减轻，余症状无明显改善。查血、尿便、生化均无异常。肌酸激酶：5043.9U/L。原方去泽泻、石菖蒲，加黄芪30g，忍冬藤15g，广藿香10g，穿山龙15g，桑枝12g，荷叶15g，威灵仙12g，鹿角霜12g，瓜蒌15g。14剂，日1剂，凉水煎煮400mL，分早晚2次饭后30min温服。
2019年5月6日三诊：前药服下，直中病机，患者诉下肢无力较前明显改善，蹲下后可自行站起，余症亦有所缓解，复查肌酸激酶：3647U/L。舌质淡红，苔薄白，脉细。上方加神曲10g，山楂10g，麦芽10g。14剂，日1剂，凉水煎煮400mL，分早晚2次饭后30min温服。
经3个疗程治疗后，患者症状平稳，平地行走基本复常，上楼抬脚有力，但仍觉腰部酸软乏力，遂间断至陈老门诊求治，以期巩固调理，续以补益脾肾为主要治法，辅以活血通络，进一步恢复肢体功能。
2 讨论
肢带型肌营养不良症属于中医“痿证”范畴。早在《内经》中就有“痿证”病因病机的论述，既有从脏腑论治的“五脏使人痿”，又有从病因论治的“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”的论述。并提出了“骨痿、痿躄、肉痿、脉痿等五痿”。历代医家对痿证病因病机多从“湿、痰、瘀、虚”等方面阐述。朱丹溪在《丹溪心法·痿》中论述痿证有“湿热、湿痰、血虚、气虚、血瘀”，不可作风治而用风药。可见“湿热”是痿证的重要病理因素。陈无择在《三因极一病证方论·五痿叙论》提出“内脏精血虚耗”而致痿，认为“治肝肾脏虚，热淫于内，致筋骨痿弱，不自胜持，起居须人，足不任地，惊恐战掉，潮热时作，饮食无味，不行气力，诸虚不足”。叶天士认为“肝主筋，肝伤则四肢不为人用，而筋骨拘挛。肝肾精血相生，精虚则不能灌溉诸末，血虚则不能濡养筋骨。”强调了“肝肾”在痿证中的重要性[1]。现代医家继承了先贤的脏腑辨治并进行了完善及发挥。邓铁涛[2]重视补脾胃，兼以调补肺肾，以“补中益气汤”为基础治疗痿证。尚尔寿[3]则以“补养肝血”为核心，善用“平肝熄风，补益肝肾”药物。戴恩来[4]则认为“肾阳不足，筋脉失温”为主要病机，投以《伤寒论》中的“麻黄附子细辛汤”。周仲瑛[5]则从“肝肾阴虚”论治，善用滋补肝肾之品。
本案患者女性，18岁，理应为肾气充盛之时，但由于先天禀赋不足，后天外邪入里，加之患者病程较长，致脏腑阴阳气血津液虚损，不能奉养周身，而渐成痿证。陈老认为本例患者以肢体疲软无力为主症，首先，病位在肝脾，因“肝主筋”，筋主司运动，肝气血充盛，筋得其所养，则筋力强健。脾胃为五脏六腑之海，运化后天之精微而润宗筋，以充养四肢肌肉。患者腰部酸困，久病及肾，舌红，苔薄黄，脉沉细数，虚实夹杂，证属肝肾不足，兼有湿热。故治以健脾化湿，滋补肝肾为法。肝肾精血充盛则筋骨强健。《医林绳墨》中提出“痿之一症全在湿热”。可见化湿为治疗痿证一大关键。初诊中患者舌苔黄腻，故重用薏苡仁，《神农本草经》言其：“主治筋急拘挛，不可屈伸。”化湿同时健脾益胃，利经络。黄柏可使湿热之邪从下焦而出，苍术既有健脾又有燥湿之功，牛膝补益肝肾、强壮筋骨，引药下行，直达病所，共奏四妙之意。加用砂仁、木香行气化湿，木瓜舒筋活络。五加皮性温，可补中益精，坚筋骨而除湿。狗脊温下元而固肾气，强腰膝同时祛风湿，与木瓜同用可增强其强筋壮骨之功。天麻，《本草新编》言：“天麻，能止昏眩，疗风去湿，治筋骨拘挛瘫痪，通血脉，开窍，余皆不足尽信。然外邪甚盛，壅塞经络血脉之间，舍天麻又何以引经，使气血攻补之味，直入于受病之中乎？”，可见天麻在此方中为点睛之笔，既为引经药，又可通经脉。然久病多瘀，久病入络，在清湿热的同时，活血通经络必不可少，故加鸡血藤、路路通，加大疏通经络之功效，使全方补而不滞，湿邪尽散。
患者服药后二诊，诸症好转，舌苔黄厚腻略减，可知药证相对，遵循“除浊务尽”的原则，故原方去泽泻、石菖蒲。加黄芪30g补气升阳，李东垣言治痿“当用辛甘之药滋胃，当升当浮，使生长之气旺”。忍冬藤与广藿香、威灵仙同用共奏健脾化湿之功。穿山龙与桑枝配伍可增强其活血化瘀通络之功，且现代药理学研究发现，其可增加血流量，改善循环，抗血小板聚集有助于降低肌酸激酶含量[6]。鹿角霜味咸、涩，性温。可温肾助阳。加荷叶清轻升散，使补而不滞。
三诊患者行走较前有力，舌淡红，边有齿痕，苔薄白，脉弦，为湿热渐除之象，效不更方。因患者诉纳差，故于前方加神曲、山楂、麦芽健脾和胃之品，又因服药日久，所当顾护胃气，故此三药皆可助其用，使脾健运，胃纳佳，则后天生化无穷，以充养四肢肌肉。纵观全方用药经验，陈老辨证论治，以补脾肾为主，辅以化湿、活血、行气等药，切中病机，故获满意疗效。可见，辨治痿证既不能拘泥于“治痿独取阳明”，也不能独用养阴滋补一法。因病因、病证复杂多变，很难用一法、一方、一药独致。故陈老言遣方用药仍应遵循辨证施治的基本原则，结合四诊、八纲理论及病因病机学说，对于临床复杂的病证进行详尽辨证，严谨施治，方能取效。
参考文献
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[3]于振宣.尚尔寿治疗痿证经验[J].中医杂志，1995，36（9）：522.
[4]贾宝刚.戴恩来教授运用麻黄附子细辛汤治疗阳虚痿证经验[J].中医研究，2010，23（2）：60.
[5]童筠.周仲瑛教授治痿证辨证用药经验[J].湖南中医杂志，2008，24（5）：35.
[6]刘庆燕，刘春燕，李德成.穿山龙的化学成分和药理作用研究进展[J].山西中医学院学，2016，1417（32）：69-70.
（收稿日期：2019-08-06 编辑：程鹏飞）
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