热性惊厥的临床表现\诊断与鉴别诊断
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作者: 王 旭
临床表现及诊断
分型 热性惊厥临床表现具有多样性,通常分为单纯型热性惊厥和复杂型热性惊厥。
单纯型热性惊厥 发病年龄多在0.5～6岁;体温骤升时很快出现惊厥发作(通常发生在体温骤然升高的12小时之内,体温>38.5℃,多在39～40℃);呈现全面性强直或强直-阵挛发作;持续时间较短,一般<10分钟;神经系统检查正常;热退1周后脑电图检查结果正常。若无高危因素,本型预后良好。
复杂型热性惊厥 发作年龄<6个月或>6岁;体温<38℃;发作形式有部分性发作;24小时内复发≥1次,惊厥时间>15分钟;发病时已经有中枢神经系统的异常(如:智力低下、脑损伤或脑发育不全等);热退后1周脑电图仍有异常。
典型热性惊厥诊断标准①首次发病年龄在4个月～3岁,最后复发年龄<6～7岁;②发热≥38.5℃ (国际为≥38℃),先发热后惊厥,惊厥多发生于发热起始后12小时以内;③惊厥呈现全身性抽搐,伴有(短暂)意识丧失,持续数分钟以内,发作后很快清醒;④无中枢神经系统感染及其他脑损伤;⑤可以伴有呼吸、消化系统急性感染。
辅助检查 ①惊厥发作2周后脑电图正常;②脑脊液常规检查正常;③智力体力发育正常;④有遗传倾向。
热性惊厥不典型表现
热性惊厥持续状态 热性惊厥发作持续时间≥30分钟,或在30分钟之内惊厥反复发作,期间神志不能恢复。
热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪(Todd麻痹)相对少见,持续时间短则1～2分钟,长者数小时甚至数天,平均1～2小时,单侧或双侧肢体受累,部分病人有面瘫。
热性惊厥附加症 是一个新的热性惊厥类型,定义为在热性惊厥发展为典型的癫痫之前,有>2次无热惊厥发作,或在6岁后仍有热性惊厥发作。
不应诊断为热性惊厥的情况
①中枢神经系统感染伴惊厥。②中枢神经系统其他疾病(颅脑外伤、颅内出血、占位、脑水肿、癫痫发作等)伴有发热和惊厥。③严重的全身性生化代谢紊乱,如缺氧、水电解质紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素缺乏(或依赖)症,以及中毒等伴有惊厥。④遗传性疾病、出生缺陷或神经皮肤综合征、先天代谢异常等伴发热、惊厥。⑤新生儿期惊厥。
热性惊厥复发的危险因素
高危因素包括:起病早,首次发作年龄<15个月;一级亲属有癫痫病史;一级亲属有热性惊厥病史;频繁发作;首次发作即为复杂型热性惊厥。
具有以上高危因素中1～2项者25%～50%复发,具有≥3项高危因素者50%～100%复发。
鉴别诊断
热性惊厥的诊断,尤其是首次发作,在一定程度上是排除性诊断,临床上进行紧急对症止惊处理的同时应及时作出相应的鉴别诊断。
神经系统疾病
颅内感染 是最重要的鉴别诊断。①化脓性脑膜炎:以小婴幼儿最常见,急骤起病,除发热和惊厥外,还有易激惹、烦躁哭闹、眼神呆滞、拒乳、呕吐以及意识障碍等,典型病例可有前囟膨隆、颈抵抗、脑膜刺激征(+),部分患儿惊厥呈部分性发作,可有肢体运动障碍等;血常规白细胞总数增高,以中性粒细胞为主。脑脊液外观混浊,多压力高,细胞数明显增多,以中性粒细胞为主,糖含量减低、蛋白明显升高,血及脑脊液细菌培养有望确定致病菌。②病毒性脑炎和脑膜炎:起病略缓于化脓性脑膜炎,全身感染中毒症状较轻,可有精神反应弱、意识障碍以及脑膜刺激征和病理征阳性等,脑脊液外观清亮,白细胞轻中度增高,以淋巴为主,蛋白轻度升高。病毒分离和血清学试验是明确病因的基本方法。③结核性脑膜炎:多数亚急性起病,经2周后出现脑膜刺激征,多有结核接触史或发现结核病灶,脑脊液外观呈毛玻璃样,细胞数仅数百,以淋巴为主、糖含量低,蛋白高,伴有氯化物下降,脑脊液涂片或抗酸染色找到分支杆菌可以确诊。颅影像学检查有助于了解病变范围。
中毒性脑病 继发于重症感染,如中毒性痢疾、重症肺炎、败血症等,病程中除高热、惊厥外还有呕吐、咳嗽、腹泻等原发病症状,临床感染中毒症状重。脑脊液检查多仅有压力增高而常规生化多基本正常,脑电图检查以慢波多见,随着原发病的治疗脑病症状也随之好转。病史以及相关病原学检查,如大便常规及培养、胸片、血常规、血培养、痰培养以及病毒分离等检测对于诊断以及寻找病因十分重要。
脑病 如Reye综合征,病程中有发热、呼吸道或消化道感染前驱症状、顽固性呕吐、反复惊厥甚至昏迷,肝功异常、血氨升高以及肝大有助于诊断,尿筛查、血串联质谱检查有助于寻找病因。既往史、生长发育史及家族史等对于诊断十分重要。
神经系统慢性疾病发热时伴有惊厥此类疾病众多,主要有癫痫、神经皮肤综合征、脑发育畸形、脑血管畸形、遗传性脑白质病变等,因发热诱发惊厥时,不能诊断为热性惊厥。病史中反复无热惊厥发作、智力体力发育落后、神经系统查体阳性体征(如色素脱失斑、牛奶咖啡斑、小头畸形、病理征阳性等)以及影像学检查异常都有助于对于原发病的诊断。
生化、代谢紊乱引起的惊厥低钙血症、低血糖或低镁血症者可因发热而诱发惊厥,对于有相应病史(如手足搐搦、DiGeorge综合征)或体征的患儿应该及时进行生化分析,可协助诊断。婴儿腹泻(婴幼儿急性胃肠炎)少数可以伴发热和惊厥,同时可能存在低钠血症,少数为高钠血症。抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)可以继发于感染或脑部疾患,可同时有发热和惊厥。
先天性代谢异常 是一类由人体内酶、膜蛋白、受体等遗传缺陷导致的疾病,随着对于这类疾病认识的加深以及检测手段的完善,目前诊断率明显上升。这类疾病临床缺乏特异性,嗜睡、呕吐、脱水、惊厥、昏迷、腹泻、慢性湿疹、色素缺失、喂养困难、体重减少、肌张力减低或增高、进行性运动失调、发作性低血糖、酮症酸中毒、高氨血症、代谢性酸中毒、生长发育迟缓、智力低下等认为是高危因素。由于多数病人在婴幼儿期发病,尤其合并感染有发热惊厥表现时,鉴别诊断十分重要。
目前常用检测手段有血气、血生化、血乳酸、血氨、气相色谱-质谱(GC-MS)、串联质谱(MS-MS)、酶学测定、分子遗传学诊断。病人如伴有严重的难以纠正的代谢性酸中毒或碱中毒、血乳酸增高、血氨增高、血糖减低、尿素肌酐增高等,均应考虑与此类疾病鉴别。
热性惊厥是一种与特定情况(发热)相关的发作性疾病,多数表现为单纯热性惊厥,均有自限性,预后相对良好,但对于复杂热性惊厥的病人尤其应注意观察。
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