淋巴结转移性透明细胞肉瘤2例临床病理分析

来源:用户上传      作者: 苟新敏 王晓鸿 吕宝军

　　【摘要】 目的 探讨淋巴结转移性透明细胞肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 观察2例病理诊断为淋巴结转移性透明细胞肉瘤患者的临床特征，从肿瘤组织的组织学形态及免疫组织化学结果进行分析。结果 2例患者腹股沟淋巴结内均见转移性的肿瘤组织，肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形细胞或梭形细胞组成，并被纤维组织分隔呈大小不等的巢状及束状，并见多核巨细胞、出血及坏死灶。追溯病史，2位患者1年及1.5年前曾行外踝及膝盖上方肿物切除术，两者均为半年前发现腹股沟肿物。免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin、S-100、HMB-45及Melan-A均阳性。结论 淋巴结转移性透明细胞肉瘤诊断较为困难，应积极追溯病史，注重HE染色下形态学观察，免疫组化标记有帮助。
　　【关键词】 透明细胞肉瘤；淋巴结；转移性；临床病理
　　
　　Analysis of clinical pathology on two patients with metastatic clear cell sarcoma of lymph node
　　
　　【Abstract】 Objective To investigate points on clinical and pathological features, diagnosis, differential diagnosis of metastatic clear cell sarcoma of lymph node. Methods Observing clinical features of two patients pathologically diagnosed metastatic clear cell sarcoma of lymph node, and analyzing the results of histology and immunohistochemistry from tumor tissue. ResultsThe inguinal lymph nodes metastatic tumor was positive in two patients. Tumor tissue that was separated nest and bundle of varying sizes by fibrous tissue consisted of polygonal cells with rich and transparent cytoplasm or spindle cells. There were some multinucleated giant cells, hemorrhage and necrosis in tissue. Retrospective history, two patients underwent the lateral malleolus or above the knee tumor resection ever before one to one and half year. Both the groin mass were found six months ago. Vimentin, S-100, HMB-45 and Melan-A of tumor cells all were positive by immunohistochemical stain. ConclusionIt is difficult to diagnose for metastatic clear cell sarcoma of lymph node. We should review history and focus on morphology with HE stain. Immunohistochemistry also is helpful.
　　【Key words】 Clear cell sarcoma； Lymph node； Metastatic； Clinical pathology
　　
　　透明细胞肉瘤(CCS)是一种具有色素细胞分化的软组织肉瘤，好发于四肢末端，常与肌腱、腱膜有关，组织来源尚未确定。CCS较少见，约占软组织肉瘤的1%，可发生淋巴结转移。我们总结2例淋巴结转移性的透明细胞肉瘤，结合文献予以讨论。
　　1 材料与方法
　　收集珠海中山大学附属第五医院病理科淋巴结转移性CCS2例。患者均为女性，一例56岁，左侧腹股沟肿物；一例38岁，左大腿肿物。2例均行肿物切除术。标本经10%中性福尔马林固定，沿肿物的最大径剖开，肿物实质取2~4个组织块，经脱水透明浸蜡，石蜡包埋，4~5 μm厚切片，常规HE染色，并做免疫组化标记，S-P法染色，所用单克隆抗体为HMB-45、Melan-A、S-100、Vimentin、CK(AE1/AE3)、EMA、CD34及actin，试剂均购自福建迈新生物有限公司。
　　2 结果
　　2.1 临床特征 一例患者发现左侧腹股沟肿物20余天，追溯病史患者一年前在外院行左足外踝关节下肿物切除术，术后病理诊断：血管外皮肉瘤；一例患者38岁，发现左大腿肿物一年，快速增大一月余，追溯病史患者一年半前曾行左膝盖上方肿物切除术，术后诊断不详。
　　2.2 大体检查 2例均送检灰白色结节，直径1.5~2.5 cm，边界清楚，包膜完整，切面灰白、灰红色，实性。
　　2.3 镜下检查 2例淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈巢状、片状或束状弥漫浸润，其间被细纤维结缔组织分隔，肿瘤细胞中等大小，胞浆透亮或略嗜酸性，可见嗜碱性或嗜双色性的大核仁。2例中均可见少量多核巨细胞，3~8个核排列在胞质周围。
　　2.4 免疫表型 2例弥漫性强阳性表达HMB-45、S-100及Vimentin，灶状表达Melan-A，不表达CK、EMA、actin及CD34。
　　3 讨论
　　淋巴结疾病一向是病理诊断的难点。淋巴结的恶性肿瘤以淋巴瘤及转移癌多见。一般情况下肉瘤多沿血道转移。透明细胞肉瘤的转移率高达60%~70%，最常转移的部位是淋巴结、肺脏和骨［1］。
　　3.1 临床病理特点 CCS又称为软组织恶性黑色素瘤，由Enzinger于1965年首次报道［2］。本病好发于20~40岁的青年人，无明显的性别和种族差异，见于全身各部位，但常见于为四肢远端，也见于膝、大腿、头、颈。起病隐匿，往往无其他症状［3］。肿瘤位于深部软组织内，常与肌腱、筋膜粘连［4，5］。
　　3.2 组织发生 CCS的组织发生不明确，部分学者认为CCS是来源于神经嵴的一种恶性肿瘤，依据是电镜下瘤细胞内含黑色素小体，S-100及HMB-45标记阳性，推测可能是胚胎发育中迁移到肌腱或腱膜中的黑色素细胞来源［6］。
　　3.3 诊断要点 本次讨论的两例患者均以淋巴结病变为首诊目的，首诊部位均无特异性，而追溯病史发现原发部位均为CCS经典的好发部位，足外踝下方的腱膜及膝关节上方的腱膜。镜下淋巴结内肿瘤组织具有典型的CCS的镜下表现，免疫表型亦支持。
　　3.4 鉴别诊断 本次讨论的两个病例应与淋巴结转移性恶性黑色素瘤鉴别，首先应该追溯病史，原发的恶性黑色素瘤往往原发于皮肤，或与皮肤相连，镜下多形性明显，多有所谓的“四不象结构”。两者的免疫表型相似，无鉴别意义。其他需要鉴别的肿瘤主要有含有上皮样细胞成分的肉瘤，如滑膜肉瘤、纤维肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样肉瘤及腺泡状软组织肉瘤等。这些肿瘤发生淋巴结转移的可能性小，而且通过免疫标记鉴别，这些肿瘤的HMB-45是阴性的。
　　参 考 文 献
　　［1］ 软组织透明细胞肉瘤5例临床病理分析.
　　［2］ Enzinger RM. Clear cell sarcoma of tendons and aponcuroses. Cancer, 1965,18：1163-6.
　　［3］ 软组织透明细胞肉瘤的临床与病理特点.
　　［4］ Chung EB, Enzinger FM. M alignant melanoma of soft parts A reassessment of clear cell sarcoma.Am J Surg Pathol, 1983, 7:405-13.
　　［5］ Lucas DR, Nascimen to AG,Sim FH. Clear cell sarcoma of soft tissues Mayo Clinic experience with 35 case. Am J Surg Pathol,1992, 16:1197-200.
　　［6］ 软组织透明细胞肉瘤的研究进展.

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