中老年人：提防三种“血液肿瘤”

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　　半年前，一部根据真实故事改编，以讲述低价代购白血病患者救命仿制药为主题的电影《我不是药神》火遍大江南北。本以为是部喜剧，却“圈泪”无数，并引发了全社会对血液系统恶性肿瘤，尤其是慢性粒细胞性白血病的空前关注。
　　在很多人的印象中，血液系统恶性肿瘤就是白血病，且更“青睐”儿童。实际上，在成人患者中，除了白血病，淋巴瘤、多发性骨髓瘤也是常见的血液系统恶性肿瘤;血液系统恶性肿瘤在各年龄人群中均可发生，除了儿童，中老年人也容易被“偷袭”。更有不少人认为，血液系统恶性肿瘤十分凶险，—且“中招”，就等于“被判了死刑”，不仅治疗过程十分痛苦，生存期也不长。实际上，随着医疗和诊断技术的不断进步、新药的不断推陈出新，血液系统恶性肿瘤的治疗理念和治疗效果有了不少变化。
　　对于中老年人而言，哪些血液系统恶性肿瘤较常见？如何早期发现疾病的“蛛丝马迹”？—且罹患血液系统恶性肿瘤，应该如何科学诊治，以达到最优疗效？带着这些问题，本刊记者采访了血液病学专家、上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科主任医师阎骅。
　　一、“懒惰”的白血病：“慢淋”
　　魏女士的故事
　　在阎主任的办公桌上，放着一个精致的圆盘摆件。阎主任笑着告诉记者：“很多人都问我，最近是不是又得了一个大奖。实际上，这个摆件是我的一位患者送的，之所以把它摆在这里，是因为在它的背后，有一个医患互信、性命相托的故事。”
　　于是，我们的话题就从这个故事的主人公——魏女士开始。
　　三年前，刚退休不久的魏女士在一次健康体检中被发现血常规存在异常——白细胞及淋巴细胞分类计数偏高。她很害怕，唯恐自己患上血液病，第一时间便预约了瑞金医院血液科阎骅主任医师的专家门诊。经过一系列检查，魏女士被确诊为慢性淋巴细胞白血病（简称“慢淋”）。阎主任安慰她，由于病情尚属早期，暂时不需要药物干预，只要定期复查即可。但另—方面，魏女士进一步的基因检测报告又让阎主任有些担心，因为检查结果提示她存在Tp53基因突变，属于“慢淋”中的“高危型”。这意味着，与没有该基因突变的患者相比，魏女士更容易发生疾病进展，治疗也更为棘手。
　　不出阎主任所料，在之后的随访过程中，魏女士的外周血淋巴细胞呈逐渐上升趋势。一年后，其淋巴细胞计数已高达80 x109/升，并出现乏力、发热、淋巴结肿大、感染等情况。在阎主任的指导下，魏女士开始接受分子靶向药物治疗，病情很快趋于稳定。
　　然而好景不长，一年半后，魏女士对靶向药物产生了耐药，病情在短时间内急转直下，白细胞和淋巴细胞急剧上升，并很快出现昏迷、高钙血症等严重并发症，病情十分危急。在抢救魏女士的一个多月时间里，阎主任不断组织全科讨论，召集多学科会诊，并在反复查阅国内外文献的基础上大胆采用了一系列“非常规”治疗手段，正是凭着这份医者的果敢和执着，最终把魏女士从死亡线上拉了回来。回忆起当时的情景，阎主任感慨地表示：“魏女士之所以能转危为安，—方面依托瑞金医院强大的医疗力量，另—方面更归功于家属对瑞金医院的无条件信任，这种医患互信使我们能完全放下顾虑，大胆尝试一些新的治疗方法，最终获得了满意的疗效……”
　　认识“慢淋”
　　慢性淋巴细胞白血病（CLL），也称小淋巴细胞淋巴瘤（SLL），是主要发生于中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。CLL和SLL是同一种疾病的不同表现，主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者主要累及淋巴结和骨髓。
　　在西方国家，“慢淋”是最常见的成人白血病类型，发病率约为4.3/10万;亚洲人群的发生率相对较低，中老年患者居多。近年来，随着健康体检的普及，“慢淋”的检出率有所增加，不少患者是在体检中发现外周血淋巴细胞增多，经进一步检查而被确诊的。
　　“慢淋”已是一种慢性病
　　与急性白血病不同的是，多数“慢淋”是比较“懒惰”的肿瘤，进展比较缓慢。在疾病早期，患者往往没有明显症状，不影响正常生活。有些患者能与疾病“和平共处”几年、十几年甚至终身无需治疗。
　　不过，不同“慢淋”患者的预后存在较大差异，根据不同预后因素对患者进行评估并给予个体化治疗尤其重要。找到预后较差的那部分患者，并给予更为积极的治疗，有助于改善这些患者的预后，延长生存时间。研究证明，在所有预后因素中，具有Tp53基因突变的患者预后最差，必须积极干预。近年来，随着副作用较小的分子靶向药物的出现，可以使“慢淋”患者免受放化疗之苦。
　　二、不幸中的万幸：“慢粒”
　　一部电影，一种救命药
　　电影《我不是药神》讲述的是一个保健品店老板程勇去印度低价代购慢性粒细胞白血病（简称“慢粒”）患者的仿制“救命药”格列宁的故事。剧中，程勇经历了起初纯粹为了赚钱，到最后不惜冒着卖假药被抓的风险而真心帮助患者的心路历程。通过电影，我们看到了“慢粒”这种疾病的凶险，也知道了“慢粒”有一种特效药。
　　认识“慢粒”
　　慢性粒细胞性白血病，简称“慢粒”，也称慢性髓性白血病（CML），是一种造血干细胞克隆增生性疾病，临床上多以外周血白细胞明显增多、脾脏肿大为主要特征。我国CML的发病率为0.39/10万～0.55/10万，各年龄组均可发病，中位发病年龄在45～50岁。90%以上CML患者體内存在特征性的费城染色体（Ph染色体）和（或）BCR-ABL融合基因。
　　CML已实现长期生存
　　CML病程分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。慢性期患者多无明显症状，往往是在体检或诊治其他疾病时发现血象异常或脾脏肿大，经进一步检查而被确诊的。慢性期一般持续1—4年，如果不加以干预，疾病会逐渐进入加速期，并出现发热、消瘦、贫血、出血等症状。一旦疾病进一步发展至急变期，患者病情就会急转直下，治疗效果不佳，生存时间明显缩短。过去，化疗作为治疗CML的主要方法，不仅副作用大，疗效也欠佳，患者5年生存率不到30%。2002年，随着以BCR-ABL融合激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂（TKI） ——伊马替尼（格列卫，电影中“救命药”的原型）被美国食品药品管理局批准作为Ph染色体阳性CML一线治疗药物后，CML的治疗模式发生了革命性变化，“慢粒”从致死性疾病转变为仅靠口服药物即可获得满意控制的疾病。研究数据表明：TKI治疗获得深度分子学反应超过两年的部分患者能够获得长期无治疗缓解，即功能性治愈。功能性治愈已成为CML患者追求的长期治疗目标。更让人振奋的是，2017年2月，伊马替尼已成功纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2017年版）》乙类目录，报销比例达80%左右（各地区不同），从而大大减轻了CML患者的治疗负担。
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