成人心上型完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损1例

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　　【摘要】 心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）在临床上比较少见， 患者合并房间隔缺损并能够生存至中年的更是罕见。随着年龄增长， 患者缺氧症状会逐渐加重， 需早期进行手术干预， 影像学检查是其首选的诊断方式， 并能确诊。本文回顾性分析1 例TAPVC合并房间隔缺损患者的临床及影像学资料， 并进行讨论， 探讨其胚胎学及解剖分型、影像学特点、治疗及预后， 以提高对TAPVC的诊治水平。
　　【关键词】 房间隔缺损;心上型完全性肺静脉异位引流;体层摄影术;X线计算机
　　【Abstract】 Supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVC） is rare in clinic， especially in patients with atrial septal defect and surviving to middle age. With the increase of age， the symptoms of hypoxia will gradually increase， and early surgical intervention is needed. Imaging examination is the preferred diagnostic method and can confirm the diagnosis. The clinical and imaging data of 1 case of TAPVC with atrial septal defect were retrospectively analyzed and discussed. The embryological and anatomical classification， imaging characteristics， treatment and prognosis of TAPVC were discussed in order to improve the diagnosis and treatment of TAPVC.
　　【Key words】 Atrial septal defect; Supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage; Tomography; X-ray computer
　　1 臨床资料
　　患者， 女， 46岁。主诉：发现心脏杂音>40年， 疲劳， 心慌， 8年前开始出现胸痛， 加重1年余。患者出生后被发现有口唇及皮肤发绀的现象， 被认为先天性心脏病， 之后多年未经诊治;近1年来患者活动时出现呼吸困难明显加重伴双下肢浮肿。体格检查：血压120/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 心率64次/min， 心律齐。心电图：窦性心律， Ⅰ度房室传导阻滞同时伴有不完全右束支传导阻滞， 右心系统增大。影像学所见：患者行心脏CT平扫+增强后可见， 双侧上下肺静脉汇合到左心房后方， 然后通过左侧的头臂静脉、垂直静脉、右侧的上腔静脉进入右侧的心房。见图1～5。左侧的头臂静脉、垂直静脉、右侧的上腔静脉都出现扩张， 且扩张的程度各有不同;在房间隔的位置上另可见宽约2.3 cm的缺口影。见图6。诊断：心上型完全性肺静脉异位引流， 伴房间隔缺损。
　　2 讨论
　　2. 1 肺静脉引流的胚胎学基础和解剖学分类 异常肺静脉引流（anomalous pulmonary venous connection， APVC）具有一个复杂的胚胎发育过程， 首先胚胎早期， 胎儿的肺静脉的血管床与双侧主静脉、脐静脉相连。然后， 变异的患者的双侧的主静脉重新发出两部分， 即右主动脉静脉和左上静脉窦。如果早期肺静脉在胚胎中发育异常， 则会导致晚期系统中的全身侧支静脉及肺静脉、心房静脉后面的交通将不会被阻塞， 最后就会导致体循环的血液全部或部分流入残存的肺静脉， 肺静脉异位引流由此发展来的[1]。经过吸收氧气之后的动脉血在肺静脉中流动， 当它流入左侧的主静脉时， 就会导致肺静脉和左侧的上腔静脉和冠状静脉连接;当它流入右侧的主静脉时， 就会导致其和右侧的上腔静脉和奇静脉相通;当它流入到脐静脉时， 就会导致其与门静脉和下腔静脉相通。所以根据异位引流数目的不同将这种畸形分为完全型和部分型。根据APVC的不同引流部位， 心上型APVC指的是无名静脉左静脉右侧上腔静脉或静脉的引流;心内型APVC指的是肺静脉向右房或冠状静脉窦引流;心下型APVC指的是肺静脉向下腔静脉门静脉及其分支或肝静脉引流;混合型指的是多部位引流。肺静脉引流可以单独发生发展， 也可以与其他的心脏血管畸形同时出现， 其中最常见的心血管畸形就是房间隔缺损， 其他常见的例如肺动脉高压、动脉导管未闭、室间隔缺损、动脉异位、单房、心内膜垫缺损、单室等。
　　2. 2 TAPVC的临床特点及CT血管造影（CTA）影像学特点 心上型完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC） 是较少见的发绀型先天性心脏病（先心病）， 它占肺静脉畸形引流的30%～40%， 占先心病的1.5%～3.0%[2]。TAPVC患者， 肺静脉不与左心房连接， 而是对右心或（和）体循环异常开放， 导致肺循环的动脉血不能进入左心， 从而造成患者缺血、缺氧。不论年龄大小， 房间隔缺损患者都应进行心脏CT增强， 以探查左心房的4支肺静脉， 似“蟹足样”[3]。TAPVC对血流动力学具有如此严重的影响的原因在于， 由于突变后的畸形， 所有返回的血液均被引入右心室。患者一般很早就会出现严重的肺动脉高压征象， 预后非常差。如果患者没有尽早手术， 约80%会在1 岁内死亡[4]。尽管TAPVC 起病急、发展迅速， 但手术过程并不十分复杂， 且疗效好。因此， 明确诊断的患者应尽快治疗， 重症患者也应考虑急诊或亚急诊手术治疗[5]。本例TAPVC患者合并房间隔缺损是罕见的， 并且成功存活至成年， 考虑本例患者主要与房间隔缺损有关， 即房间隔缺损允许部分肺循环的动脉血通过缺口进入左心系统， 进而进入体循环， 缓解机体的缺血、缺氧。 　　2. 3 完全性肺静脉异位引流侧CTA诊断中的价值及优势
　　CT是一种无创检查手段， 它有扫描范围广、扫描速度快、空间分辨率高的多种优点。如果临床需要， CT的后处理工作站有多种手段对病变部位进行重建。多平面重组（MPR）可以从二维角度和多平面观察肺静脉和垂直静脉的形状、宽度、异常连接的具体位置， 是否有血栓或者狭窄， 以及其他畸形。VR能够展现出心脏及附属大血管的三维图像， 并可以根据临床的要求对肺静脉、共同静脉、垂直静脉的形态进行多方位多角度的观察。MIP是部分重叠的图像， 类似于心血管造影的效果。造影是诊断TAPVC的金标准， 但其是一种有创性的检查， 有一定的危害性。在所有的无创检查中， CTA的优点非常突出， 它不仅可以很好地显示右心房、肺静脉异位引流、右心增大室以及肺扩张的动脉、相对狭小的左心室， 而且如果患者同时合并有其他肺静脉异位引流的其他畸形， 也可以较好地显示。无创检查还有超声心动图， 其快速、没有辐射， 在诊断心血管畸形中也有其优势， 是目前最常用的方法。然而由于其觀察视野小、分辨率低和断面成像， 不能为临床提供直观的立体图， 并且不同的操作者对于远离心腔的异位引流部位， 其手法和经验所造成的结果也不同， 由于很多组织结构对回声的影响， 无法明确诊断， 容易误诊或漏诊。
　　2. 4 治疗及预后 由于TAPVC患者的病情一般比较严重， 非常容易伴发急性充血性右心衰和肺动脉高压， 一旦确诊应立即手术[6]。如果患者的临床表现为肺静脉梗阻且血流动力学变化较大， 则需要立即给予足够的注意力以进行急诊手术。在完全性肺静脉异位引流的手术过程中， 有两点需要重点关注， 一是患者的左心房与汇总静脉之间的术后吻合口的大小， 二是术后吻合口是否匹配、角度和形态的问题。第二点对术后患者的肺静脉回流情况是否通畅有很大的影响。也就是说， 对于TAPVC患者术中的操作必须保证术后肺静脉回流的通畅[7]。手术后还应提高患者免疫力， 加强对肺静脉淤血可能导致的肺动脉高压的处理以及呼吸道的护理， 往往需要很长一段时间都要使用呼吸机辅助呼吸， 但是更容易导致肺不张及肺炎[8]。手术后还应随时监测肺静脉的流速， 一旦出现了肺静脉梗阻的征象， 应尽早进行二次手术。
　　参考文献
　　[1] 李坤成.中华影像医学：心血管病系统卷.北京：人民卫生出版社， 2007：199.
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　　[3] Pandey NN， Sharma A， Jagia P. Imaging of anomalous pulmonary venous connections by multidetector CT angiography using third- generation dual source CT scanner. British Institute of Radiology， 2018， 91（1092）：20180298.
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　　[5] Siddharth CB， Yadav M， Bhoje A， et al.Dual drainage total anomalous pulmonary venous connection： a rare mixed variant. Asian Cardiovasc Thorac Ann， 2018， 26（4）：305-307.
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　　[7] Husain SA， Maldonado E， Rasch D， et al. Total anomalous pulmonary venous connection： factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thoracic Surg， 2012， 94（3）：825-832.
　　[8] Karamlou T， Gurofsky R， AI Sukhni E， et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation， 2007， 115（12）：1591-1598.
　　[收稿日期：2018-12-04]
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