电诊断技术在儿科神经肌肉病中的应用

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　　[摘要] 尽管基因检测和神经影像学方面的巨大进展对传统的神经肌肉病诊断模式提出修正，电诊断技术在儿科神经肌肉病诊断中仍然起着不可替代的作用。因为操作方面、患者耐受性及结果分析等因素，儿科电诊断检查相对成人有更大难度和挑战。为提高儿科肌电图的诊断水平更好地为临床服务，该文对电诊断技术在儿科中的应用特点进行以下综述。
　　[关键词] 儿科;周围神经病;肌肉病;电诊断
　　[中图分类号] R746          [文献标识码] A          [文章編号] 1674-0742（2019）07（b）-0196-03
　　Application of Electrical Diagnosis Technology in Pediatric Neuromuscular Diseases
　　ZHANG Shao-jie1， CHEN Li-ping1， SHI Peng2
　　1.Department of Pediatrics， Zibo Maternal and Child Health Hospital， Zibo， Shandong Province， 255029 China; 2.Department of Neuroelectrophysiology， Qilu Hospital of Shandong University， Shandong University， Zibo， Shandong Province， 256400 China
　　[Abstract] Although the great progress in gene detection and neuroimaging has revised the traditional neuromuscular disease diagnosis mode， electrical diagnosis technology still plays an irreplaceable role in the diagnosis of pediatric neuromuscular diseases. Because of operational factors， patient tolerance， and outcome analysis， pediatric electrical diagnostic tests are more difficult and challenging than adults. In order to improve the diagnostic level of pediatric electromyography for clinical services， this paper review the application characteristics of electrical diagnostic techniques in pediatrics.
　　[Key words] Pediatrics; Peripheral neuropathy; Muscle disease; Electrical diagnosis
　　电诊断检查包括神经传导检查，晚反应、重复电刺激和针电极肌电图等，在评估儿科神经肌肉疾病时是神经系统检查的重要延伸[1]。分子生物学和医学影像学的巨大发展对传统的儿科神经肌肉病诊断模式提出挑战，但是电诊断技术在儿科神经肌肉疾病的诊疗过程中仍扮演重要角色，不仅起着指导下一步评估作用，还能缩小鉴别诊断范围，甚至直接明确诊断[2-3]。因为患者对检查的耐受性、正常值范围变化广等因素，对儿童特别是婴幼儿进行电诊断检查相对于成人更有困难和挑战性。如果肌电图医生能熟悉儿童神经肌肉电生理、心理发育特点等因素，从操作技术、医患沟通、设备等方面加以相应改进，可以大大改善儿童电诊断学的临床应用[4]。基于以上目的，该研究从5个方面对电诊断技术在儿科中的应用特点进行综述。
　　1  电诊断设备及附件
　　因为儿童特别是婴幼儿肢体非常小，除了成人的电诊断设备外，实验室中要使用适合儿童大小的表面盘状电极或环状电极用作记录电极;成人刺激器距离间隔2～3 cm对于婴幼儿偏大，最好应用间隔不到0.5 cm的专用刺激器，不仅正负极距离短，而且刺激表面积也非常小，使检查的神经得到更准确的刺激;针电极可使用标准的28号同心圆针电极[5]。
　　2  操作技术方面
　　当检查婴幼儿等儿科患者时，由于神经电生理参数受身体发育等情况影响，一定要注意以下技术因素。
　　①进行神经传导检查时要注意测量距离和技术错误的关系。婴幼儿肢体较成人明显短，肢体活动及操作者因素更容易引起测量误差。该研究测量的神经节段通常只有几个厘米，1 cm的误差可导致神经传导速度变化20%～30%。因此在测量距离时，一定要仔细测量保证数据精确。婴幼儿肢体小，神经之间的距离也非常近，比成人更容易同时刺激邻近神经，所以当刺激神经时要从小强度刺激开始刺激强度尽可能小，不仅是为了患儿合作和耐受，更是为了防止同时刺激相邻的神经[6-7]。
　　②肌电图检查时，儿童特别是婴幼儿运动单位的形态很小，一定要注意和肌源性损害相区分;还要注意鉴别纤颤电位和终板棘波，婴幼儿终板相对成人占据了更大区域的面积，更容易看到终板电位。时刻注意要通过自发电位的发放模式（规则还是不规则）和起始波偏离方向（正向或负相）去正确的鉴别纤颤电位和终板棘波[8]。当检查成人时，肌电图医生习惯于把针放到肌肉里首先观察插入电位和自发电位，再观察轻收缩情况。对于儿童根据实际情况调整检查顺序。在检查前，一定仔细结合病史及查体情况严格选择检查方式，尽量选择那些对于临床诊断价值大、痛苦小、容易进行操作的肌肉， 比如胫骨前肌，腘绳肌，肱二头肌，三角肌等[4，6，9]。 　　3  對待儿科患者的沟通方法
　　最重要的是要赢得患儿和家庭的信任，检查前要向患儿及父母充分说明该项检查，讲明检查可能有些不舒服，但不会引起过度疼痛，消除患儿及家属的恐惧，取得他们最大限度的配合。医生要用鼓励性的语言和安慰性语言和儿童说话，避免说“电流刺激”和“针”等负性含义的词语来引起儿童恐惧，可以用“水龙头”、“电极”或“扩音器”等词语来代替。检查时家长陪伴对于安慰儿童可以有很大的帮助，婴幼儿可以在父母的膝盖上进行检查[10]。
　　对于电诊断检查最困难的年龄阶段是2～6岁。在婴幼儿因为他们不理解，所以这种电诊断检查相对来说要容易和快一些，检查时有一个助手对孩子肢体进行制动即可。然而，对于2～6岁哭闹的学步儿童检查配合性很差导致检查非常困难，可以在检查前30 min予水合氯醛镇静。如果效果不好，有条件的可在麻醉师和生命监护系统的监护下用异丙酚进行麻醉镇静减少儿童不适，从而获得准确的检查数据。当这个药作用开始减退时，当孩子也就从麻醉针醒来，即可以观察运动单位电位[5，8]。
　　4  正常值问题
　　当儿童进行电诊断检查时，因为影响检查结果的因素很多比如年龄，皮肤厚度，温度等，正常值评估是相对困难的[11-12]。新生儿和婴幼儿相对成人传导速度减慢，按照成人标准可以当做“脱髓鞘范围”。但是并不是真的脱髓鞘，而是因为他们的神经没有完全成熟。周围神经的髓鞘大约从孕龄15周开始发育，一直持续到出生后3～5年。婴幼儿的最大神经传导速度和年龄是正相关的，足月儿神经传导速度大约是成人的一半，到1岁时大约为成人正常值的75%，到3～5岁时达到成人正常值范围，这时候髓鞘完全发育。因此，在儿童特别是婴幼儿进行神经传导检查时，其结果判读必须根据以年龄为基础的正常值对照组来进行[13-14]。
　　由于周围神经的不同纤维在不同时间发生髓鞘化，在3个月和4～6岁之间的儿童感觉神经动作电位常常表现为分裂的形态（两个分离的峰），这种分裂的动作电位是完全正常的。随着年龄增长第2个峰纤维的完全髓鞘化，向左移动最终和第一峰融合[15]。
　　F波和H反射常常用来评估近端神经，它也可评估整条神经，从刺激点到脊髓，然后返回，把冲动传回肌肉。髓鞘成熟度及肢体长度等因素都会影响潜伏期，因此，当检查儿童的F波和H反射时，必须要和对应年龄组和和高度的正常值进行比较[6]。
　　儿童特别是婴幼儿的运动单位电位（MUAP）形态和成人不同，足月新生儿的一般为双向或三相波，波幅大约是成人的一半，时限也明显缩短，大约为5～9 ms，有时很难和肌源性损害相鉴别。随着年龄的增长，个体的肌纤维尺寸逐渐增加，运动单位电位的时限波幅和相位数都发生变化。表明当对儿童进行电诊断检查时，包括MUAP，一定要使用和年龄有关的正常对照值[4，8，10]。
　　5  儿科电诊断检查的疾病谱及适应症
　　成人行肌电图检查的常见病因是神经根病、多发性神经病和腕管综合征等，在儿童中的疾病谱是不同的，婴幼儿行肌电图检查的最常见病因是臂丛神经损伤[16]，6岁以上儿童以脱髓鞘性神经病和肌病为主。成人的神经病和肌病多为获得性的，如中毒，感染等，儿童多为遗传性和先天性[4]。
　　儿童进行电诊断的适应证和成人相似，主要用于鉴别儿科神经系统疾病的定位诊断，看病变部位是中枢性的还是周围性的，如果病变部位是周围性的，进一步判定是神经源性的、肌源性还是神经肌接头的病变，根据上述结果缩小鉴别诊断范围并进行进一步的检查评估。有时对于疾病的定性诊断也有帮助，比如周围神经脱髓鞘的病人，可以个根据是均匀一致脱髓鞘还是不均等的脱髓鞘来判定是获得性的还是遗传性脱髓鞘疾病[17]。
　　综上，虽然基因检测及影像学等技术在神经肌肉疾病诊断方面有很大进展[18-19]，但肌电图检查仍然是诊断神经肌肉疾病的不可缺少的重要工具，不仅能缩小鉴别诊断范围指导下一步评估，有时还可直接获得临床诊断[20] 。Hafner[21]等认为肌电图检查和肌肉活检在鉴别诊断肌肉病和神经源性疾病时敏感度和特异度无明显差异。电诊断检查在提高疾病诊断准确率以及疾病检测和评价药物治疗及康复效果等方面发挥重要作用，具有不可替代的优势[22]。一定要注意儿童肌电图规范操作和对检查结果进行科学客观的解释，使电诊断技术更好的为临床服务。
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