双胎动脉反向灌注序列征超声诊断及文献复习

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　　 【摘要】 目的：探讨双胎动脉反向灌注序列征超声诊断并复习相关文献。方法：选取笔者所在医院2018年3月26日、2019年3月4日诊断的2例患者，采用GE公司的Voluson E10超声诊断仪诊断双胎动脉反向灌注序列征（TRAP），然后分析超声声像图。结果：病例1超声提示：（1）单绒单羊 宫内中期妊娠，双胎，胎儿A存活，胎儿B结构异常。（2）胎儿B无心反向血流灌注。（3）胎儿B单脐动脉。病例2超声提示：（1）宫内中期妊娠，双胎，胎儿A存活，胎儿B结构异常。（2）胎儿B无心反向血流灌注。结论：典型二维、三维、多普勒超声表现能够将有效依据提供给临床早期诊断与宫内干预，从而指导临床选取准确的治疗方式、评估泵血胎预后，值得在临床推广应用。
　　 【关键词】 双胎动脉反向灌注序列征 超声诊断 文献复习
　　 doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.12.028 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2020）12-00-03
　　 Ultrasound Diagnosis and Literature Review of Reverse Perfusion Sequence Sign of Twin Fetal Artery/SONG Huiling， LIU Yanhong， LYU Lichan. //Chinese and Foreign Medical Research， 2020， 18（12）： -66
　　 [Abstract] Objective： To investigate the ultrasound diagnosis of reverse perfusion sequence sign of twin fetal artery. Method： Two patients diagnosed by the author’s hospital on March 26， 2018 and March 4， 2019 were selected for the diagnosis of duplex artery reverse perfusion sequence （TRAP） with GE’s Voluson E10 ultrasonic diagnostic instrument， and then the ultrasound images were analyzed. Result： Case 1 showed that： （1） Single cashmere Intrauterine pregnancy， twins， fetal A survived， fetal B structure was abnormal. （2） Fetal B had no reverse perfusion. （3） Fetal B single umbilical artery. Case 2 showed that： （1） Intrauterine pregnancy， twins， fetal A survived， fetal B structure was abnormal. （2） Fetal B had no reverse perfusion of the heart. Conclusion： Typical two-dimensional， three-dimensional and Doppler ultrasound can provide effective basis for clinical early diagnosis and intrauterine intervention， so as to know the clinical choice of accurate treatment and evaluate the prognosis of the pump fetus， so is worthy of promotion and application in the clinical.
　　 [Key words] Twin artery reverse perfusion sequence sign Ultrasound diagnosis Literature review
　　 First-author’s address： Zhuhai Women and Children’s Health Institute， Zhuhai 519000， China
　　 双胎动脉反向灌注序列征（TRAP）是單绒毛膜囊双胎特有的并发症，又称无心畸胎序列征，具有极低的发病率[1]。双胎动脉反向灌注序列征（TRAP）是单绒毛膜囊双胎特有的并发症，又称无心畸胎序列征，具有极低的发病率，如果没有得到及时有效干预，那么胎儿就会具有较差的预后。现阶段，临床还没有完全弄清楚TRAP的具体病因，普遍认为无心胎的畸形是心脏活动停止与灌注不足后的继发效应，与时间相关。本文对笔者所在医院2018年3月26日、2019年3月4日诊断的2例双胎动脉灌注序列征患者的超声特征加以报道，并进行相关文献复习，具体如下。
　　1 病例介绍
　　 病例1：付某，孕23+周，外院B超异常，提示：“宫内单活胎，孕23+5周，宫内异常光团，多考虑异常胎儿结构”，转来笔者科室行胎儿四维系统超声检查。笔者采用GE公司的Voluson E10超声诊断仪，超声描述：胎儿A结构未见异常，羊膜腔左侧另可见一胎儿B胎体回声，大小14.22 cm×9.53 cm，未见头颅、心脏及双侧上肢，脊柱可显示，排列紊乱，双下肢可显示，双足呈“摇椅状”;胎体水肿明显，仅见一根脐动脉及脐静脉，呈反向灌注血流信号，横切时呈“吕”字形，PI：0.59，S/D：1.85，FHR：159 bpm。超声提示：（1）单绒单羊 宫内中期妊娠，双胎，胎儿A存活，胎儿B结构异常[胎儿A超声孕周约24+2周大小、体重（701±102）g]。（2）胎儿B无心反向血流灌注。（3）胎儿B单脐动脉。 　　 病例2：邓某，在笔者医院做试管婴儿，且在医院建卡产检。孕8周时，超声描述：宫腔内可见4.9 cm×3.7 cm孕囊回声，内见2个长分别为2.3、1.6 cm胚胎反射，前者可见原始心管搏动，后者未见心管搏动。超声提示：宫内早孕（双胎），其一胚胎存活，另一胚胎停止发育。NT检查所见：宫腔内可见4.9 cm×3.7 cm孕囊回声，内见2个长分别为2.3、1.6 cm胚胎反射，前者可见原始心管搏动，后者未见心管搏动。超声提示：（1）宫内双胎妊娠，其一胎儿存活，另一胚胎停止发育。（2）胎儿A颈项部透明层厚度（NT）在正常值范围内（正常值为<2.5 mm），根据胎儿生物学测量，估计孕龄约为11+5周。孕16周时，超声所见：胎儿A正常。胎儿B羊膜腔左侧可见另一胎体回声，大小8.46 cm×5.36 cm，未见头颅、心脏及双侧上肢，脊柱可显示，双下肢可显示，双足呈内收状，双侧胫腓骨与足底同一平面显示;胎体水肿明显，可见两根脐动脉及一根脐静脉，呈反向灌注血流信号。超声提示：（1）宫内中期妊娠，双胎，胎儿A存活，胎儿B结构异常[胎儿A：超声孕周约16+3周大小，体重（158±23）g]。（2）胎儿B无心反向血流灌注，见图1a、图1b。
　　2 讨论
　　 双胎妊娠的早期妊娠反应比普通的妊娠反应要重。在妊娠10周后，子宫增大率明显高于单胎妊娠，尤其是妊娠24周后。妊娠晚期双胎子宫比单胎子宫大。双胎妊娠子宫会引起背痛、呼吸困难、胃饱、食宿不足、行走不便、下肢静脉曲张、水肿、痔疮发作等压迫症状。双胎妊娠主要分为2类，双卵双胎和单卵双胎。（1）双卵双胎：由两个卵子分别受精形成的双胎妊娠，称双卵双胎。约占双胎妊娠的2/3，两个卵子可来源于同一成熟卵泡，或同一卵巢的不同成熟卵泡，或两侧卵巢的成熟卵泡。因双卵双胎的两个胎儿基因不同，故胎儿性别、血型可以相同，也可以不同，容貌同一般的兄弟姐妹相似，两个受精卵可形成自己独立的胎盘、胎囊。它们发育时可以紧靠与融合在一起，但两者间血液循环并不相通，胎囊之间的中隔由两层羊膜及两层绒毛膜组成，有时两层绒毛膜可融成一层。（2）单卵双胎：由1个受精卵分裂而成的双胎妊娠，称单卵双胎，约占双胎妊娠的1/3。单卵双胎的发生原因不明，其发生不受种族、遗传、年龄、胎次、医源的影响。由于胎儿的基因相同，因此其性别、血型、容貌等相同。单卵双胎的胎盘和胎膜按受精卵复制时间的不同而异。
　　 TRAP是单绒毛膜双胎妊娠的特有并发症，既往相关医学研究表明，其具有极低的发生率，仅占单绒毛膜双胎妊娠的1%，占全部妊娠的1/35 000[2]。但是，近年来，相关医学研究表明，其具有较高的发病率，占单绒毛膜双胎妊娠的2.6%，占全部妊娠的1/11 000～1/9 500[3]。发生这一现象的原因为：（1）多胎妊娠发生率在开放的二胎政策、不断增加的高龄孕妇数量、人类飞速发展的辅助生殖技术的作用下日益提升，其中一半以上为医源性多胎;（2）妊娠早中期胎儿发育异常检出率在不断提升的超声诊断仪器分娩率、日益成熟的超声诊断技术的作用下日益提升，因此凸显出TRAP具有较高的发病率[4]。
　　 现阶段，临床还没有完全弄清楚TRAP的具体病因，普遍认为无心胎的畸形是心脏活动停止与灌注不足后的继发效应，与时间相关[5]。心脏无功能或无心胎无心脏是该病的特点，通常情况下，由泵血胎反向灌注供血，途径为通过相邻/共同的脐带入口的静脉-静脉吻合支与动脉-动脉吻合支。泵血胎可能会发生早产、心力衰竭等相关问题，无心胎仍然会继续生长，保守治疗到孕18周时泵血胎有高达30%的死亡风险，射频消融术等宫内治疗方法能够将泵血胎脑损伤或死亡的发生有效阻止[6]。
　　 笔者所在医院诊断的2例双胎声像图上TRAP胎盘和羊膜分隔的关系呈T征，提示单绒毛膜双羊膜囊双胎。二维、三维超声发现无心胎只有显著水肿的双下肢、下半躯干，缺如上肢、心脏、头部。多普勒超声进一步提示具有反向的血流方向，同时无心胎单脐动脉，双胎儿脐带共享1个脐带入口，这些征象提示其为较为常见的无心无头畸形TRAP[7]。
　　 相关医学研究表明，有先天性心脏病发生的泵血胎占总数的10%，因此应该将先天性心脏病筛查出来，途径为解剖筛查该类胎儿及其心脏结构，并对其心功能进行监测[8-10]。射频消融术等宫内干预方法能够将无心胎的血供中断，现阶段大部分在孕16周或16周后进行，能够在极大程度上提升泵血胎存活率达到80%以上[11]。但是，存活胎儿可能会在没有对其進行计划性干预的情况下发生脑损伤，发生这一现象的原因为无心胎血供可能自行中断。针对这一情况，临床应该尽可能早地对患者进行选择性干预，从而进一步改善其预后。本文TRAP的鉴别诊断为双胎妊娠中一胎儿异常或另一胎儿宫内死亡，对单绒毛膜双胎妊娠进行评估[12-15]。
　　 总之，TRAP序列征为单绒毛膜双胎妊娠的一个并发症，在临床极为少见，如果没有对其进行及时有效的干预，那么其预后就较差。典型二维、三维、多普勒超声表现能够将有效依据提供给临床的早期诊断与宫内干预，从而有效指导临床选取准确的治疗方式、评估泵血胎预后。
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　　（收稿日期：2019-12-18） （本文编辑：马竹君）
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