以面瘫为首发症状的小儿急性髓系白血病1例并文献复习
来源:用户上传
作者:
关键词：急性髓系白血病;周围性面瘫;并发症;中枢神经系统白血病
中图分类号：R55 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.17.065
文章编号：1006-1959（2019）23-0190-02
儿童急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，占儿童白血病的15%～25%[1]，且通常认为其预后明显不如急性淋巴细胞白血病。面神经麻痹，又称为面瘫，是以面部表情肌运动功能障碍为主要特征的一种常见病，依据病变部位的不同可分为中枢性面瘫和周围性面瘫。面瘫是AML的一种少见的并发症，而以面瘫为首发症状的AML患者更为罕见。本文主要介绍1例以面瘫为首发症状的AML患者，现报道如下。
1临床资料
患儿，男，5岁。因“口唇歪斜伴面色苍黄半月”于2019年1月7日以“重度贫血、面神经麻痹”收住联勤保障部队第940医院。患儿于2018年12月20日“感冒后”出现哭闹时口唇向左侧歪斜，右侧眼睑闭合不全，右側面部肿胀，触觉消失，面色略苍黄。于当地卫生院诊断为面瘫，给予针灸及中草药治疗6 d，症状无明显改善。于2019年1月6日就诊于地方医院行血常规示：WBC 15.3×109/L、N 4.1×109/L、HGB 42 g/L、PLT 14×109/L。考虑患儿患有血液系统疾病，遂于1月7日转入我院血液科。查体：神清，精神可，轻度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无黄染、皮疹及出血点，颈部可触及轻度肿大浅表淋巴结，质软，无压痛，活动度可。右侧眼睑轻度闭合不全，右侧鼻唇沟消失，哭闹口角向左侧歪斜明显，鼓腮时右侧口角漏气，心胸腹查体未见明显异常。血常规示：WBC 16.93×109/L、N 5.61×109/L、HGB 41g/L、PLT 9×109/L。胸片、心电图及腹部彩超未见明显异常，颅脑MRI示：双侧颞部蛛网膜囊肿。骨髓细胞学检查示：骨髓有核细胞增生明显活跃，原粒占32%，提示急性髓系白血病-M2型骨髓象。AML融合基因筛查：WT1阳性，AML1-ETO阳性。于1月9日开始IA（伊达吡星+阿糖胞苷）方案诱导缓解化疗，同时给予甲钴胺及维生素B1营养神经治疗。患儿面神经麻痹考虑为白血病中枢神经系统浸润，于1月15日行腰椎穿刺并鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松及阿糖胞苷，测得脑脊液压力180 mmH2O。脑脊液检查示：白细胞30×106/L，脑脊液蛋白1107.0 mg/L，诊断为中枢神经系统白血病。化疗期间及腰椎穿刺术后患者面瘫症状稍有好转，疗程顺利出院。后先后于2月2日及3月1日给予患儿IA方案巩固治疗，分别行腰椎穿刺术及鞘内注射化疗药物1次，第3次化疗后复查骨髓穿刺检查，患儿骨髓完全缓解，骨髓微小残留阴性。第2、3次化疗期间，患儿面瘫症状持续存在，逐渐好转。化疗结束，患儿顺利出院。
2讨论
AML患者的白血病细胞可浸润全身多个部位和器官，而中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位，这是由于多数化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被杀灭，从而导致中枢神经系统白血病（CNSL）。CNSL主要由白血病细胞浸润蛛网膜或周围神经组织引起[2]，可发生在疾病各个时期，临床表现为呕吐、头晕及头痛，甚至抽搐、昏迷，颅神经受累可表现出相应的症状。本例患儿腰椎穿刺示脑脊液白细胞30×106/L，脑脊液蛋白阳性，可诊断为CNSL，所以患儿面瘫症状考虑为由CNSL面神经受累导致。临床研究发现相对成年人群，儿童急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统并发症发生率明显更高，这可能与儿童主要器官功能尚未成熟有关[3]。CNSL侵犯面神经，导致面神经核或其下的面神经各段受损所致的面部表情肌麻痹，临床上十分少见，国内外文献报道较少。CNSL导致的面瘫为周围性面瘫，可分为特发性和继发性，继发性面神经麻痹通常由感染性疾病、外伤、代谢性疾病、血管异常及肿瘤等引起[4]。特发性面神经麻痹最为常见，约42%-85%[5]，亦称为面神经炎或贝尔麻痹，是儿童面瘫最常见的原因，为临床上不能肯定病因的单纯性周围面神经麻痹，大约85%的贝尔面瘫患者在未接受治疗的情况下可自行康复[6]。
急性白血病的神经系统损害一般多见于后期，以首发症状出现者十分罕见，而且白血病细胞对各脏器组织浸润、压迫的不一致，常以某个系统或某个局部病变为突出表现，而白血病的典型症状、体征不明显或缺如。因此，面瘫作为早期表现的急性白血病误诊率较高，查阅文献有数例误诊的报道，对白血病的早期诊断及治疗造成很大的困难，影响患者预后。本研究中患儿起病较为隐匿，仅表现为面瘫的症状和轻度贫血貌，于地方医院诊断为面神经炎，给予针灸及口服中草药等治疗，严重延误了白血病的诊断及早期治疗，对其预后造成不良影响。对于周围性面瘫患者，临床医生应对其进行综合诊断寻找病因;对于病因不明及治疗效果较差的患者，应考虑到面瘫为继发于其他疾病的可能，而并不能盲目诊断为特发性面神经麻痹延误原发病的诊治。周围性面瘫可以是CNSL的早期临床表现，当白血病患者出现周围性面瘫表现时，即使从诊断标准上还不能确诊为CNSL，也应当按照 CNSL 进行治疗， 以免延误治疗最佳时机[7]。有研究指出，白血病患者诊断或诱导治疗后行鞘内注射化疗药物预防CNSL治疗，可使CNSL的发生率下降20%～30%[8]。白血病患者出现CNSL是疾病恶化或已到晚期的征兆，预后极差，出现面瘫症状时一般白血病细胞已经浸润中枢神经系统。因此，及时诊断与治疗对延缓白血病进展极为重要。 综上所述，以面瘫为首发症状的急性髓系白血病患者诊断较为困难，误诊率高。当有不明病因尤其是伴有血象异常的面瘫患者，应考虑到白血病的可能，而白血病患者病程中出现面瘫症状，可能提示疾病复发或恶化。
參考文献：
[1]邱坤银，廖雄宇，黄科，等.NOPHO-AML 2004方案治疗儿童急性非淋巴细胞白血病的临床研究[J].中国实验血液学杂志，2018，26（2）：375-381.
[2]曲延章，王苏亮，韩英杰，等.中枢神经系统白血病与非中枢神经系统白血病患者脑脊液中基质细胞衍生因子-1α的表达对比[J].中国老年学杂志，2014，34（22）：6295-6296.
[3]王毅捷，马亚霞，孙和顺.急性白血病患儿伴中枢神经系统并发症临床特点及危险因素分析[J].中国实用神经疾病杂志，2016，19（15）：15-17.
[4]Young CW，Ho CS，Chiu NC，et al.Acute Myeloid Leukemia with Initial Presentation of Facial Palsy and Exophthalmos[J].Acta Neurol Taiwan，2016，25（1）：18-20.
[5]崔荣太，蒲传强，黄旭升，等.以反复发作的周围性面瘫为首发表现的急性淋巴细胞白血病一例[J].中华神经科杂志，2007，40（8）：520-521.
[6]Zhang H，Du H，Qian M，et al.A study of affecting the recovery of Chinese patients with Bell palsy[J].Medicine （Baltimore），2019，98（4）：e14244.
[7]王业生，贾利红，马红霞，等.周围性面瘫在中枢神经系统白血病诊断中的意义[J].临床荟萃，2009，24（5）：420-421.
[8]Del Principe MI，Maurillo L，Buccisano F，et al.Central nervous system involvement in adult acute lymphoblastic leukemia：diagnostic tools，prophylaxis，and therapy[J].Mediterr J Hematol Infect Dis，2014，6（1）：e2014075.
收稿日期：2019-04-12;修回日期：2019-04-22
编辑/杜帆
转载注明来源:https://www.xzbu.com/1/view-15156664.htm
