超声诊断心肌致密化不全研究
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【摘要】 目的 探讨心肌致密化不全采用超声诊断的临床价值。方法 35例心肌致密化不全患者， 均行心电图和X线检查、超声检查。分析患者X线和心电图检查、超声心动图检查、一般及特征性表现。结果 35例患者均顺利完成检查， 其中左室孤立性心肌致密化不全27例， 占77.14%;左室心肌致密化不全合并主动脉瓣二瓣化畸形1例， 占2.86%;左室心肌致密化不全伴肺动脉瓣上隔膜样狭窄1例， 占2.86%;左、右心室均受累合并卵圆孔未闭6例， 占17.14%。彩色多普勒检查显示， 深隐窝内有血流连接心室腔， 并且在超声心动图中， 可见深陷的隐窝和丰富的肌小梁构成了受累室壁， 左室前壁和室间隔无受累。结论 临床上给予心肌致密化不全患者超声诊断具有较高的准确率， 可以作为首选的一种
方法。
【关键词】 心肌致密化不全;超声心动图;临床价值
DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.17.021
心肌致密化不全是先天性的一种心肌病， 其临床体征和症状缺乏典型特征， 具有较高的漏诊或误诊率。通常情况下， 心肌致密化不全患者發病后， 以心慌、心悸、胸闷等症状为主要表现， 若治疗不及时或不恰当， 可引发诸多并发症， 例如心力衰竭以及心律失常等， 若情况较为严重， 可危及患者的生命， 因此， 早期的正确诊断对于改善患者预后至关重要[1， 2]。本文对超声检查运用于心肌致密化不全临床诊断中的价值进行了分析和总结。现报告如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 选择2015年8月～2016年8月本院收治的35例心肌致密化不全患者作为研究对象， 其中男22例， 女13例;年龄26～62岁， 平均年龄（43.8±12.6）岁。所有患者均出现了不同程度的气喘、胸闷、下肢浮肿以及心慌、心悸等症状， 并且患者自愿参与研究， 经医院伦理委员会批准同意。
1. 2 方法 所有患者均行心电图和X线检查、超声检查。超声检查：利用Philips IE33型的彩色多普勒超声诊断仪， 并设置探头频率为2～4 MHz。指导取仰卧位或左侧45°卧位， 然后再利用超声心动图对患者的血流动力学变化和心脏结构形态进行检查， 并且对心功能与房室大小等指标进行准确的测量。于此同时， 仔细观察心室壁的回声与厚度以及非致密层心肌的运动情况以及等， 按要求测量收缩期致密层以及非致密层的心肌厚度， 并计算出两者的比值。采取三尖瓣反流法评估肺动脉压力。分析患者X线和心电图检查、超声心动图检查、一般及特征性表现。
1. 3 超声心动图诊断标准 ①经彩色多普勒显示， 可见心室腔与深隐窝内血流相通;②心室收缩末期外层致密化心肌和内层非致密化心肌厚度比值>2.0;③病变区域心室壁显示为双层结构， 其中内层为非致密化心肌， 比较厚， 而外层为致密层， 比较薄， 并且深隐窝位于非致密化心肌中间。
2 结果
2. 1 X线和心电图检查结果分析 35例患者中， 30例出现心电图改变， 占85.71%， 其中左室肥大14例， 占40.0%， 心律失常16例， 占45.71%。在心脏X线片检查中， 所有患者均提示心影增大， 其中5例合并ST段下移和T波倒置。35例患者均未得到正确诊断， 其中4例误诊为先天性心脏病、2例
为风湿性心脏病、7例为扩张型心肌病、22例为冠心病。
2. 2 超声心动图检查结果分析 35例患者中， 左室孤立性心肌致密化不全27例， 占77.14%;左室心肌致密化不全合并主动脉瓣二瓣化畸形1例， 占2.86%;左室心肌致密化不全伴肺动脉瓣上隔膜样狭窄1例， 占2.86%;左、右心室均受累且卵圆孔未闭6例， 占17.14%。本组非致密化心肌的分布情况为：35例心尖部受累， 其中右心室心尖部受累6例， 占17.14%;14例下壁受累， 占40.0%;16例侧壁受累， 占45.71%， 室间隔和左室前壁均没有受累， 且心室壁没有形成血栓。
2. 3 一般及特征性表现分析 一般表现：①肺动脉压增高16例， 占45.71%， 肺动脉压为44～58 mm Hg（1 mm Hg=
0.133 kPa）;②心室功能降低。35例患者中， 5例正常， 占14.29%， 其余30例左室射血分数（LVEF）下降， 占85.71%， LVEF为32%～44%， 并且组织多普勒二尖瓣环室间隔侧运动舒张早期二尖瓣血流最大流速与心房收缩期二尖瓣血流最大流速比值（E/A）<1;③35例患者均合并瓣膜反流;④心室腔增大。左室增大29例， 前后径为65～80 mm， 其余6例合并右室受累， 即右心房室明显增大， 前后径为24 mm。特征性表现：①彩色多普勒检查显示， 左室腔和深陷隐窝中的血流相通， 隐窝中存在颜色较为暗淡的血流;②非致密层心肌呈现出
“蜂窝状”， 且心腔中存在较为丰富的肌小梁， 纵横交错， 分布表现出节段性， 但心尖顶部的非致密化心肌则存在短轴改变的情况， 并表现出网格状;③受累节段室壁明显增厚， 且表现出双层结构， 其中外层致密层心肌比较薄， 而内层非致密性心肌则明显增厚， 另外， 收缩末期非致密层和致密层厚度的比例>2.0。
3 讨论
临床上， 心肌致密化不全是新近认识的一种先天性心肌病， 在临床上又被称之为孤立性心肌致密化不全， 其形态学以肌小梁呈海绵状分布在心壁内层为主要表现， 通常累及左心室和心尖部与邻近的游离壁， 而左室腔则和深陷的小梁隐窝相通[3]。临床上将心肌致密化不全分为三种类型， 分别是右室型、左室型以及双室型， 其中比较常见的是左室型， 并且心肌致密化不全最容易累及心尖段[4-6]。本次研究的
35例患者中， 30例为孤立性心肌致密化不全， 合并先天性心脏病5例， 所有患者的心尖部均受累， 其次为室壁中段， 并且右心室心尖部受累6例， 14例下壁受累， 16例侧壁受累， 而室间隔和左室前壁均没有受累， 且心室壁没有形成血栓， 这一分布特征可能与胚胎时期心肌致密化顺序有关。虽然心肌致密化不全是一种先天性疾病， 但是其首发症状出现的年龄具有一定的差异， 可以是婴幼儿， 也可能是老年人， 并且往往合并心功能不全和心律失常， 其原因主要为心肌致密化不全患者发病后， 心力衰竭是常见的一种表现[7-9]。需要注意的是， 临床上给予心肌致密化不全患者超声诊断时， 应该与以下疾病鉴别：①心内膜弹力纤维增生症。本病的患病群体以婴幼儿为主， 心室腔明显扩张且为球形， 室壁均匀性变薄， 而内膜则表现出致密性增厚的情况， 较为光整， 回声增强明显， 通常累及各节段心肌;心肌致密化不全通常累及乳头肌下方的心肌， 一般在左心室下壁和侧壁与心尖段中比较常见， 而室间隔和前壁比较少见[10];②肥厚型心肌病。多见于室间隔增厚， 且心室腔内径缩小或正常;③扩张型心肌病。以肺动脉高压、瓣膜反流、心功能减低以及心室腔扩大为主要表现， 其心室壁厚度相对变薄或正常， 而心肌致密化不全的表现具有特征性， 并且心室壁呈双层结构增厚[11]。 综上所述， 在心肌致密化不全患者的临床诊断中， 运用超声检查， 不仅具有操作简单、无创性等优点， 还能将致密化心肌的功能和结构显示出来， 有助于提高诊断准确率。
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[11] 超声诊断先天性心肌致密化不全（NIM）一例//中国超声医学工程学会成立30周年暨第十二届全国超声医学学术大会， 2014：382-384.
[收稿日期：2018-12-29]
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