大面积脑梗死后神经源性异位骨化1例报告
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作者:张弛 毕霞 邵静雯 瞿少伊 王静 李丹丹
摘 要 神经源性异位骨化是一种继发于严重中枢性神经病变后、在骨骼外软组织中逐渐形成成熟有髓骨的病理学过程,其早期较难诊断,且易导致患者发生运动功能障碍和诸多并发症,是神经康复治疗过程中必须高度重视的一种疾病。本文报告1例大面积脑梗死后神经源性异位骨化患者的临床表现及诊断过程。
关键词 神经源性异位骨化 脑梗死 康复治疗
中图分类号:R684; R743.33 文献标志码:C 文章编号:1006-1533(2020)07-0043-03
A case of neurogenic heterotopic ossification after massive cerebral infarction*
ZHANG Chi**, BI Xia, SHAO Jingwen, QU Shaoyi, WANG Jing, LI Dandan***
(Department of Rehabilitation, Gongli Hospital of Pudong New Area, Shanghai 200135, China)
ABSTRACT Neurogenic heterotopic ossification (NHO) is a pathological process that mature medullated bone is gradually formed in the extraskeletal soft tissue after secondary to severe central neuropathy. It is difficult to diagnose in the early stage of NHO, and easy to lead to motor dysfunction and many complications. It is a disease that must be attach great importance to in the process of neurorehabilitation. This paper reports the clinical manifestations and diagnosis process of a patient with NHO after massive cerebral infarction.
KEy WORDS neurogenic heterotopic ossification; cerebral infarction; rehabilitation
神经源性异位骨化(neurogenic heterotopic ossification, NHO)是指在中枢神经损伤患者的关节周围原不存在骨的部位有新生的有髓骨形成。NHO多发生于颅脑损伤或脊髓损伤患者,部位多局限于滑膜关节临近的软组织,其发生机制十分复杂[1-5],迄今尚未完全阐明。流行病学研究发现,颅脑损伤所致NHO以髋关节周围组织为主要发生部位,可导致患者出现下肢运动功能障碍,使之长期卧床,由此增加褥疮和肺部感染等并发症发生风险,是阻碍颅脑损伤患者成功康复的严重危险因素[6-7]。对NHO,早期诊断十分重要,但早期易误诊为化脓性关节炎、骨化性肌炎等骨科炎性疾病,从而延误病情。本文报告1例大面积脑梗死后NHO患者的发病过程、临床表现和影像学特点,为今后类似NHO的临床诊断和治疗方案制定提供参考。
1 病例介绍
患者,黄某某,男,75岁,2019年2月8日因右侧肢体乏力伴口齿含糊4.5 h入住上海市浦东新区公利医院神经内科。急行头颅CT检查示,双侧基底节区及放射冠腔隙性梗塞灶、老年性脑改变,排除脑出血,诊断为脑梗死。无禁忌证,给予经静脉溶栓治疗(注射用阿替普酶58.50 mg,其中5.85 mg经静脉推注,余量1 h内以微泵泵入),同时给予心电监护以及抗血小板聚集、调脂、吸氧等对症支持治疗。2019年2月12日行头颅MRI检查示,左侧额颞顶叶大面积脑梗死,右侧额颞顶叶和左侧额顶枕叶皮层下、左侧基底节区多发小点和小片状急性梗塞灶(图1)。患者病程中有肺部感染,经抗感染治疗病情平稳后,于2019年3月1日转住康复医学科接受康复治疗,肢体运动功能逐渐好转。
2019年5月中旬患者出現情绪不稳定,在接受右下肢被动活动和康复治疗时明显抗拒并伴痛苦表情,查体示右髋关节屈曲活动抗拒,活动度明显受限。2019年5月22日行右髋关节正侧位X线检查示,右侧股骨头和大、小粗隆骨质密度不均匀增高,骨皮质边界不光整,软组织不规则钙化(图2),疑为骨肿瘤或病理性骨折。2019年5月23日再行右髋关节CT检查和三维重建示,右髋关节诸骨骨质疏松或增生,部分小囊变及硬化,无破坏征象,髋关节在位;右侧髂腰肌较肿胀,内多发斑片和条块状致密骨化灶,部分融合及突出(图3),考虑为骨化性肌炎。诊断为骨化性肌炎,给予塞来昔布胶囊消炎止痛、支具制动等保守治疗,3个月后患者右髋关节疼痛消失,但右髋关节前屈、后伸完全不能,体位转移和坐轮椅时困难,仅可在助行器辅助下室内平地段短距离治疗性步行。
患者有高血压史20年,血压值最高180/100 mmHg,平时口服苯磺酸氨氯地平片(1次/d、5 mg/次)控制血压,血压值控制在(130 ~ 140)/(80 ~ 90)mmHg。
2 讨论
NHO是一种继发于严重中枢性神经病变如颅脑损伤、脊髓损伤以及中枢神经系统感染等疾病后,在骨骼外软组织中逐渐形成成熟有髓骨的病理学过程[1-5]。其发病高峰期为中枢神经受损后的6个月内,在髋关节周围软组织中的发生率最高,占比为52.2%[6]。 NHO的发病机制十分复杂,其发生、发展过程与中枢神经系统受损后全身调控系统和局部环境的改变密切相关。这些复杂的因素会导致成骨细胞的异常活跃和多能间充质干细胞向成骨细胞转化,从而引发NHO[8-9]。NHO从形成到成熟可被分为3个阶段——①早期:NHO病灶由钙化的不成熟骨和整齐排列的胶原基质蛋白组成,应用普通的X线检查很难发现,但可通过MRI和骨扫描检查发现[10];②中期:病灶部位可见炎性反应包裹肌化、新生血管形成和异常钙化形成,X线检查可见病灶区域有大量未成熟的骨組织;③晚期:异位骨组织已成熟,且与正常骨组织非常相似,X线检查可见骨骼组织[11]。
NHO的临床表现主要包括关节周围皮肤发红、温度升高以及关节肿胀、活动度降低等,其会提高脑卒中后患者的致残风险,使患者遭受疼痛折磨,影响患者下肢运动功能和步行能力的恢复。NHO还会使患者卧床时间延长,由此提高患者褥疮、肺部感染、尿路感染等并发症的发生率,提高脑卒中后患者的死亡率。因此,对脑卒中后患者,NHO的早期发现、早期治疗和早期康复手段的介入极其重要。本文详细介绍了1例大面积脑梗死后NHO患者的临床表现及诊断过程,希望能为今后类似患者的诊断和治疗提供参考。
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