被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例

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　　摘 要 本文报告1例进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）伴脑梗死患者的诊断情况。该患者因频繁跌倒就诊，头颅MRI检查示其左侧基底节区脑梗死。PSP使患者各功能逐步退化，而脑梗死后遗症这一诊断在一定程度上影响了医师的判断，导致患者在发病5年余才被诊断为PSP。
　　关键词 进行性核上性麻痹 脑卒中 诊断
　　中图分类号：R742.5； R741.041 文献标志码：C 文章编号：1006-1533（2020）05-0013-03
　　Progressive supranuclear palsy veiled by stroke： a case report
　　LI Zhifeng*， CHEN Chan， JIANG Congyu， BAI Yulong**
　　（Department of Rehabilitation， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China）
　　ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy （PSP） and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However， the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians’ judgment to a certain extent， leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.
　　KEY WORDS progressive supranuclear palsy； stroke； diagnosis
　　進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，是非典型帕金森综合征中的常见类型。PSP多见于50 ～ 70岁人群，发病率为（4 ～ 5）例/10万人，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳、易跌倒[1-2]。本文患者因频繁跌倒就诊，头颅MRI检查示脑梗死，PSP使其各功能逐步退化，而脑梗死后遗症这一诊断在一定程度上影响了医师的判断。现将该患者的PSP诊断过程报告如下。
　　1 病例情况
　　2011年，患者行走时因右侧肢体乏力而跌倒，于当地医院就诊，头颅MRI检查示左侧基底节区脑梗死。查体，神志清楚，言语、认知、吞咽功能无明显异常。右侧肢体肌力Ⅳ级；Brunnstrom分期，上肢Ⅴ期，手Ⅵ期，下肢Ⅴ期。患者于当地社区医院多次接受康复治疗，右侧肢体乏力状况有所改善，但仍有因“没看清路”而跌倒情况，臀部着地。
　　2012年1月—2015年6月，患者跌倒次数增多，行动迟缓，饮水呛咳，记忆力下降，双眼酸胀、视力下降，家属怀疑其脑梗死复发。2015年7月9日来我院门诊，头颅MRI检查示左侧基底节区软化灶，无新发梗死（图1）。诊断为脑梗死后遗症，未作特殊处理。
　　2016年1—5月，患者行走不稳、记忆力下降、饮水呛咳进行性加重，并出现言语含糊情况。眼部症状未好转，但肌力较前无明显减退。
　　2016年6月13日，患者来我院住院治疗。眼科会诊考虑，患者双眼酸胀与脑梗死后遗症相关，予以对症治疗。主要诊断为右侧肢体轻度偏瘫、共济失调、脑梗死后遗症，予以常规康复治疗。
　　2016年7月3日，患者因眼部不适、视物不清加重再次入住我院。查体：双眼畏光，调节反射迟钝，双眼球向上、下活动差，视物模糊。眼科会诊：双眼球活动受限，右上方视野部分缺损。垂体MRI检查：视交叉无明显病变。请神经内科会诊：①某某某，男，63岁，近几年频繁跌倒、冻结步态，进行性加重；②双眼垂直性向上、下扫视缓慢，视野缺损；③吞咽、言语、认知功能障碍进行性加重；④头颅MRI正中矢状面检查示中脑萎缩，中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；⑤无新发脑梗死。诊断为PSP（理查森型）。
　　2016年8月—2017年3月，患者间歇性的来我科门诊或住院接受康复治疗。
　　2017年4月—2019年8月，患者居家进行康复训练。
　　2019年9月3日，患者又入住我科接受康复治疗。但查体不能配合；面部表情僵硬，双眼凝视麻痹，对光反射迟钝；颈部活动受限，头后仰；肩胛下角、骶尾部皮肤色素沉着伴发红，压之不褪色；寡语，言语不清。四肢肌张力可，偶有四肢活动及抵抗动作，肌力3级以上。
　　患者2016—2019年间5次入住我科，接受了运动疗法、作业治疗、平衡功能训练、认知功能治疗、言语功能训练、吞咽功能训练等康复治疗，其中前3次住院出院时的日常生活能力（Barthel指数评分）均较入院时有所改善（表1）。
　　2 讨论
　　1）为何不能诊断为脑梗死后遗症
　　本文患者2011年发生左侧基底节区脑梗死，根据2015年我院的头颅MRI检查结果（图1），其脑梗死面积并不是很大，且患者2011年脑梗死时其右侧肢体肌力为Ⅳ级，上肢、手、下肢的Brunnstrom分期分别为Ⅴ、Ⅵ、Ⅴ期，2015年因跌倒就诊时仍能独立行走。但从2011年至2016年6月，在无脑卒中复发的情况下，患者的运动功能障碍进行性加重，并有新发症状如吞咽、认知、言语功能障碍以及眼球活动障碍、视力减退等，不符合脑卒中幸存者功能恢复的时间规律[3]。脑卒中后患者的功能会随时间延长而逐渐改善，12周后到达平台期，但若坚持康复训练，此后仍可继续有所改善。综上所述，本文患者不能诊断为脑梗死后遗症。 　　2）为何诊断为PSP
　　患者从2011年起常跌倒，“看不清路”，眼部酸胀，首次就诊原因就是常跌倒，跌倒多为后仰、臀部着地，以后行走不稳情况逐渐加重，视力下降，眼球活动受限，尤其是垂直方向更明显（垂体MRI检查示视交叉无明显异常），目前双眼凝视麻痹。在无脑卒中复发的情况下出现吞咽、认知、言语等功能障碍，症状符合PSP进展规律[4]。患者2015、2016、2017、2019年分别接受了头颅MRI检查，正中矢状面T1加权成像MRI检查均示其中脑萎缩、中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征（图2）。患者2015年时中脑直径为7.4 mm（<9.35 mm），中脑与脑桥直径比值为7.4/14.2 mm=0.521（图2a），此后头颅MRI检查示其中脑直径逐渐变小，中脑与脑桥直径比值始终<0.521，符合中国PSP临床诊断标准[2]，诊断为PSP。
　　3）对PSP患者的康复治疗
　　目前，对PSP患者早、中期的康复治疗以运动疗法为主，辅以运动器械如跑步机、下肢机器人等训练。虽然康复治疗的类型、数量、频率、疗程各不相同，但所有的研究均显示患者的平衡、步行能力提高，跌倒风险降低。不过，由于研究的质量较差，加之数量也少，现尚无证据表明康复治疗对PSP有效[1]。即：康复治疗可提高PSP患者的日常生活能力，但不能延缓PSP进展。
　　本文患者已出现运动、认知、言语、吞咽功能障碍，生活完全不能自理，由家属或护理人员照料，故对家属或护理人员进行康复宣教非常重要。该患者目前的主要康复目标是预防并发症发生，如误吸性肺炎、窒息、尿路感染、营养不良、压疮、关节挛缩、骨质疏松、血栓形成等。患者家属应了解PSP相关知识，知道患者各功能将会逐步恶化且不可逆。患者家属或护理人员还需掌握一定的护理技术，如翻身、清洁导尿管、吸痰、鼻饲喂食、被动关节活动等。本文患者家屬坚持拒绝给患者施行胃管置入或胃造瘘等有创操作，患者多次误吸引起肺部感染，长期使用抗生素，常发热，能量消耗较大，营养不良。患者家属或护理人员也疏于给患者翻身、拍背，患者有发生肩胛区及骶尾部压疮可能。患者亦未接受导尿管置入或规律间歇导尿，其自行排尿时间间隔常>5 h，易致尿潴留、尿路感染、尿结石甚至引发肾脏疾病。这些均加重了患者的疾病负担。
　　参考文献
　　[1] Intiso D， Bartolo M， Santamato A， et al. The role of rehabilitation in patients with progressive supranuclear palsy： a narrative review [J]. PM R， 2018， 10（6）： 636-645.
　　[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组， 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业. 中国进行性核上性麻痹临床诊断标准[J]. 中华神经科杂志， 2016， 49（4）： 272-276.
　　[3] J？rgensen HS， Nakayama H， Raaschou HO， et al. Outcome and time course of recovery in stroke. Part II. Time course of recovery. The Copenhagen Stroke Study [J]. Arch Phys Med Rehabil， 1995， 76（5）： 406-412.
　　[4] Golbe LI， Ohman-Strickland PA. A clinical rating scale for progressive supranuclear palsy [J]. Brain， 2007， 130（Pt 6）： 1552-1565.
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