中西医结合治疗慢性家族性良性天疱疮1例
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【摘要】目的：采用中西医结合治疗慢性家族性良性天疱疮，探究其疗效。方法：以我院收治1例慢性家族性良性天皰疮患者为研究对象，对患者给予中西医结合治疗，观察其治疗疗效。结果：经过中西医结合治疗后，患者病情得到有效控制，经治疗后患者皮损处水疱干燥结痂，未见明显脓性分泌物，皮肤触痛较入院时明显好转，瘙痒不明显，病情好转出院。结论：因慢性家族性良性天疱疮患者临床少见，接诊医生必须要打开思维局限，准确诊断;同时还要给予中西联合治疗，加快皮肤干燥和结痂，对细菌繁殖环境进行破坏，结果来看治疗效果良好。
【关键词】中西医结合;慢性家族性良性天疱疮;治疗
在各种疾病中，慢性家族性良性天疱疮（HHD）属于一种极少见的遗传性皮肤病，这种疾病是由不规则常染色体发生显性遗传所致。常常出现在患者腹股沟、腋窝等各部位，反复发生水疱，未出现全身症状，反复发作，在中医学上归纳为“蜘蛛疮”、“天疱疮”范畴;致病基因目前还不清楚，因此临床缺乏有效治疗;西医主要用于抗感染，处理局部，皮损广泛时给予小剂量的激素有一定效果，而中医辨证治疗具有独特疗效。本文对1例该病患者给予中西医联合治疗，疗效满意，因此在此进行报道。
1典型病例
患者男，37岁，职业司机;腋下及腹股沟区散在红斑水疱10余年;患者在无明显诱因情况下，发现左侧腹股沟区可见胡豆至钱币大小的红斑水疱，颜色偏暗，伴有白色脓液渗出，部分水疱融合成片、破溃，形成较大创面，创面结痂后，周围新发水疱，不伴有瘙痒和疼痛，无触痛，后右侧腹股沟区及双侧腋下相继出现钱币大小的红斑水疱，左侧颈部出现暗红色水疱，伴有腋下腥臭，患者自诉在出汗之后，水疱化脓明显，流出白色黏性液体，现患者为求进一步系统治疗，遂于我院就诊。
体格检查：门诊以“天疱疮”收入院，入院症见腋下及腹股沟区可见散在胡豆至硬币大小红斑水疱，部分水疱融合成大疱，破溃形成较大暗红色湿润糜烂面，伴有明显白色渗出液，疱液浑浊，疱壁厚，部分红斑水疱己干瘪，融合成大片，上覆少量鳞屑。查体可见患者一般情况可，心肺、腹部、神经系统查体均未见特殊异常。
既往史：无特殊。
家族史：患者父亲曾患有“天疱疮”，现己去世。
实验室检查：取分泌物行细菌培养及鉴定：奇异变形菌，多种抗生素均敏感。血常规+c反应蛋白：全血c反应蛋白：22.9mg/L，余未见特殊异常。
入院诊断：慢性家族性良性天疱疮。
2治疗方法
2.1西医治疗
入院后予注射用复方甘草酸苷调节免疫，葡萄糖酸钙注射液+维生素c注射液降低毛细血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗组胺止痒，聚维酮碘：生理盐水（1：10）湿敷双侧腋窝及腹股沟;取分泌物行细菌培养及鉴定后，根据药敏结果，加用静滴盐酸左氧氟沙星，外用夫西地酸乳膏抗感染，糠酸莫米松乳膏抗炎，经治疗一周后，患者双侧腋窝及腹股沟脓性分泌物减少，腥臭味减轻。此后一周患者病情好转慢，故加用他克莫司软膏局部外用，但因患者诉该药刺激性较强，故调整为外用曲安奈德益康唑乳膏抗炎，并加用甲硝唑注射液冲洗并湿敷双侧腋窝及腹股沟。经治疗后皮损处部分水疱干燥结痂，脓性分泌物明显减少，此后半月患者病情稳定，好转较慢，故调整治疗方案，停用聚维酮碘：生理盐水（1：10），改用制霉菌素外敷，特比萘芬乳膏外用抗真菌，口服甲氨蝶呤片（每周6片，分三次口服）抗炎抑制免疫，叶酸片对抗甲氨蝶呤副作用。
2.2中医治疗
喜炎平注射液清热解毒，口服中药先后予马齿苋汤、萆薢渗湿汤、龙胆泻肝汤等方剂加减使用，其中以马齿苋汤最多，方中马齿苋汤、野菊花清热凉血，黄芩清肺胃热，牡丹皮活血化瘀清热凉血，紫荆皮解毒散结，祛风止痒，龙骨重镇安神，平肝潜阳，白土苓利湿止痒，苦参、白鲜皮燥湿清热，乌梢蛇搜风止痒，甘草调和诸药。诸药共奏清热凉血，燥湿止痒之功。
2.3结果
经过中西医联合治疗后，患者皮损处水疱干燥结痂，未见明显脓性分泌物，皮肤触痛较入院时明显好转，瘙痒不明显，病情好转出院。
3讨论
3.1病情概述
家族性良性慢性天疱疮（HHD）属于显性遗传疾病，在因患者体内染色体遗传所致。临床特征就是患病部位出现水疱及糜烂，而且反复发作。常出现在腋窝、阴囊、腹股沟等湿热易出汗的间擦部位，极少数出现在躯干、肘膝窝等处，很少会累及到黏膜。患者比较典型的皮损现象为：在正常皮肤或者红斑上，出现多发性的水疱或者大疱，疱壁松弛而薄，易破，破裂后就会形成红色、湿润糜烂面，干涸后产生结痂，瘙瘁，如果未有效治疗在中心痊愈周边会出现新的皮疹，大多数皮损未环形。在病程后期，因患者不断摩擦或者搔抓就会导致病变部位肥厚粗糙，呈现苔癣样变或者形成角化性的丘疹，以颗粒状或疣状比较多见。间擦部位主要表现出皲裂、浸泽及有异味等各种症状，有活动性的疼痛。本病常在数月后会愈合，并不留下瘢痕但是反复发作，夏重冬轻，而且具有朝周围扩展与互相融合的倾向。采用直接免疫荧光检查为阴性，而电子显微镜检查可见张力细丝和桥粒分离，治疗难度比较大。HHD给病患者生活带来极大困扰，给临床医生带来极大挑战但是临床治疗上，目前依然不太理想。
3.2误诊原因分析
本疾病常常以颈部湿疹样的改变作为首发症状，发生在腹股的患者犹如股癣的皮损表现，极易误导诊断医生而发生混淆。而且该病在临床上比较少见，许多接诊医生没有全面认识，思维受到局限，极易造成误诊。本例患者在前面治疗过程中没确诊出来，与采集不够详细、凯尔尼格征阴性及未仔细查体等相关。
3.3防范与治疗
临床上出现暗红色的增殖性斑块，并且造成鳞屑的原因比较很多，而且没有特异性，不如果诊断过程中部认真鉴别，极易造成误诊，从而延误病情。因此临床医生必须要拓宽诊断思路，了解病史，对临床资料进行综合分析，咨询甄别各种不典型的体征和症状。如果遇到患者腋窝、颈部及腹股沟等各部分同时发生类型癣样或湿疹皮损，常时间治疗未得到缓解，就必须要警惕属于本病，应积极给予相关检查，明确疾病诊断。
本例患者有10余年患病历史，左侧腹股沟区可见胡豆至钱币大小的红斑水疱，颜色偏暗，伴有白色脓液渗出，部分水疱融合成片、破溃，形成较大创面，创面结痂后，周围新发水疱，不伴有瘙痒和疼痛，无触痛，后右侧腹股沟区及双侧腋下相继出现钱币大小的红斑水疱，左侧颈部出现暗红色水疱，不痛不痒，伴有腋下腥臭，患者自诉在出汗之后，水疱化脓明显，流出白色黏性液体。依据病史及调整，结合组织病理，完全与“慢性家族性良性天疱疮”相符。得到确诊后，我院给予中西医联合治疗，注射用复方甘草酸苷调节免疫，葡萄糖酸钙注射液+维生素c注射液降低毛细血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗组胺止痒，聚维酮碘：生理盐水（1：10）湿敷双侧腋窝及腹股沟;等等;同时给予喜炎平注射液清热解毒，口服清热凉血的中药，发挥其燥湿止痒之功。经过中西医联合治疗后，患者皮损处水疱干燥结痂，未见明显脓性分泌物，皮肤触痛较入院时明显好转，瘙痒不明显，病情好转出院。
因慢性家族性良性天疱疮患者临床少见，接诊医生必须要打开思维局限，准确诊断;同时还要给予中西联合治疗，加快皮肤干燥和结痂，对细菌繁殖环境进行破坏，从治疗结果来看，采用中西医联合治疗HHD，能发挥优势互补，获得事半功倍的治疗效果。同时有效改善患者生活方式，避免湿热环境、穿宽松衣物、定期洗澡等，疗效比较显著。
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