脊柱骨纤维异常增殖症的影像学表现
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【摘要】 目的：探讨脊柱骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）的影像学表现，提高对该病的影像学认识。方法：收集经手术或活检病理证实的脊柱FDB患者20例，对其CT和MRI资料进行回顾性分析和总结。结果：单骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33个病灶，其中位于颈椎11个，胸椎3个，腰椎14个，骶椎5个;16个病灶椎体及附件均受累。CT表现囊状膨胀性改变11例，磨玻璃样改变9例，虫蚀样改变2例，压缩性骨折7例，脊柱侧弯3例。MRI表现T1WI呈低信号8例，低至中等信号12例，T2WI呈低信号11例，中等至高信号9例，行MRI增强扫描9例患者病灶均明显强化。结论：熟悉脊柱FDB影像学表现，有助于诊断和治疗。
【关键词】 脊柱 骨纤维异常增殖症 体层摄影术 磁共振成像
doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.24.031 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2020）24-00-03
[Abstract] Objective： To investigate the imaging findings of fibrous dysplasia of bone of the spine and improve the imaging understanding of the disease. Method： Twenty patients with spine FDB confirmed by surgery or biopsy were collected， and their CT and MRI data were retrospectively analyzed and summarized. Result： There were 13 cases of single bone type and 7 cases of multiple bone type. There were 33 lesions in 20 spine FDB patients， including 11 lesions in cervical vertebrae， 3 lesions in thoracic vertebrae， 14 lesions in lumbar vertebrae， 5 lesions in sacral vertebrae. Vertebral bodies and appendages were involved in 16 lesions. CT findings showed cystic swelling expansion in 11 cases， ground glass in 9 cases， insect erosion in 2 cases， compression fracture in 7 cases， scoliosis in 3 case. MRI findings showed low signal intensity in 8 cases on T1WI， low to medium signal intensity in 12 cases， low signal intensity in 11 cases on T2WI， and medium to high signal intensity in 9 cases. The lesions in 9 cases were significantly enhanced by MRI enhanced scan. Conclusion： It is helpful for diagnosis and treatment to be familiar with the imaging findings of spine FDB.
[Key words] Spine Fibrous dysplasia of bone Tomography Magnetic resonance imaging
First-author’s address： Provincal Clinical Medical College of Fujian Medical University， Fuzhou 350001， China
骨纖维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）也称骨纤维结构不良，是以纤维组织异常增殖代替正常骨组织为特征的良性骨肿瘤，FDB约占所有骨肿瘤的2.5%及良性骨肿瘤的7%[1]。分为单骨型、多骨型及McCune-Albright综合征，单骨型（70%）比多骨型（27%）及McCune-Albright综合征（3%）更常见[2]。好发于股骨、胫骨、骨盆、肋骨及颅面骨，极少累及脊柱，在一组418例单骨型FDB患者中，仅1.4%的病例报道了脊柱受累[3]。本研究旨在分析脊柱FDB的影像学表现，提高对其诊断水平，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性收集2009年5月-2019年10月福建省立医院和福建省立金山医院经手术或活检病理证实的20例脊柱FDB患者的临床资料，其中男12例，女8例;年龄12～65岁，平均43.2岁。临床表现为局部疼痛、肢体无力、活动受限。
1.2 仪器和方法
20例脊柱FDB患者均行CT平扫检查，CT平扫采用Siemens Definition AS 128 CT机。20例脊柱FDB患者均行MRI检查，其中9例患者行MRI增强扫描，MRI检查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T磁共振扫描仪。
2 结果
2.1 临床类型和病灶分布 单骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33个病灶，其中位于颈椎11个，胸椎3个，腰椎14个，骶椎5个;17个病灶仅累及椎体，16个病灶累及椎体及附件。
2.2 CT表现
囊状膨胀性改变11例（图1A），呈囊状膨胀性透亮区，单囊状4例，多囊状7例，囊内可见条索状骨纹与斑点状致密影，病灶边缘均见硬化边，变薄的骨皮质内缘呈扇贝样改变，其中骨皮质不连续5例;磨玻璃样改变9例（图2A），病灶呈膨胀性改变，其中2例伴有囊样改变;虫蚀样改变2例，类似溶骨性转移的骨破坏，边缘锐利;7例患者出现椎体压缩性骨折，3例伴有脊柱侧弯（图2B）。
2.3 MRI表现
T1WI呈低信号8例，低至中等信号12例（图1B）;T2WI呈低信号11例（图2C），中等至高信号9例（图1C）;11例病灶边缘硬化骨在T1WI、T2WI上呈低信号环状带，5例环状边缘不完整。行MR增强扫描9例患者中，4例病灶明显均匀强化（图2D），5例病灶明显不均匀强化（图1D）。
3 讨论
FDB病因尚不明确，目前较为广泛认可的是基因突变学说，研究发现在大部分FDB患者的组织中，存在Gsa基因活性位点突变，使腺苷酸环化酶活性增强与细胞内的环磷酸腺苷增多，从而诱导大量纤维组织异常增殖，同时也引起内分泌系统功能异常[4]。FDB在儿童与青少年中多见，单骨型多为发现较晚的成年人。单骨型平均发病年龄为14岁，多骨型不伴有内分泌障碍的平均发病年龄为11岁，而伴有内分泌障碍的McCune-Albright综合征平均发病年龄为8岁，McCune-Albright综合征多见于女性[5]。在脊柱FDB中，有研究发现最常累及颈椎与腰椎，而发生在胸椎罕见[6]，与本次研究相符。由于椎体含有较多的松质骨，因此最常受累，而附件受累较少见，有研究认为脊柱FDB通常从椎体开始，通过椎弓根逐渐累及椎板和棘突[7-8]。本组病例33个病灶均累及椎体，16个病灶累及附件。
本组20例患者CT主要表现为囊样膨胀性骨破坏伴周围硬化边、磨玻璃样改变，与文献[9]报道相同。病灶内的密度由纤维组织、骨样组织及新生骨小梁结构的成熟度与比例决定，病灶呈囊样透亮区提示以纤维组织为主，病灶呈磨玻璃样提示新生骨小梁成分增多，病灶内斑片状致密骨化影则以成熟骨小梁组织为主[10]。早期病变椎体形态基本保持正常，当椎体内部膨胀性改变继发椎体压缩时，则表现病理性骨折，本组病例中7例出现椎体压缩性骨折，3例伴有脊柱侧弯。
本研究中MRI表现T1WI呈低至中等信号，病变信号较均匀;T2WI信号多样，与病灶含纤维组织、纤维化骨及继发的出血、坏死、囊变或黏液变有关，纤维组织呈肌肉样等信号，纤维化骨呈低信号，继发的出血、坏死、囊变或黏液变则呈高信号。FDB病灶边缘可见硬化边，在T1WI和T2WI上均呈低信号，环状边缘可完整或不完整，增强扫描病灶明显强化[11]。
FDB可发生恶变，占0.4%～3.1%，发生在脊柱的FDB恶变极其少见，最常见类型为骨肉瘤，骨纤维肉瘤和软骨肉瘤[12]。脊柱FDB需与其他脊柱病变相鉴别，单骨型FDB需与椎体骨巨细胞瘤、椎体血管瘤、椎体动脉瘤样骨囊肿等相鉴别，多骨型FDB需与脊柱转移瘤、脊柱多发性骨髓瘤等相鉴别。
综上所述，脊柱FDB发病率低，熟悉其CT和MRI特征可提高影像学诊断准确率，有助于制定合理的治疗方案。本研究中由于病例样本量较小，有必要进行大量病例的进一步研究。
参考文献
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（收稿日期：2020-03-23） （本文编辑：桑茹南）
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