不典型脑膜瘤的影像表现与病理对照

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　　DOI：10.16662/j.cnki.1674-0742.2019.35.025
　　[摘要] 目的 探討不典型脑膜瘤的影像学表现并与病理对照，以期提高其认识。方法 方便收集该院2015年1月—2018年12月经手术病理证实的影像表现不典型脑膜瘤15例。15例均行MRI平扫、增强及弥散加权成像（DWI）扫描，1例同时行CT平扫，3例行氢质子磁共振波谱（1H-MRS）扫描，2例行磁共振灌注（PWI）扫描。结果15例病灶均为单发，仅部位不典型的5例，其中松果体区2例，眼眶、斜坡及右侧侧脑室三角区各1例，肿块信号均匀;仅信号或密度不典型的3例，分别位于右侧枕部、右顶部、左颞部，肿块信号混杂，伴有囊变、出血及钙化;信号及部位均不典型者的7例，其中2例病灶位置较深，分别位于右侧额部、右侧颞部，与脑实质肿瘤难以鉴别，余5例均位于侧脑室内，3例位于侧脑室三角区，2例位于侧脑室前角，肿块信号混杂，部分可见囊变。增强表现：仅2例可见明显脑膜尾征。信号均匀者，呈明显全瘤型强化;信号不均匀者，实性部分明显强化。1H-MRS表现：3例肿块胆碱（CHO）峰明显增高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰缺失。PWI表现：2例行灌注成像者均表现为高灌注。结论 不典型脑膜瘤影像表现差异性大，运用多种影像学技术综合分析，有助于提高诊断的准确率。
　　[关键词] 中枢神经系统;脑膜瘤;磁共振成像
　　[中图分类号] R739.45          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2019）12（b）-0025-04
　　Imaging Findings and Pathology of Atypical Meningiomas
　　YU Ding-fu
　　Department of Medical Imaging， Jin'an District， Fuzhou， Fujian Province， 350000 China
　　[Abstract] Objective To investigate the imaging findings of atypical meningioma and contrast with the pathology in order to improve their understanding. Methods Convenient collect 15 cases with their imaging findings showed atypical meningioma， which confirmed by surgical pathology in our hospital from January 2015 to December 2018.15 cases were performed in MRI plain scan ， enhanced and diffusion weighted imaging， in which 1 case underwent CT plain scan， 3 cases underwent proton magnetic resonance spectroscopy（1H-MRS）， and 2 cases underwent magnetic resonance perfusion（PWI） scans. Results The lesions of 15 cases were solitary. There are 5 cases untypical only in different parts， in which 2 cases were in pineal region and the other 3 cases were in orbital， slope and right trigone of lateral ventricle respectively， also the tumor signals were homogeneous; Only 3 cases of signal or density were not typical ，which were located in the right side of the occipital， right top， left temporal， tumor signal mixed， with cystic degeneration， hemorrhage and calcification; 7 cases are not typical in signal and parts， in which 2 cases lesions in deeper location located in right frontal， right temporal， and difficult to identify to brain parenchymal tumors. Other 5 cases were in the lateral ventricle， in which 3 cases located in the lateral ventricle trigone and 2 cases located in the anterior horn of the lateral ventricle with mixed signal and parts of cystic change. The enhanced performance was that only 2 cases showed obvious dual tail sign. The signal was uniform， which was obviously full of tumor type enhancement; the signal was not uniform， in which the real part was obviously strengthened.1H-MRS performance： the choline peak of 3 cases were significantly increased and the NAA peak was absent. PWI performance： 2 patients were performed perfusion imaging with high perfusion. Conclusion Atypical meningioma image has large difference and using a variety of comprehensive analysis of imaging technology can help to improve the diagnostic accuracy. 　　[Key words] Central nervous system; Meningioma; Magnetic resonance imaging
　　脑膜瘤为颅内最为常见的肿瘤之一，占颅内原发性肿瘤13%～26%[1]。大部分的脑膜瘤具有特征性的影像学表现，诊断相对容易，但由于脑膜瘤病理组织学复杂、生物学特性差异及少见发生部位，导致部分脑膜瘤影像学表现多样[2]，给诊断增加了难度。该文通过性回顾分析2015年1月—2018年12月的15例不典型脑膜瘤影像学表现，综合运用多种影像学方法对该肿瘤进行分析和鉴别诊断，旨在提高该肿瘤诊断水平，为临床手术提供指导。现报道如下。
　　1  资料与方法
　　1.1  一般资料
　　方便收集该院手术病理证实影像学表现不典型的脑膜瘤15例，男4例，女11例。年龄16～70岁，中位年龄46岁，临床主要表现有头痛、头晕、运动感觉障碍、视力下降、抽搐、癫痫等。
　　1.2  检查仪器及方法
　　15例均行MRI平扫、增强及弥散加权成像（DWI）扫描，3例行氢质子磁共振波谱（1H-MRS）扫描，2例行磁共振灌注（PWI）扫描，2例行静脉磁共振血管成像（MRV）扫描，头部MRI扫描检查采用西门子TrioTim3.0T超导磁共振扫描仪，相控阵头部线圈，主要扫描序列及参数：T1W1（TR 2 000 ms，TE 9 ms）;T2W2（TR 3 000 ms，TE 93 ms）和FLAIR（TR7 000 ms，TE93 ms），层厚5 mm，层间距1.0 mm;DWI采用单次激发平面回波SE序列轴位成像（TR5 100 ms，TE93 ms），扩散敏感系数b值为1 000 s/mm2;3D多体素MRS采用化学位移成像序列（CSI）点解析波谱定位技术（TR1 700 ms，TE135 ms），获得的最初数据载入SyngoSpectroscopy软件上处理，在波谱上观察代谢物的变化情况，PWI采用单次激发梯度回波-平面回波成像（GRE-EPI）序列（TR1 450 ms，TE45 ms），MR增强扫描对比剂为扎喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），静脉注射剂量为0.1 mmol/kg体重。1例行CT平扫，CT扫描采用Philips 256层ICT，扫描参数：120 IV，75 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm。
　　2  结果
　　2.1  影像学表现
　　2.1.1  仅部位不典型的脑膜瘤  共5例，松果体区2例、眼眶、斜坡及右侧脑室体部各1例，肿块最大径约2.2～8.8 cm。其中位于眼眶者呈管状围绕视神经生长，其余病灶均为圆形或椭圆形，1例位于松果体区者继发幕上脑室扩张积水。6例肿块信号均匀，T2WI及水抑制呈等或稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，DWI呈等或稍高信号，无明显瘤周水肿，增强扫描肿块呈明显全瘤型强化，脑膜尾征不明显。见图1。
　　图1a                    圖1b                      图1c
　　图1d                     图1e                     图1f
　　图1g                     图1i                     图1j
　　图1   右侧侧脑室内脑膜瘤
　　图1a～1e右侧侧脑室内见多发团块结节状异常信号影，最大约5.2×3.6 cm，信号欠均匀，T2WI及Flair呈稍高-低信号，T1WI呈等-稍低信号，DWI部分病灶呈等-稍高信号;图1f-1g增强扫描大部分病灶见明显较均匀强化，余病灶呈环形强化;图1i 灌注显示病灶灌注不均匀，部分呈高灌注;图1j “右侧脑室肿物”：形态及免疫组化支持沙砾体型脑膜瘤（WHOⅠ级）。
　　2.1.2  仅信号不典型的脑膜瘤  共3例，分别位于右侧枕部、右顶部、左额部，肿块均呈半圆形凸向脑实质，最大径约3.4～8.5 cm，部分瘤周水肿重。位于右枕部者为囊实性，T2WI及水抑制呈高信号，T1WI及DWI呈低信号，增强扫描呈明显花环样强化。位于右顶部者为完全钙化型，CT平扫示肿瘤完全钙化并累及临近骨质，T2WI、水抑制、T1WI及DWI均呈低信号，增强扫描呈环形强化。位于左额部者信号混杂，T2WI、水抑制及DWI以高信号为主，T1WI以低信号为主，其内可见小片状高信号，增强扫描病灶呈明显强化，与血管强化程度类似，中间可见无强化坏死区，临近脑膜强化不明显。见图2。
　　图2a                     图2b                     图2c
　　图2d                      图2e                     图2f 　　图2g                    图2h
　　图2   左侧额部大脑镰旁脑膜瘤
　　图2a～2d 左侧额部大镰旁见一类圆形占位性病变，大小约为：6.8 cm ×4.3 cm，边界清楚，T1WI呈略低信号，T2WI为等-略高信号，其内可见流空血管影，信号均匀，病灶呈宽基底，大脑镰呈宽基底相连，周围可见低信号环，周围水肿明显;图2e-2g 增强扫描后病变呈均匀明显强化，可见脑膜尾征，其内可见血管影，水肿不强化，中线结构右偏;图2h “颅内丘脑旁组织活检标本”：血管瘤型脑膜瘤（WHOⅠ级）。
　　2.1.3  信号及部位均不典型脑膜瘤  共7例，其中2例病灶位置较深，分别位于右侧额部、右侧颞部，瘤周水肿明显，未见明显白质塌陷征及白环征，与脑实质肿瘤难以鉴别（图3）。余5例均位于侧脑室内，肿块最大径约2.0～7.6 cm，瘤周水肿轻，肿块多呈分叶状，3例位于侧脑室三角区，2例位于侧脑室前角。7例病灶信号表现多样，2例为实性，肿块内信号混杂，T1WI、T2WI、水抑制及DWI呈混杂等信号，增强扫描呈明显不均匀强化，位于右额部者临近脑膜明显强化。5例为囊实性，肿块可见大小不等囊变区，T2WI及水抑制呈等或稍高信号，T1WI及DWI呈等或稍低信号，增强扫描实性部分明显强化。
　　图3a                        图3b                      图3c
　　图3d                      图3e                     图3f
　　图3g                       图3i                     图3j
　　图3   左侧小脑幕旁脑膜瘤
　　图3a～3d左侧小脑幕旁见一团块状混杂信号，大小约5.0 cm ×4.8 cm，边界清楚，T2WI呈稍高信号，T1WI等稍低信号，ADC低信号;图3e-3g增强扫描病灶明显全瘤样强化，与小脑幕呈宽基底相连，周围脑实质受压改变，幕上脑室扩张;图3i 波谱显示病灶NAA峰未见显示，Cho峰升高;图3j “左侧三脑室外后部活检标本”：结合形态学及免疫组化结果，符合脑膜内皮型脑膜瘤（WHOⅠ级）;局部细胞增生活躍，建议随访。
　　2.1.4  MRS及PWI表现 3例行MRS检查者均表现为明显脑外肿瘤特点，即胆碱（CHO）峰明显增高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰缺失。2例行PWI检查者，病灶感兴区局部脑血容量（rCBV）和局部脑血流量（rCBF）较对侧显著增加，提示肿瘤高灌注。
　　2.2  病理表现
　　15例肿块均经手术病理证实为脑膜瘤，经特殊病理证实，WHO分级Ⅰ级6例，其中纤维型2例，血管瘤样，砂砾体型及过度型脑膜瘤各2例;WHO分级Ⅱ级9例，其中非典型5例;脊索型2例。
　　3  讨论
　　3.1  概述
　　脑膜瘤是颅内最为常见的非神经上皮肿瘤，肿瘤大多数起源于蛛网膜内皮细胞[3]，可发于颅内任何部位，好发生于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛处[4]。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤共分为3级[5]，Ⅰ级为良性脑膜瘤;Ⅲ级为恶性脑膜瘤;Ⅱ级病理学表现及组织学特性介于Ⅰ级与Ⅲ级之间，具有潜在恶性。不典型脑膜瘤的病理类型多数为Ⅱ、Ⅲ级，少数为Ⅰ级。该组15例中9例属于Ⅱ级，6例属于Ⅰ级。
　　3.2  不典型脑膜瘤的影像学表现
　　多数脑膜瘤影像表现典型，但由于肿瘤的生物学特性差异[6-7]以及少见发生部位，导致部分脑膜瘤表现不典型。按不典型脑膜瘤发生部位不同及信号差异，可将其分为部位不典型、信号不典型两大类。
　　脑膜瘤的好发部位包括矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，其他部位少见。而该组病例中6例位于侧脑室、2例位于松果体区、2例深入脑实质内、1例位于右眼眶、1例斜坡区均为不典型部位。脑室内脑膜瘤起源于脉络膜组织或脉络丛基质[8]，好发于脑室内脉络丛分布丰富的区域，侧脑室三角区脉络丛最丰富，是脑室内脑膜瘤的常见部位，第四脑室内也有相对丰富的脉络膜组织，故多数脑膜瘤位于这两个部位[9];有研究表明侧脑室内脑膜瘤在颅内脑膜瘤疾病中发病率相对比较低，约占颅内脑膜瘤的1.0%，在成年女性多见[10];该组6例脑室内脑膜瘤中，有4例位于侧脑室三角区，2例位于前角，5例为女性，与相关文献报道相符;松果体区脑膜瘤起源于大脑镰与小脑幕交界处的脑膜，该组1例松果体区脑膜瘤伴幕上脑室系统对称性扩大、积水，可能与肿瘤体积过大有关;眼眶脑膜瘤多发于视神经周围，由于视神经鞘含有脑膜细胞，周围有蛛网膜细胞，肿瘤表现为管状沿视神经生长，与该组1例眼眶脑膜瘤表现相符。
　　大部分脑膜瘤具有典型的MR表现，MR平扫时肿瘤信号强度与脑灰质相仿，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号[11]，增强扫描明显强化。但不典型脑膜瘤信号多种多样，缺乏一定特异性，可出现囊变、钙化，强化方式多变。该组10例信号不典型脑膜瘤，其中1例完全钙化，3例信号混杂，可能与瘤内出血有关，6例出现不同程度囊变坏死。通过与病理对照笔者发现，在该组信号均匀的5例脑膜瘤中，仅1例为WHOH型号，而信号不均匀的10例脑膜瘤中8例为WHOH型，因此笔者认为当脑膜瘤信号不均时，应高度怀疑其具有恶性倾向。 　　PWI及MRS技术在神经系统疾病诊断中具有极高的价值，已被广泛应用于颅内肿瘤的鉴别。磁共振灌注加权成像通过测量脑血容量，来评价脑组织的血管生成情况，由于脑膜瘤病理特点血供丰富，其生长须依赖大量新生血管，故呈高灌注。MRS可检测活体组织器官能量代谢、生化改变，并对特定化合物定量分析，是目前唯一可以无创地评价体内组织细胞生化代谢的MRI技术。Majosr[12]等人研究发现起源于脑外的肿瘤如脑膜瘤、转移瘤、神经鞘瘤等，因瘤内不含正常神经元，故波谱上表现为NAA峰缺如。Julià-Sapé[13]等人研究发现，脑膜瘤细胞增殖活性增加致细胞膜代谢异常增加、细胞能量耗竭，是导致脑膜瘤CHO显著增高（可达正常的300倍）的主要原因。该组2例行灌注扫描者表现为明显的高灌注，3例行MRS扫描者表现为CHO峰明顯增高，NAA峰缺失，均与既往文献相符合。
　　3.3  鉴别诊断
　　不典型脑膜瘤需要与脑内胶质瘤、淋巴瘤、脉络丛乳头状瘤及眼眶炎性假瘤相鉴别。①胶质瘤为脑内肿瘤，位置较深，常位于白质区，极少累及脑膜;②脑淋巴瘤：实性为主，位于表浅部，常伴有颅骨骨质破坏及软组织肿块，强化不如脑膜瘤显著，PWI呈低灌注表现;③脉络丛乳头状瘤：好发于5岁前的儿童，肿瘤表面常呈颗粒状或分叶状，因分泌较多脑脊液，常伴非对称性交通性脑积水，出血钙化较常见;④眼眶炎性假瘤：肿瘤一般呈T1W1低信号，T2W1高信号，绝少出现等信号。
　　综上所述，不典型脑膜瘤影像学表现差异性较大，在一定程度上能够反映脑膜瘤的病理特点，用单一的影像学方法进行诊断较为困难。运用多种影像学技术综合分析，有助于提高诊断的准确率。
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　　（收稿日期：2019-09-13）
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