肾血管平滑肌脂肪瘤32例诊治分析

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　　【摘要】 目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析了32例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料并结合文献讨论其诊断和治疗。结果 26例行手术治疗,术后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤,随访1～3年无复发、恶变,1例行肾动脉栓塞术,定期观察5例。结论 B超、CT是诊断本病的主要检查方法,手术治疗的原则是尽可能的保留正常肾脏组织。
　　【关键词】肾脏;血管平滑肌脂肪瘤;诊断;治疗
　　
　　【Abstract】 Objective To improve the diagnosis and treatment of renalangiomyolipoma.Methods Clinical data of 32 cases of renal angiomyolipoma were retrospectively analysed and discussed with review of the literature.Results Operation was performed on 26 patients and the diagnosis was demonstrated pathologically. All the patients were followup for 1 to 3 years, and no tumor recurred. Embolization for renal artery was performed on 1case. Conclusion A definite diagnosis of renal angiomyolipoma depends on ultrasound B and computed tomography. Principle for surgical management is to retain normal kidney tissues as much as possible.
　　【Key words】 Kidney;Angiomyolipoma;Diagnosis;Treatment
　　
　　自1988年6月至2009年9月本院共收治32例肾血管平滑肌脂肪瘤患者,现将临床资料总结报告如下,并结合文献,讨论该病的诊断与鉴别诊断以及治疗方法。
　　1 资料与方法
　　本组32例,男9例,女23例。年龄20～72,平均51岁。肿瘤位于左侧18例,右侧10例,双侧4例。严重出血并导致休克1例,查体发现6例,腰痛不适16例,发热3例, 肉眼及镜下血尿11例,腹部可扪及包块5例。肿瘤位于肾实质内13例,位于肾包膜下向外扩展19例。2例瘤体破裂出血,6例CT检查肾盂、肾盏牵拉变形。肿瘤直径最小1 cm,最大23 cm。本组全部行B超和CT检查,仍不能明确诊断者行MRI、IVU检查。
　　2 结果
　　26例行手术治疗。其中误诊为肾癌行肾切除3例,6例行肾部分切除术,14例行肿瘤剜除术,4例术中行快速病理检查,明确诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤后行肿瘤剜除术。术后病理证实均为肾血管平滑肌脂肪瘤,随访1～3年未见复发、恶变。1例行肾动脉栓塞术,5例无症状且肿瘤直径<4 cm,随访2～3年无明显增大。
　　3 讨论
　　3.1 诊断与鉴别诊断 肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤,属于肾脏常见的良性肿瘤。本病分为两类:①伴有结节性硬化型属染色体显性遗传病,其他器官可有病灶,肾脏病变常为双侧或多发,瘤体较小,多见于青少年。②不伴有结节硬化型:我国以此型为主,无家族史,80%为女性,单侧多见,瘤体较大,多在40岁以后出现症状,症状无特异性。部分患者因肿瘤内出血,肿瘤迅速增大,或肾盂肾盏牵拉变形时不易于肾癌相鉴别。诊断主要依靠影像学检查,本组病例B超+CT确诊26例(占81%),B超+CT+MRI确诊3例。误诊为肾癌3例。因此,B超、CT是诊断本病主要的检查方法,未确诊者可行MRI或肾动脉造影检查。
　　3.1.1 B超 此类肿瘤是由血管、平滑肌和脂肪混合构成的结缔组织良性肿瘤,由于瘤内含有大量脂肪组织,脂肪和周围组织声阻差很大,声束在声阻差大的物质内可产生强回声反射,B超的典型表现为不均强回声,而肾癌因不含有脂肪组织呈低回声,两者易鉴别。但由于肾血管平滑肌脂肪瘤内成分所占比例不同,部分患者表现为低回声型[1],此时B超很难鉴别。彩超能显示本病血流慢,而肾癌内部有丰富的动脉血流,可以鉴别[2]。
　　3.1.2 CT 因脂肪组织衰减系数比各种液体低,表现为极低密度,CT值常为负值(-20～-120 Hu),由于瘤体内脂肪成分存在,本病CT特征性表现为:肿瘤呈边界清楚的不均匀低密度灶,内部不同部位CT值变化很大,可呈负值;而以平滑肌为主要成分的肿瘤,增强扫描后强化部分为丰富的血管和平滑肌,因此可见瘤体内血管和围绕血管平滑肌强化呈洋葱样或漩涡状团块。而肾癌CT检查为强化不均、密度值高CT值为正值。本组5例表现为正值,分析原因:①瘤体内有多量出血掩盖了脂肪组织。②肿瘤直径在1.0～1.5 cm时,由于受容积影响,不能反映肿瘤真实密度。③肿瘤以血管平滑肌组织为主脂肪较少时易造成误诊,范民等认为CT是否增强可以与肾癌鉴别[1]。
　　3.1.3 MRI检查 肿瘤内脂肪信号的特点是T1加权像上呈高信号,T2加权像仍为高信号,有时中等信号。脂肪成分较少时,肿瘤缺少特征性信号而呈杂信号。肾癌T1加权像上呈低信号,T2加权像为高信号,信号常不均匀。由于受压的肾实质、血管、纤维成分等形成的假包膜,在图像上清楚显示包围肿瘤的低信号环,二者容易鉴别。
　　3.1.4 肾动脉造影 肾血管平滑肌脂肪瘤表现为血管成囊状动脉瘤样扩张或葡萄状,而肾癌则血管丰富,分布紊乱、扭结,有血管池(pool)动静脉短路(Shunt),肾动脉和下腔静脉可早期出现影像,在造影开始的肾实质期,肾血管平滑肌脂肪瘤有明显透明区而肾癌没有。庄乾元[3]等认为肾血管造影可显示肿瘤富含血管,但不具有特异性,不能可靠地将其与肾癌鉴别,对肾血管平滑肌脂肪瘤诊断价值较为局限,并认为MRI检查敏感性高,且立体定位精确,是诊断本病较好的方法。
　　3.2 治疗 肾血管平滑肌脂肪瘤治疗目的:①切除或解除栓塞肿瘤,或减轻肿瘤引起的症状;②预防肿瘤自发性破裂;③尽量保留正常肾脏组织。对于<4 cm且无症状者可密切随诊,而>4 cm或有症状者应外科治疗[4]。但有的学者认为,鉴于肾血管平滑肌脂肪瘤有恶变的报道,对于<4 cm无症状者也应手术治疗。手术的方式有肾脏切除术、肾部分切除术、肿瘤剜除术和选择性肾血管栓塞术。手术的原则是明确诊断者应尽可能的保留肾单位[5]。范民等[1]对9例患者先行动脉栓塞后再行肿瘤切除术效果满意,并认为,选择性肾动脉栓塞术与其他方式联合应用可明显减少术前、术中出血,缩小肿瘤体积,降低手术难度及手术的危险性。本组1例因瘤体内大出血行肾动脉栓塞术,3例术前诊断为肾癌而行肾癌根治术,术后病理诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤。另有4例术前肾癌可疑者,术中行快速病理诊断为本病而避免不必要的肾切除。因此,对术前肾癌可疑者,建议术中行快速病理检查。
　　
　　参考文献
　　[1] 范民,鲁功成,张齐钧,等.肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗.临泌尿外科杂志,1998,13(10):446-448.
　　[2] 袁荫田,王兆坤,董建平.肾错构瘤16例诊治体会.临床泌外科杂志,2002,17(7):372-374.
　　[3] 庄乾元,管维,陈志强.肾错构瘤的诊治.中华泌尿外科杂志,2002,17(6):267-269.
　　[4] Steiner MS,Goldman SM,Fishman DK,et al.Thenaturalhistory renalangiomyolipoma.JUrol,1993,150:1782-1756.
　　[5] Cibas ES,Goss GA.M alignant epithelioid angiomyolipoma of the kidney:a case report and review of the literature.JSurg Pathol,2001,25:121-126.

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