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卵巢Sertoli细胞瘤临床病理特征分析

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  摘要:目的  探讨2例卵巢Sertoli细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法  回顾性分析2012年1月~2018年12月于我院手术切除的2例卵巢Sertoli细胞瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果  病例1,女性,54岁,超声检查发现左附件区12.5 cm×10.9 cm×10.3 cm囊实混合性肿物。病例2,女性,22岁,超声检查示右卵巢5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm肿物。镜下肿瘤细胞排列成实性片状、条索状、中空和实性小管状结构,瘤细胞圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富淡染,无明显异型性,核分裂像罕见,未见Leydig细胞。免疫组化示α-inhibin、WT1阳性,CR、CK灶状阳性,CD99、EMA、Syn、CgA阴性。2例患者随访时间分别为22个月及19个月,一般状态良好,未见复发和转移。结论  卵巢Sertoli细胞瘤罕见,通常为良性生物学行为,结合临床病史、组织学形态及免疫组化染色可做出病理诊断。
  关键词:卵巢;Sertoli细胞瘤;免疫组化;鉴别诊断
  中图分类号:R737.31                                文献标识码:A                                DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2020.02.057
  文章编号:1006-1959(2020)02-0176-03
  Abstract:Objective To investigate the clinicopathological characteristics, immunophenotype, diagnosis, differential diagnosis and prognosis of 2 cases of ovarian Sertoli cell tumor. Methods The clinical characteristics, histological characteristics, and immunophenotype of 2 cases of ovarian Sertoli cell tumor surgically resected from January 2012 to December 2018 were retrospectively analyzed, and the relevant literatures were reviewed.Results Case 1, female, 54 years old. Ultrasound revealed a 12.5 cm× 10.9 cm× 10.3 cm cystic solid mass in the left appendage area. Case 2, female, 22 years old. Ultrasonography showed a 5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm mass in the right ovary. Under the microscope, tumor cells are arranged into solid sheet-like, strand-like, hollow, and solid small tubular structures. The tumor cells are round, oval, or spindle-shaped. The cytoplasm is rich and lightly stained. No Leydig cells were seen. Immunohistochemistry showed α-inhibin, WT positive, CR, CK focal positive, CD99, EMA, Syn, CgA negative. The two patients were followed up for 22 months and 19 months, respectively, and generally in good condition without recurrence and metastasis.Conclusion Ovarian Sertoli cell tumors are rare and usually benign biological behaviors. Combining clinical history, histological morphology, and immunohistochemical staining can make pathological diagnosis.
  Key words:Ovary;Sertoli cell tumor;Immunohistochemistry;Differential diagnosis
  卵巢Sertoli細胞瘤是一种罕见的性索来源肿瘤,约占卵巢Sertoli-Leydig细胞肿瘤的4%[1]。国外报道百余例[1,2],国内仅少量报道[3,4]。以往曾被称为男性母细胞瘤、Pick管状腺瘤及环状管状性索瘤,1958年由Morris和Scully正式命名为卵巢Sertoli细胞瘤。本研究报道我院收治的2例卵巢Sertoli细胞瘤,探讨其临床病理学特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后,旨在为临床鉴别诊断该病提供参考。   1资料与方法
  1.1病例资料  收集大连医科大学附属大连市中心医院及鞍山市中心医院2012年1月~2018年12月病理诊断为卵巢Sertoli细胞瘤的标本2例,均经2名及以上有经验的副主任以上病理医师阅片确诊。
  1.2方法  2例患者术前均行妇科彩超和盆腔CT检查,1例行开腹全子宫双附件切除术,1例行腹腔镜下肿物切除术,并进行病理检查。对2例存档蜡块行4 μm厚连续切片,常规HE染色,免疫组织化学染色采用EnVision两步法,具体步骤参照说明书进行。一抗为α-inhibin、WT1、 CR、CK、 CD99、EMA、Syn、CgA、Ki-67,所有抗体均为福州迈新生物技术开发有限公司产品。
  1.3结果判定  肿瘤细胞无阳性表达为(-),肿瘤细胞阳性数≤50%为局灶(+),>50%为弥漫(+)。
  2结果
  2.1临床特征  病例1,女性,54岁,腹痛1个月,逐渐加重伴腹胀15天入院。平素月经规律,无痛经。妇科超声检查发现左附件区大小约12.5 cm×10.9 cm×10.3 cm囊实混合性肿物,形态规则,边界清楚,部分呈液性,部分中等回声,其内部及周边可见点条状血流信号。肿瘤标志物:血清AFP 44.27 ng/ml,CA125 422.40 U/ml。行开腹全子宫双附件切除术,术中见左卵巢实性质硬灰白色肿物,直径约15 cm,表面光滑,肠管少许粘连于肿物表面,临床分期Ⅰa期。病例2,女性,22岁,体检发现右卵巢肿物。平素月经规律,偶有痛经。妇科超声检查示右卵巢5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm肿物,实性,边界清楚,其内部可见血流信号。行右附件切除术,术中见右卵巢肿物,直径约5 cm,实性,表面光滑,与周围无粘连,临床分期Ⅰa期。
  2.2巨检  病例1,左卵巢肿物12 cm×10 cm×8 cm,囊實性,淡黄暗红灰粉色,多彩状,质地中等。病例2,右卵巢肿物5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm,黄白色,实性,质地偏韧。
  2.3镜检  肿瘤细胞排列成实性片状、条索状、中空和实性小管状结构,小管内衬柱状、立方细胞。瘤细胞圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富淡染,无明显异型性,核分裂像罕见,未见Leydig细胞(图1A~图1C)。肿瘤有丰富的纤维性间质,可见透明变性的胶原纤维分隔(图1D)。
  2.4免疫表型  肿瘤细胞α-inhibin、WT1阳性(图2、图3),CR、CK灶状阳性,CD99、EMA、Syn、CgA阴性,Ki-67指数<10%。
  2.5病理诊断  卵巢Sertoli细胞瘤,中分化。
  2.6随访  术后随访时间分别为22个月及19个月,患者一般状态良好,未见复发和转移。
  3讨论
  卵巢Sertoli细胞瘤罕见,可发生于任何年龄,平均年龄30岁,多发生于生育期女性[5],表现为腹部疼痛或肿胀,月经异常或阴道出血,或者偶然发现。少部分发生于儿童,大多数表现为假性性早熟[6]。这类肿瘤通常是无功能性的,大约40%的病例有激素表现,通常为雌激素表现,偶尔为雄激素表现[7]。罕见情况下并发Peutz-Jeghers综合征[8],多为脂质丰富和嗜酸性变异型Sertoli细胞瘤[9]。卵巢Sertoli细胞瘤影像学一般表现为边界清楚的肿块,实性或囊实性,增强扫描实性部分可见强化。病变较小时以实性成分为主,病变较大时,则囊性成分显著。较小的病变CT检查有时也不易发现,尤其当病变与肠管相邻时,容易造成漏检。而MRI检查具有较强的分辨率,敏感性强,可以提高该病的检出率。卵巢Sertoli细胞瘤以单侧为主,近来报道1例罕见的具有Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征的双侧卵巢Sertoli细胞瘤[10]。
  肿瘤平均直径8 cm,通常实性、分叶状,也可为囊实性,少数仅囊性。实性区域呈黄色或褐色,可有出血和坏死区域。显微镜下,Sertoli细胞瘤显示多种形态结构,大多数肿瘤至少局灶性呈现中空或实性小管结构,中空小管内衬柱状、立方细胞,形态温和,含有淡染或弱嗜酸性胞质,管腔内也可含有嗜酸性分泌物,罕见情况可见黏液。实性小管通常伸长,也可呈圆形或椭圆形,排列紧密时可呈实性结构。其他结构包括小梁状、弥漫性、腺泡状、假乳头状、网状和罕见的梭形细胞。细胞质从淡染、脂质丰富至嗜酸性。当Sertoli细胞瘤内富含脂质时,可命名为富含脂质的Sertoli细胞瘤。多数病例显示肿瘤细胞形态温和,核通常为圆形或卵圆形,没有或仅有轻微的异型性,可见小核仁。肿瘤内出现极少量的Leydig细胞不排除Sertoli细胞瘤的诊断。肿瘤罕见为恶性,可发生转移[1]。可能影响临床结局的因素包括肿瘤大小(>5 cm)、核分裂像>5/10HPF、核异型性和坏死。本组病例肿瘤呈实性片状、梁索状排列,少部分区域可见中空及实性小管,管腔内未见嗜酸性分泌物及黏液。细胞呈圆形、卵圆形及梭形,形态温和,可见小核仁,未见Leydig细胞。术后随访22个月及19个月,一般状态良好,未见复发和转移。
  在免疫表型方面,Sertoli细胞瘤特异性表达α-inhibin,多数表达Vimentin、广谱CK、Calretinin及CD99,少数还可表达SMA、S100,而不表达EMA、CgA[1,11,12]。近来研究发现WT1和SF-1[13,14]在Sertoli细胞瘤中有较高的阳性率,与α-inhibin联合应用有助于Sertoli细胞瘤的诊断。
  Sertoli细胞瘤属于纯性索来源肿瘤,鉴别诊断包括:①高分化Sertoli-Leydig细胞瘤:由不同比例的Sertoli细胞和Leydig细胞构成,Leydig细胞成簇分布,偶尔可见Reinke结晶;②呈小梁状排列的甲状腺肿或甲状腺肿类癌:通常具有明显的甲状腺组织,或与畸胎瘤共存,TTF1或甲状腺球蛋白染色常为阳性,不表达α-inhibin;甲状腺肿类癌表达神经内分泌标记物,如Syn、CgA及CD56;③子宫内膜样癌:具有明显的子宫内膜样分化或鳞化,表达EMA,不表达α-inhibin;④小管状Krukenberg瘤:通常双侧发生,胞浆内富含黏液,黏液卡红染色阳性;⑤来源于Wolff管附件的肿瘤:常见q于阔韧带,也可见于后腹膜及卵巢。肿瘤呈乳头状、梭形和小管状结构,可含有Sertoli细胞。免疫组化可帮助诊断,肿瘤细胞表达CK7及AR。   Sertoli细胞瘤一般预后良好,多数为临床Ⅰ期。2014版WHO女性生殖系统肿瘤分类中将其编码定为1[5],即认为是交界性或恶性潜能未定的肿瘤,因此术后应进行长期随访。
  总之,本次收治2例卵巢Sertoli细胞瘤经治疗后均取得良好效果,患者目前一般状态良好,未见复发和转移。
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  收稿日期:2019-10-25;修回日期:2019-11-05
  编辑/钱洪飞
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