颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析

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　　摘要：目的  分析颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像表现，旨在为临床定位和治疗方式的选择提供客观依据。方法  收集2018年1～12月我院临床确诊的颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变29例患者的影像学资料，分析其影像学表现。结果  29例颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变患者，骨瘤15例（致密骨型14例，松质骨型1例），骨纤维结构不良6例，颅骨内脑膜瘤2例，嗜酸性肉芽肿3例，血管瘤1例，骨髓瘤2例，其中出现磨玻璃密度影7例，软组织肿块5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改变14例，膨胀性改变9例，溶骨性改变5例，硬化变18例，骨针3例。结论  颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变以良性居多，部分病变有相同的影像表现，部分病变有特征性的影像表现，结合特征性影像学表现对颅骨原发性肿瘤的诊断有一定的指导意义。
　　关键词：颅骨肿瘤;肿瘤样病变;影像表现
　　Abstract：Objective  To analyze the imaging manifestations of primary tumors and tumor-like lesions of the skull in order to provide an objective basis for the selection of clinical location and treatment.Methods  Collecting imaging data of 29 patients with clinically confirmed primary skull tumors and tumor-like lesions in our hospital from January to December 2018， and analyze the imaging performance.Results  29 cases of primary skull tumors and tumor-like lesions， 15 cases of osteoma （14 cases of dense bone type， 1 case of cancellous bone type）， 6 cases of poor bone fiber structure， 2 cases of intracranial meningiomas， eosinophilic granuloma 3 cases， 1 case of hemangioma， 2 cases of myeloma， including 7 cases of ground glass density shadow， 5 cases of soft tissue mass， 1 case of ossification， 3 cases of bone， 14 cases of osteogenic changes， 9 cases of dilatation changes，there were 5 cases of osteolytic changes， 18 cases of sclerosis， and 3 cases of bone needles.Conclusion  The primary skull tumors and tumor-like lesions are mostly benign. Some lesions have the same imaging manifestations， and some lesions have characteristic imaging manifestations. Combining the characteristic imaging findings has certain guiding significance for the diagnosis of primary skull tumors.
　　Key words：Skull tumor;Tumor-like lesions;Imaging manifestations
　　顱骨原发性肿瘤及肿瘤样病变发病率低，其中颅骨肿瘤仅占骨肿瘤的0.8%～1.8%，但其疾病谱较多，形态学变化也较为明显，诊断往往需要临床、病理和影像相结合。与全身其他部位相比，颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变有共性，也有其自身的影像学特点，回顾性分析颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的临床、病理与影像学特点，有可能发现该组疾病的部分影像学特征，以提高对该疾病的认识与影像学诊断水平。本研究结合2018年1～12月我院临床确诊的29例颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变影像学资料，通过分析、总结其影像表现及其病理成因，以期为提高颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的诊断提供参考。
　　1资料与方法
　　1.1一般资料  收集2018年1～12月广西壮族自治区南溪山医院临床确诊的颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变29例患者的影像学资料，其中男13例，女16例，年龄4～74岁，平均年龄（39.32±8.31）。
　　1.2影像学检查  仪器：西门子CT机、3.0 MRI检查仪。CT扫描层厚5 mm，螺距0.55，图像进行2 mm的薄层重建。MRI扫描常规SE T2WI序列横轴位及矢状位，SE T1WI序列横轴位及T1WI水抑制序列矢状位，DWI横轴位扫描，矢状位层厚4 mm，层间距10%，横轴位视病灶大小及范围，其层厚5～8 mm，层间距10%～30%。
　　1.3观察指标  将影像表现与临床手术病理结果进行对照，对疾病发病部位、影像表现（磨玻璃密度影、软组织肿块、钙化/骨化、骨质破坏类型、硬化边、骨针、骨膜反应等）进行分析、总结。
　　2结果
　　2.1病变基本情况  共29例颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变患者中女性多于男性，发病部位以额骨及顶骨居多，其中颅骨良性肿瘤27例;颅骨恶性肿瘤2例，均为多发骨髓瘤，见表1。 　　2.2影像学表现  29例颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变患者中出现磨玻璃密度影7例，软组织肿块5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改变14例，膨胀性改变9例，溶骨性改变5例，硬化变8例，骨针3例;其中右顶骨骨瘤（松质骨型）CT上显示局部板障不均匀性增厚，期内密度不均匀，呈毛玻璃样改变，MRI呈短T1稍长T2信号，增强扫描显示未见明显强化;骨纤维结构不良CT可见磨玻璃样改变典型征象;颅骨内脑膜瘤CT显示骨性包壳不完整，瘤体密度比较均匀，增强后强化明显;嗜酸性肉芽肿CT可见颅骨破坏伴软组织肿块，边缘清晰;血管瘤CT上呈高低混杂密度，其内可见放射状骨针排列;多发性骨髓瘤CT可见颅骨区可见多发穿凿样骨质破坏区，见表2、图1～图6。
　　3讨论
　　颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变发病率低。本研究中骨瘤为最常见的颅骨原发性肿瘤，占比51.72%，颅骨原发性恶性肿瘤者少见，仅见2例多发性骨髓瘤，占比6.90%。松质骨型骨瘤和骨纤维结构不良内均可见到磨玻璃密度影。本研究中29例颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变患者中出现磨玻璃密度影7例，软组织肿块5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改变14例，膨胀性改变9例，溶骨性改变5例，硬化变8例，骨针3例。
　　骨瘤是源于膜化骨的常见的良性肿瘤，病因不明，好发于青壮年，患者多无临床症状，好发于颅骨及鼻窦，含有成熟层状骨而无软组织成分[1]，分致密骨型（象牙型）、松质骨型（海绵型）、混合型，松质骨型和混合型少见。本研究中致密骨型骨瘤最多见，主要发生在额骨。致密型骨瘤的特点为瘤体的骨质致密、坚硬，其典型CT影像表现为源自颅板或鼻窦的山丘状、圆形或分叶状骨性突起，边界清晰，与邻近颅板以宽基底相连[1]。本研究中14例致密型骨瘤均表现出成骨型骨质破坏典型影像表现。松质骨型骨瘤起源于板障，生长较快，体积较大，质地较疏松，镜下可见瘤组织为松质骨构成，含有较多的纤维组织，有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓，大部分血供较差[2]。本研究中松质骨型骨瘤CT上表现为源自板障的颅骨内的椭圆形隆起，边界清，密度似板障呈磨玻璃密度影，以外板向外突出较明显，内板增厚，T1WI和T2WI呈低信号，增强扫描无强化。
　　骨纤维结构不良为GNAS1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，病变主要为纤维结缔组织和新生编制骨取代了正常的骨组织。有文献报道[3]，其可单骨、多骨发病，颅骨发病次序为碟、额、颞、枕骨，本研究中骨纤维结构不良的发病次序为顶、枕、颞、额骨。影像表现为受累骨膨大、骨髓腔密度/信号增高或减低、均匀或不均匀，病变沿骨生长方向延伸、与正常骨组织无明确分界、无骨膜反应和软组织肿块。CT上密度或MRI上信号因病变区所含纤维组织、骨组织、骨小梁的量或比例及成熟程度不同而有所差异。根据CT上病变密度高低及均匀程度分为磨玻璃状、丝瓜络状和硬化型，以前两种多见。病变区纤维成分较多，骨质成分较少且两者构成比例较均匀一致时呈磨玻璃状改变，骨质成分较多、纤维成分少而构成比例一致时呈硬化型，病变内各个区域纤维成分和骨质成分构成比例不一致时则表现为高低密度混杂的丝瓜络状。MRI病变多表现为长T1、短T2信号，信号均匀或不均匀（以低信号为主的混杂信号）。
　　颅骨内异位脑膜瘤起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞，诊断标准包括肿瘤具有脑膜瘤的病理特征，病灶位于硬膜外及颅骨内，脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累[4]。早期症状多轻微，主要为头晕不适，易被忽视，当肿瘤体积逐渐增大，可形成头皮肿块，当造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状，引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞。颅骨内脑膜瘤无明显性别差异。CT主要表现为均匀略高密度影，膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化，颅骨内外侧均可见放射状、针样新生骨形成;MRI主要表现为T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强扫描较均匀强化。
　　嗜酸性肉芽肿属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突变性非肿瘤样增生为特征的溶骨性病变，额顶骨多发，为朗格汉斯组织细胞增生症之一，多见于小儿及青少年。CT上主要表现为单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破壞边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化。本研究中3例嗜酸性肉芽肿病例中2例颅骨骨质破坏伴有软组织肿块，1例颅骨骨质破坏不伴有软组织肿块，这主要与其发展演变过程有关，按其发展演变可分为4期[5]：①早期：病变局限在板障内，破坏、吸收板障，形成小囊状透亮区，边缘清晰;②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织突出造成软组织肿块;③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损;④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板由四周向中心骨化，逐渐缩小，一般内板修复闭合后，外板仍在活动、开始修复形成碟状外观，板障逐渐恢复正常。因此没有显示软组织肿块者可能处于早期、痊愈期或修复期。
　　颅骨血管瘤病理上为骨小梁之间掺杂了瘤样增生的血管组织[6]，可分为海绵状型和毛细管型。可发生于颅骨各部位，以额骨最常见，其次为顶骨。小者无症状，表皮正常，大者头皮下肿块隆起，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。CT上均表现为梭形或椭圆形高、低混杂密度膨胀性骨质破坏区，病灶边界清晰;高密度骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列;MRI瘤体总体上T1WI呈等低或等高混杂信号，T2WI呈混杂信号，可见放射状排列的低信号骨针，边界清晰，增强无骨针区域呈明显均匀强化。
　　多发性骨髓瘤病情隐匿、发展缓慢、病程长，当此类疾病确诊时患者大多数已经有多骨损害，这类患者多数为中老年人。多发性骨髓瘤病因尚不清楚，此疾病的特征多表现为单克隆免疫球蛋白过度生成伴有骨髓浆细胞异常增生。此外，多发性骨髓瘤常常伴随着多发性高钙血症、肾脏损害、贫血、溶骨性损害等疾病[7]。骨髓瘤发生骨质破坏是由于骨髓瘤细胞激活因子激活破骨细胞造成骨吸收，而不是增生的骨髓瘤细胞直接侵犯骨质，因此在早期骨结构的外形正常，以骨质疏松为主要改变，继而骨内可见单发或多发穿凿样骨质破坏区，晚期可见骨皮质破坏[8]。
　　总之，颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变中，部分病变有相同的影像表现，部分病变有特征性的影像表现，了解其影像学表现有助于提高今后的影像诊断准确率。
　　参考文献：
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　　编辑/杜帆
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