热性惊厥与癫痫

来源:用户上传      作者: 肖 静

　　热性惊厥发展为癫痫的危险因素
　　
　　●首次热性惊厥前已存在明显的神经系统异常或发育落后。
　　●复杂型热性惊厥的主要特征包括:①单次惊厥发作持续≥15分钟。②24小时内反复发作≥2次。③局灶性发作。④反复频繁的发作,1年内累计发作>5次。⑤热退后2周脑电图检查异常。有研究表明,复杂型热性惊厥中具备1项者,其癫痫发生率为6%～8%,2项者为17%～20%,3项者达50%,显著高于一般人群的癫痫发生率(0.3%～0.5%)。
　　●一级亲属(父母或同胞)中有癫痫患者。
　　●热性惊厥发作时发热持续时间越短癫痫危险性越高。
　　热性惊厥与颞叶癫痫的关系早已引起许多学者的注意。颞叶内侧结构在0.5～4岁最易受到缺氧性损伤的影响,而这一时期正是热性惊厥的好发年龄。临床回顾性研究表明,30%～50%的颞叶癫痫患者在儿童期有长程热性惊厥(热性惊厥发作或频繁发作持续≥30分钟,并在发作期间神志不清楚),而随着脑电图检测技术和头颅影像学检查手段的进一步发展,越来越多的研究显示热性惊厥患儿如果惊厥时间过长,再发多次或局限性发作,可能导致海马继发性萎缩和变性,造成顽固性癫痫(以精神运动型癫痫为主)。
　　
　　热性惊厥与热性惊厥附加症(FS+),全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
　　
　　绝大多数FS患儿呈良性经过,3岁后发作明显减少,5岁后不再发作。但部分患儿6岁后仍继续发作或出现其他无热发作形式,Schiffer在对热性惊厥高发家族的家系研究后首次提出了热性惊厥附加症(FS+)和全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)的概念,得到普遍认同。GEFS+的提出对临床工作有较大指导意义。国际抗癫痫联盟分类命名工作组已在2001年建议将GEFS+作为一种新的癫痫综合征分类。
　　FS+的概念是基于家族遗传背景的概念,即患者有热性惊厥家族史,且家族成员中有各种癫痫综合征,患者在6岁以前有热性惊厥性发作,并持续到6岁以后仍然有发热诱发的惊厥发生;或者在任何年龄出现无热性全面性强直-阵挛发作,排除了目前已认识到的任何一种常见的癫痫综合征,该患者即诊断为FS+。
　　GEFS+的诊断标准:GEFS+是一个以家系为基础进行诊断的癫痫综合征。各种临床发作形式组成了其临床表型谱:热性惊厥;热性惊厥附加症;FS+伴其他全面性发作,如FS+伴失神发作、肌阵挛发作、失张力发作等;FS+伴部分性发作等。
　　GEFS+是一个常染色体显性遗传性疾病,但同时又具有遗传异质性,是一个与多个基因相关的单基因遗传病。GEFS+在家族中具有显著的表型异质性,这一特点使个别病例的诊断很困难,对一个经常有热性惊厥发作的儿童,该诊断为FS还是GEFS+?家族史的调查很关键。FS都在6岁前中止发作,且FS不增加以后癫痫发作的危险性,而GEFS+的预后不会这样好。进行仔细的家族史调查,如发现亲属有FS+、FS+伴有其他作形式就可诊断GEFS+。
　　
　　以热性惊厥为早期发作形式的癫痫综合征
　　
　　热性惊厥虽然是儿童时期常见的惊厥发作形式,但在临床中应注意鉴别因发热而诱发的癫痫发作。一般来说,有神经系统损伤病史、癫痫家族史,既往有低热或无热惊厥发作史,临床发作后有发作后状态及局部定位体征者应高度怀疑癫痫可能,应在排除其他全身性疾病及急性水电解质紊乱后结合脑电图检查明确诊断。此外,还应注意有无儿童时期少见的癫痫综合征可能。
　　婴儿严重肌阵挛癫痫(SME)又称为Dravet综合征,该病患者家族中热性惊厥或癫痫的发生率高;患者出生时正常,<1岁发病,最初表现为发热诱发的长时间全身性或一侧性惊厥发作,此阶段常被诊断为热性惊厥。但>1岁出现多种惊厥形式的发作,包括全身性强直-阵挛发作、全身性或两侧交替性阵挛发作、局灶性发作伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、肌阵挛发作等。
　　除热敏感性外,部分患儿还存在着光敏感性,在灯光或太阳照射后马上出现惊厥,惊厥的频率与光的强度有关,光越强惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛。5岁后光敏感性逐渐减低,只对闪光刺激或图形刺激敏感。

转载注明来源:https://www.xzbu.com/6/view-1137660.htm