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原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤2例报告并文献复习

作者:未知

  【摘要】 目的 回顾探讨原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2例经术后病理学证实为原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤患者的临床资料, 并结合相关文献进行分析。结果 原发性骨内脑膜瘤极为少见, 这些肿瘤的溶骨性变异特点更为罕见, 2例患者的肿瘤分别位于额顶骨、枕骨, 影像学表现均呈溶骨性破坏, 均行手术切除肿瘤。术后病理学结果为纤维型脑膜瘤, 周围骨质均受累。2例随访14个月~6年, 未见复发。结论 颅骨原发性疾病鉴别诊断是非常广泛的, 包括恶性和良性疾病。在原发性颅骨脑膜瘤的情况下, 原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤术前明确诊断有一定难度, 确诊依赖于病理学检查;正确的术前诊断及术中病理和彻底切除病灶是确保治疗效果的关键。
  【关键词】 原发性溶骨性颅骨内脑膜瘤;诊断;治疗
  DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.27.064
  原发性硬膜外脑膜瘤源于颅骨骨质, 称为原发性颅骨内脑膜瘤。颅骨内脑膜瘤常表现为成骨细胞肿瘤改变, 会对患者的身体健康造成较大影响。这类疾病鉴别诊断尤为重要, 首先应明确肿瘤是否来源恶性肿瘤或者其他溶骨性颅骨病变, 具体报告如下。
  1 病例资料
  病例1:男, 62岁, 因“发现左额顶部肿物8个月”入院。入院查体:左额顶部皮下可见大小约7 cm×6 cm 肿块, 质中等, 无压痛, 活动度可。否认吸烟史及吸毒史, 头颅X线和头颅CT显示左额叶顶叶区颅骨溶解性病变, 颅骨内、外板骨皮质不连续。广泛的身体检查和实验室及放射学检查, 包括全身放射性核素骨扫描显示没有其他病变在存在。头部增强磁共振成像显示硬膜外不典型强化肿块, 无颅内扩张。前列腺特异抗原(PSA)等肿瘤标志物水平评估正常。术中发现不附着于头皮, 无紧密粘连, 骨质破坏明显且血供丰富, 无包膜, 实性, 质软, 呈鱼肉样, 硬脑膜无粘连。完全切除肿瘤及受累颅骨, 并二期行颅骨修补术。术后病理学检查示纤维型脑膜瘤。术后随访6年未见复发。
  病例2:女, 59岁, 因“间断性头痛5个月”入院。入院查体:右枕部皮下可见大小约4 cm×3 cm 肿块, 无压痛, 活动度一般。头颅CT显示右侧枕骨颅骨溶解性改变, 颅骨内、外板骨皮质不连续。正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查未发现其他肿瘤病变。头部增强磁共振成像显示不典型强化肿块。术中发现肿瘤位于硬脑膜于颅骨间, 未突破颅骨, 无包膜, 骨质破坏明显且血供丰富, 实性, 质软, 呈灰红色, 完全切除肿瘤及受累颅骨, 切除粘连处硬脑膜, 人工硬脑膜修补, 二期行颅骨修补术。术后病理学检查示纤维型脑膜瘤。术后随访14个月未见复发。
  2 讨论
  2. 1 分类及发病机制 脑膜瘤是中枢神经系统第2大常见肿瘤, 占比15% ~20%, 硬膜外脑膜瘤占脑膜瘤的1%~2%。原发硬膜外脑膜瘤起源于硬脑膜, 但有颅外延伸[1, 2]。Lang等[3]提出了这些肿瘤的分类系统:单纯的颅骨外肿瘤为Ⅰ型, 单纯颅骨肿瘤为Ⅱ型, 颅外延长颅骨肿瘤为Ⅲ型。原发性骨内脑膜瘤极为少见, 起源于颅骨内异位的蛛网膜颗粒细胞, 关于其发生机制, 目前有5种假说:①蛛网膜颗粒细胞随颅神经异位或多能间充质干细胞异常分化;②已分化的蛛网膜细胞残留在颅骨内;③颅骨内细胞去分化形成蛛网膜细胞;④外伤导致颅骨骨折, 蛛网膜细胞可能包埋到骨折线内从而异位到颅骨板障内;⑤分娩时, 胎儿的颅骨经产道挤压变形, 使蛛网膜细胞包埋到颅缝里。
  2. 2 診断标准 因颅骨内溶骨性脑膜瘤比较罕见, 且容易误诊, 故术前较难诊断明确, 依靠于影像学检查标准, 可做初步诊断, 许长平等[4]提出以下影像学诊断标准:①肿瘤具有脑膜瘤的病理特征;②肿瘤病灶全部或大部分位于颅骨内;③硬脑膜、蛛网膜、脑组织均未明显受累;凡满足上述三项者, 考虑原发性颅骨内脑膜瘤。最终诊断依靠病理学诊断, 术中病理可进行初步鉴别, 如为恶性脑膜瘤则需扩大切除硬脑膜及颅骨。术后病理及免疫组化可支持溶骨性脑膜瘤诊断。
  2. 3 鉴别诊断 因溶骨性脑膜瘤为溶骨性颅骨改变疾病, 需与其他颅骨溶骨性疾病相鉴别, 包括:皮样囊肿、表皮样囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨肉瘤、颅骨转移瘤、嗜酸性肉芽肿、多发性骨髓瘤等。表皮样囊肿与皮样囊肿 MRI 增强扫描后均无明显强化, 较容易鉴别;动脉瘤样骨囊肿特征性表现为含有也平面的多房性占位;软骨肉瘤生长速度快, 骨质破坏呈不规则形;颅骨转移瘤有明确诊断的原发癌变, 转移瘤呈溶骨性骨质破坏, 边界模糊, 如侵犯脑实质, 病灶周边水肿多较明显;嗜酸性肉芽肿常见于青少年, 一般有外伤史, 表现为头部局限性肿块, 生长缓慢, 可伴有轻微疼痛, 常位于顶骨、枕骨及颞骨。嗜酸性肉芽肿。起源于颅骨的板障, 并且同时向颅骨内外板同时膨胀, 以向外板膨胀为主, 边缘较锐利, 病理改变主要为大量郎罕氏细胞增生及炎性细胞浸润;多发性骨髓瘤多发生在中年以上, 男性明显多于女性.骨髓瘤可以侵犯全身各处骨髓系统及网状内皮系统, 发生在颅骨者多见于额、顶、枕骨, 晚期可有广泛转移。
  2. 4 治疗方法 手术是治疗该病的主要治疗方法, 术中彻底切除肿瘤是预后的关键因素。术中冰冻病理的检查是决定手术方案的重要依据。若为恶性肿瘤, 就必须扩大手术切除范围, 甚至牺牲部分神经功能, 以达到根治目的, 并尽可能做好被切除结构的修复;若为脑膜瘤, 且位于颅盖骨内, 需最大程度切除肿瘤及受累骨质。其他专家的临床经验为多切除5~10 mm 颅骨, 甚至术中使用无水酒精等处理术野, 务必做到根治性切除, 并行一期颅骨修补术, 常可达到治愈的效果。此病例报告2例患者均术中完整切除肿瘤及周围1~2 cm
  颅骨, 未进行一期颅骨修补, 待术后免疫组化病理确诊后, 以及颅骨切缘无纤维改变后均行二期颅骨修补术, 最大程度保证手术的确切性。此类病例还可出现于颅底处, 由于颅底骨脑膜瘤周边常有重要血管、神经经过, 术中不能全切肿瘤及受累骨质者, 术后可辅以立体定向放射治疗[5-7]。但如果手术后行放疗治疗, 也可能会造成正常脑组织和颅神经损伤, 将严重影响患者生活质量[8-10], 所以仅可选择合适的病例进行术后放疗。   综上所述, 临床实践表明, 由于原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤术前诊断较难, 所以手术治疗方案依赖术中病理和术后免疫组化病理, 彻底切除病灶是确保治疗效果的关键, 酌情可一期进行颅骨修补, 对非功能区位置肿瘤患者可进行精准的立体定向放疗, 最大程度减少肿瘤复发。
  参考文献
  [1] Alexiou GA, Gogou P, Markoula S, et al. Management of meningiomas. Clinical Neurology & Neurosurgery, 2010, 112(3):177-182.
  [2] 殷尚炯, 刘洪泉, 王洪生, 等. 非典型脑膜瘤的诊断和外科治疗. 中华神经外科疾病研究杂志, 2014, 13(2):169-171.
  [3] Lang F F, Macdonald O K, Fuller G N, et al. Primary extradural meningiomas: a report on nine cases and review of the literature from the era of computerized tomography scanning. Journal of Neurosurgery, 2000, 93(6):940-950.
  [4] 许长平, 黄生炫. 颅骨异位脑膜瘤的临床诊断附15例分析. 中国现代药物应用, 2014, 8(1):86-87.
  [5] 曹磊, 张小军, 王守森, 等. 原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤3例报告并文献复习. 中国临床神经外科杂志, 2011, 16(6):337-339.
  [6] Lei D, Tang Y, Hua Z, et al. Surgical treatment of elderly patients with primary osteolytic atypical meningioma: a case report and review of the literature. Chinese Neurosurgical Journal, 2017, 3(1):31.
  [7] Sakakibara Y, Taguchi Y, Nakamura H, et al. A Case of Primary Extradural Meningioma Located at the High Convexity:A Case Report and Review of the Literature. No Shinkei Geka, 2018:523-528.
  [8] 杜蕾, 應婷婷, 唐寅达, 等. 老年原发性溶骨性非典型脑膜瘤的手术治疗. 昆明医科大学学报, 2015, 36(11):80-83.
  [9] Kwon SM, Ko Y, Bang SS. Primary intraosseous osteolytic meningioma: a case report and review of the literature. BMC neurology, 2019, 19(1):151-155.
  [10] Rout D, Geetha Sharmi KM, Rangasami R, et al.A primary intrapetrous osteolytic meningioma in a child: A rare report and review of literature. Neurology India, 2016, 64(2):338-340.
  [收稿日期:2019-02-25]
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