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原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析

来源:用户上传      作者: 谢记文 杨晓娟 谢静 杨东霞 龙晓莉

  心脏平滑肌肉瘤(cardiac leiomyosarcoma)为发生于心脏的条纹状肌瘤,在心肌内弥漫性浸润,亦可呈息肉状突入心腔。属于原发性心脏恶性肿瘤,临床十分少见,预后很差。目前认为超声心动图是诊断心脏肿瘤的较好方法。现将2010年底收治的1例原发性左心房平滑肌肉瘤患者病例及超声心动图报告如下。
  资料与方法
  患者,女,64岁。2010年12月7日因“咳嗽、咳痰、胸闷、气短半月,加重3天”入院。患者气促、发热、无咯血、无双下肢水肿。心电图示:窦性心律、肢导低电压、ST-T改变。胸片示:肺部感染。入院诊断:肺部感染,冠状动脉硬化性心脏病。
  仪器与方法:应用GE VIVID7及SIEMENS X300彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2.5Mz。经胸心脏探查,首先进行二维超声检查,观察房室腔大小,室壁运动及肿块的部位、大小、形态、边缘、内部回声、数量及蒂附着部位,然后用彩色多普勒进一步观察各瓣膜的启闭情况、瓣口流速和肿瘤有无血流信号,再测定心功能,最后对获取的资料进行综合分析。
  结果
  超声心动图检查见:左心房内径测值增大,于左房侧后壁见32mm×29mm稍强回声团,其内回声松散,边界清晰,随心脏舒张收缩小幅运动,于舒张期部分充填二尖瓣口,过瓣流速398cm/秒,PPG63mmH。提示:①左心房实性占位,多考虑:左房黏液瘤;②二尖瓣口瘤体部分充填,二尖瓣口部分狭窄;③肺动脉高压(SPAP94mmHg),见图1。经内科抗感染治疗后转往心外科,2010年12月18日手术治疗,常规建立体外循环,主动脉阻断,行右房-房间隔切口,心内直视下探查,于二尖瓣口可见瘤样肿物,大小约3cm×5cm×3cm,呈黄色,状如“豆腐脑”,质地松脆,触之易碎,横跨于二尖瓣口造成瓣口狭窄,瘤组织根蒂附着于左心耳及心耳于左肺静脉的心房壁,与二尖瓣叶无黏连,剔除瘤组织,创面刮匙刮净,清除心耳内瘤组织并切除部分心耳。病理诊断:左心房梭形细胞肉瘤,伴大片坏死,结合免疫组化结果及HE形态符合平滑肌肉瘤,送检(左心耳)见瘤组织侵犯,见图2。3个月后复查超声心动图,于二尖瓣口左房侧探及25mm×19mm稍强回声团块,二尖瓣血流受阻,过瓣流速303cm/秒,PPG37mmHg。超声心动图提示:结合病史,多考虑左房肉瘤复发,见图3。患者出院后6个月死亡,未再入院治疗,病史不详。
  讨论
  原发性心脏肿瘤是较少见肿瘤,发病率0.002%~0.3%,其中25%为恶性肿瘤[1]。临床病理类型良性以黏液瘤占绝大多数,心脏原发性恶性肿瘤以肉瘤为主[2],可见横纹肌肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等,多累及右心房,其次为左心房、右心室、左心室及室间隔。呈浸润性生长,侵及心肌层和心包,常继发心包腔血性积液。病情进展迅速,预后很差。其临床征象与肿瘤所在的部位及心腔内血流阻塞的程度有关。
  本例患者因咳嗽、咳痰、胸闷、气短3天入院。超声心动图检查发现左心房实性等回声团,肿块有短蒂附着于左房后侧 壁近左肺静脉口旁,随心脏收缩舒张往返于左心房室瓣,具有部分黏液瘤的声像图特征,肿块与左心房壁无明显黏连,且未见心包积液,二维超声未发现左心耳内占位等恶性肿瘤表现,故超声提示多考虑左房黏液瘤。心脏平滑肌肉瘤其组织来源可能是血管周围间叶组织分化而来,主要依靠组织学特点进行诊断,在早期影像学上,恶性与其他良性肿瘤没有明显区别。心脏原发性良性肿瘤多为黏液瘤,它起源于心内膜下间叶组织好发于房间隔卵圆孔区,多为单发,有循环阻塞、全身反应及栓塞等典型“三联症”。但瘤体较小及所发生的部位不同,不一定均有表现。   超声心动图是心脏肿瘤术前非侵入性诊断的重要手段,它可以直接观察肿瘤的生长部位、形态、大小,心脏内的梗阻情况、血流动力学的改变以及心功能的评价,对于检出心脏肿瘤具有重要意义。心脏恶性肿瘤不伴明显浸润及心包积液时,超声首次诊断鉴别有一定困难。   从该病例中总结超声形态学诊断应注意:①部位:黏液瘤好发于房间隔卵圆孔区左房侧,肉瘤好发于右心房。②瘤体形态:黏液瘤多有蒂,活动度大,外形较规则;恶性肿瘤多基底部宽大广泛,短蒂,出现腔壁、瓣膜浸润、肿物延伸到肺静脉,肿物活动度差,心包有局部改变。③检查仪器:常规经胸检查,图像干扰较大,心耳显示不佳,如有条件对怀疑为心脏恶性肿瘤的患者进行经食管超声心动图检查,提高观察效果,为诊断提供有力的指导。④诊断思路要广阔:心脏原发肿瘤3/4良性,多为黏液瘤,恶性肿瘤仅1/4[3,4]。对临床具体病例应该不能仅仅局限于常见病,心脏恶性肿瘤虽以右心系统多发[5],但对于左心系统的占位仍不能掉以轻心,本例患者即是发生于左心房的恶性肿瘤。对于心脏占位性病变还应注意心血管以外有无肿瘤病史的询问。同时,在首诊后注意1~2个月复查,了解瘤体动态发展情况。   原发性心脏恶性肿瘤患者平均生存时间仅半年左右,尽管如此,多数作者认为外科手术仍然是原发性心脏恶性肿瘤的主要治疗方法。因其发病率极低,且临床症状、检查均无特异性,本病术前明确诊断有一定困难,超声心动图检查是一种有效、无创的检查手段,超声诊断工作者应该尽量在术前明确诊断,为手术切除肿瘤组织及进一步联合治疗提供机会。   参考文献 1 Butany J,Nair V,Naseemuddin A,et al.Cardiac tumours:diag-nosis and management.Lancet Oncol,2005,6:219-228. 2 许锁春,李勇新,孙继英,等.心脏肿瘤流行病学特点及其临床诊治[J].山西医科大学学报,2009,40(10):921-923. 3 苗齐,马浩,王振捷,等.78例心脏原发肿瘤手术治疗的临床经验[J].中国心血管病研究,2007,5(7):486-488. 4 于坤,龙村,黑飞龙,等.242例外科治疗的心脏肿瘤的临床分析[J].中国肿瘤临床,2006,33(15):877-880. 5 喻磊,谷天祥,师恩袢,等.原发性心脏恶性肿瘤的诊断与治疗[J].中华胸心外科杂志,2010,26(1):26-29. 6 刘新民.心血管疾病鉴别诊断与治疗学.北京:人民军医出版社,2006:363.右侧


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