先天性心脏病介入治疗进展

来源:用户上传      作者: 赵明中　刘　洋

　　200065上海同济大学附属同济医院心内科
　　先天性心脏病(先心病)发病率约1％，估计我国每年新增先心病患儿达15万左右，是小儿最常见的心脏病。对这些患儿，外科手术是传统的治疗方法，已有较丰富的经验和良好治疗效果，但外科手术需开胸和体外循环，对机体损伤较大，有一定手术并发症且留有瘢痕。
　　近10年来，随着微创介入手术的飞速发展和介入器材设计的日趋合理，先心病的治疗方式正在发生重大转变。介入治疗已经不是外科治疗的补充与替代，对部分有适应证的患者已成为首选的治疗方案。目前先心病介入治疗技术可分为两类：①封堵术类：包括动脉导管未闭(PDA)封堵术、房间隔缺损(AsD)封堵术、室间隔缺损(VSD)封堵术、冠状动脉瘘封堵术、复杂发绀型先天性心脏病侧支循环封堵术等。②扩张术类：包括球囊房间隔造口术、瓣膜成形术(球囊肺动脉瓣成形术、球囊主动脉瓣成形术)及血管成形术(主动脉缩窄血管成形术、肺动脉分支狭窄血管成形术)等。本文就常见的先心病介入治疗简单介绍如下。
　　
　　动脉导管未闭(PDA)封堵术
　　
　　1967年Porstmann首先报道应用泡沫塑料经导管封堵PDA获得成功。此后不断有新的封堵装置问世，1992年Cambier等报道使用普通弹簧圈封堵直径＜2．5mmPDA，1997年Masura等报道应用Amplatzer蘑菇伞形动脉导管封堵器治疗PDA[1]。上述两种装置操作简便，成功率高，输送鞘管细，前者适用于动脉导管内径＜2．5mm者，后者适用于＞2．5mm者。使用弹簧圈和蘑菇伞形封堵器几乎可治疗各种大小和形状的PDA。由于手术操作简单，安全性好，技术成功率高，并发症少，目前介入治疗已取代外科手术成为PDA首选的治疗方法。
　　现在通常认为只要PDA患者未发生艾森曼格氏综合征，均可行封堵治疗。我国1998年引进Amplatzer技术。目前国内外普遍应用的是Amplatzer法及弹簧栓子法。
　　动脉导管未闭(PDA)封堵术适应证　①Amplatzer法。适应证：左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径≥210 mm；年龄通常≥6个月，体重≥4 kg：外科术后残余分流。提示：≥14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重。禁忌证：依赖PDA存在的心脏畸形；严重肺动脉高压并已导致右向左分流；败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。②弹簧栓子法。适应证：左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径单个Cook栓子≤210 mm：单个pfm栓子≤3mm；年龄通常≥6个月，体重≥4kg；外科术后残余分流。禁忌证：窗型PDA：余同上。
　　
　　房间隔缺损(ASD)封堵术
　　
　　ASD是常见的先心病之一，其中继发孔缺损约84％。1990年Sideris等使用纽扣式补片装置封堵ASD，其输送鞘管细，可治疗30 m以内的ASD，经多中心应用，成功率约90％，但仍存在操作较复杂、术后残余分流发生率较高等缺点。1998年与以往设计思路不同的新型封堵器Amplatzer双盘型房间隔封堵器用于临床，该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，并降低残余分流发生率，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，目前成为介入治疗ASD首选装置。经中期随访，成功率与外科手术相近，而并发症较少[2]。目前介入治疗方法已很成熟，对有适应证的患者而言，已经成为其首选治疗方案。
　　房间隔缺损(AsD)封堵术适应证①左向右分流的单纯继发孔ASD(包括多发性缺损)。②继发孔ASD并可介入治疗的其他先心病。③复杂先心病功能矫治术中需留存ASD或心房水平交通，以适应术后血流动力学变化，一旦血流动力学调整完成，需关闭ASD。④年龄＞1岁，体重＞8kg，ASD直径＜34mm，且房间隔最大伸展径比ASD直径大14mm以上，缺损边缘与房室瓣、冠状静脉窦、右上肺静脉开口距离＞4mm。因术后应用肝素或低分子肝素2次／d，口服阿司匹林3～5mg／(kg・d)，疗程4～6个月，故患者应能耐受抗凝治疗。
　　根据目前国内近4000例统计，技术成功率98％以上，主要并发症有封堵器脱落和心包压塞，死亡率约0．2％。在操作中应特别注意避免自鞘管进入空气，以免引起冠状动脉气栓。一旦发生可吸氧，酌情使用血管扩张剂和阿托品。近年来又推出一种螺旋型Helex房间隔缺损封堵器，疗效有待进一步观察[3]。
　　
　　室间隔缺损(VSD)封堵术
　　
　　VSD约占先心病的20％～30％。绝大部分VSD发生在膜部及膜周部，膜部及膜周部VSD近邻主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构，其封堵治疗易引起严重的并发症，因此在很长一段时间内介入治疗遇到了很大的困难。1988年Lock等[4]首次应用Rashkind双面伞关闭VSD，1994年Sideris应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广应用。1999年Thanopoulos应用于ASD的Amplatzer封堵器进行改进后封闭肌部VSD成功，但肌部病例少。2000年镍钛合金膜部VSD封堵器应用于临床，因其具有操作简便、效果可靠、适应证广、安全性高等诸多优点，使VSD的介入治疗步入快速发展的新时代。
　　VSD封堵术适应证　①左向右分流的膜周部或肌部VSD，直径＜14mm，无主动脉瓣脱垂及中度以上主动脉瓣反流，无梗阻性肺动脉高压及其他需外科手术治疗疾病。伴室间隔膜部瘤和(或)轻度三尖瓣反流者可选择。②外科手术后残留VSD。③年龄＞1岁，体重＞10 kg，缺损上缘距主动脉瓣(右冠瓣)＞1mm。禁忌证有活动性心内膜炎或引起菌血症的其他感染；心内有赘生物；导管插入途径有血栓形成；血管过细，输送鞘管难以插入；缺损解剖位置不良，封堵器置入后影响瓣膜功能等。膜周部ASD封堵术国内外已开展近千例，技术成功率97．5％，并发症发生率2．7％，主要有心脏传导阻滞、封堵器脱落、瓣膜反流等。
　　
　　经皮球囊瓣膜成形术
　　
　　经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)1982年由Kan等[5]首先报道。20世纪80年代中期开始在我国各大城市陆续开展，现已成为取代外科手术、治疗肺动脉瓣狭窄(PS)首选方法，经长期随访，疗效优良率达99％[6]。目前，这

一疗法已取代外科手术成为治疗肺动脉瓣狭窄首选方法。可使用单球囊、双球囊或双叶球囊进行PBPV。双球囊扩张术主要用于年长儿或成人肺动脉瓣环直径较大，单一球囊难以达到疗效者；肺动脉瓣狭窄严重者，为保证安全，可先插入一根较小球囊，再行双球囊扩张；年龄小、血管细、单球囊插入困难者，可选两根较小球囊。
　　PBPV适应证明确适应证：典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可进行。相对适应证：①典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查35mmHg≤跨肺动脉瓣压差＜50mm Hg者。②重症新生儿肺动脉瓣狭窄。③重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。④轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。⑤典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先心病，可同时进行介入治疗者。
　　经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)　1983年Lababidi首先用单球囊治疗主动脉瓣狭窄，其适应证为左室与主动脉压力差≥50mmHg、非瓣膜发育不良型、无明显主动脉瓣反流主动脉瓣狭窄。可用单球囊或双球囊，所选球囊一般等于或稍小于主动脉瓣瓣环直径，以免造成主动脉瓣反流。
　　PBAV适应证　明确适应证：典型主动脉瓣狭窄，心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50 mm Hg，无或仅轻度主动脉瓣反流。相对适应证：①重症新生儿主动脉瓣狭窄。②隔膜型主动脉瓣下狭窄。
　　
　　展望
　　
　　先心病的介入治疗真正成为介入心脏病学一个朝气蓬勃的领域。目前PDA、ASD、VSD等介入治疗已逐渐取代外科手术成为治疗的主流，同时随着介入器材和技术的成熟，先心病的治疗策略正在改变，对于复杂或重症先心病，介入和外科手术镶嵌治疗(hybrid approach)也逐渐成为趋势[7]。多种介入治疗技术，如球囊房间隔造口术(BAS)、瓣膜或血管内球囊成形或支架植入术、侧支血管栓塞术等，在一些重症或复杂先心病的治疗中具有重要临床应用价值。随着技术的成熟和器械的国产化，将能更好地推进先天性心脏病介入治疗的发展，使广大患者受益。
　　参考文献
　　1　Masura J，Gavora P，Formanek A，et a1．Tran scatheter closure of se―eundum atrial septal defects using the new self-cen― terlng amplatzer septal occluder：initial human experience．Cathet Cardiovasc Di― agn，1997,42(4)：388―393．
　　2　Durongpisitkul K．Soongswang J，Laohapra sitiporn D，et al．Comparison of atrial septal defect closure using Amplatzer septal oecluderwith surgery．Pediatr Car diol，2002，23(1)：36-40．
　　3　Zahn EM，Wilson N，Cutright W，et a1．Devel opment and testing of the Helex septal occluder，a new expanded polytetrafluo roethylene a trial septal defect occlu sion system．Circulation,2001，104 (6)： 711―716．
　　4　Lock J E，Block PC，McKay RG，et a1．Tran scatheter closure of ventricular septal defects．Circulation．1988．78(2)：361―368．
　　5 Kan JS，White RI，Mitchell SE，et a1．Percu taneous balloon valvuloplasty：a new method for treating congenital pulmonary value stenosls．N Engl J Med，1982，307(9)： 540―542．
　　6　凌坚，谢若兰，徐立，等，经皮肺动脉瓣球囊成形 术经验及其中远期疗效分析，中华心血管病杂 志，2003，31(5)：323―325．
　　7 Waight DJ，Hijazi ZM．Pediatric cardiolo gy：the cardiologist　s role and rela tionship with pediatric eardiotho racic surgery．Adv Cardiol Surg，2001，13： 143―167．

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